le coagulopathie intravasculaire disséminée est un trouble de la coagulation et une affection potentiellement mortelle associée à une tendance à saigner. Les déclencheurs de la maladie sont divers et vont du traumatisme au carcinome. Le pronostic et le traitement dépendent de la maladie sous-jacente.
Qu'est-ce que la coagulopathie intravasculaire disséminée?
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Le système intrinsèque se compose des plaquettes sanguines, de l'endothélium vasculaire, du tissu vasculaire externe et des facteurs de coagulation. Le système est activé en cas de blessure et déclenche la coagulation du sang. Cela crée la soi-disant cascade de coagulation, qui se traduit par un bouchon de fibrine et ferme la plaie. Les coagulopathies sont des troubles du système intrinsèque.
Ils sont divisés en coagulopathies moins avec une tendance accrue aux saignements et en plus des coagulopathies avec une tendance à la formation de thrombus. La coagulopathie est également une coagulopathie intravasculaire disséminée. Il s'agit d'une maladie potentiellement mortelle avec une tendance à saigner. Dans cette maladie, une coagulation sanguine excessive a lieu dans le système vasculaire, qui utilise d'importants facteurs de coagulation.
Pour la coagulation sanguine en cas de blessures, ces facteurs de coagulation ne sont plus ou insuffisamment disponibles en raison de la consommation dans le système vasculaire. Cette forme de coagulopathie est une affection acquise appartenant au groupe des vasculopathies. Ce sont des maladies vasculaires non inflammatoires avec occlusion vasculaire.
Les termes médicaux sont synonymes du terme coagulopathie intravasculaire disséminée Coagulopathie de consommation et Syndrome de défibrination utilisé. La maladie se compose de trois phases: une activation pathologique du système de coagulation, un déficit reconnaissable en ce qui concerne le potentiel de coagulation et une phase de défibrination.
causes
La coagulopathie de consommation survient généralement dans le cadre d'une maladie sous-jacente grave. On distingue trois groupes de mécanismes déclencheurs: Outre l'infiltration rapide des activateurs de la prothrombine, la cause peut être une coagulation sanguine plasmatique massivement active via une voie endogène ou une activation de la coagulation médiée par un médiateur. Cela rend le choc causé par un traumatisme, une hypovolémie et une septicémie à Gram négatif, par exemple, des causes concevables de coagulopathie intravasculaire disséminée.
Le venin de serpent ou les complications lors de l'accouchement peuvent également en être la cause. Les causes les plus importantes dans le domaine des complications à la naissance comprennent le décollement prématuré du placenta et l'embolie amniotique. Les interventions chirurgicales sur la prostate, le pancréas ou les poumons, qui s'accompagnent d'une libération accrue d'activateurs de la prothrombine, peuvent également être à l'origine d'une coagulopathie de consommation.
Des coagulopathies de consommation peuvent également survenir dans le cadre du syndrome de Waterhouse-Friderichsen. La raison en est l'exposition aux endotoxines gram-négatives associée à la maladie. De plus, les infections peuvent déclencher une coagulopathie intravasculaire disséminée. En cas d'incident transfusionnel, une hémolyse massive peut également survenir, ce qui peut tout aussi bien conduire à une coagulopathie de consommation.
Les tumeurs malignes peuvent également être utilisées comme cadre pour le trouble de la coagulation. Le phénomène a été observé particulièrement fréquemment après une rupture rapide de la malignité. Lors d'opérations utilisant une machine cœur-poumon, le circuit extracorporel peut également provoquer une coagulopathie intravasculaire disséminée.
Symptômes, maux et signes
Dans la première étape de l'activation pathologique, aucun écart par rapport à la norme saine ne peut être observé chez les patients présentant une coagulopathie de consommation. Le processus pathologique est pourtant déjà en cours. Le TFPI et l'antithrombine sont utilisés dans le système vasculaire. L'effet favorisant la coagulation de différents composants de la cascade de coagulation initie la coagulopathie intravasculaire disséminée. Il existe un niveau pathologiquement élevé de substances messagères dans le corps.
En plus de l'histamine et de la sérotonine, l'augmentation peut affecter l'adrénaline, par exemple. De petits caillots sanguins se forment dans les capillaires sanguins, les artérioles et les veinules. Les vaisseaux sanguins des poumons, des reins et du cœur se bloquent. La fonction hépatique peut également être altérée. Au deuxième stade de la maladie, les plaquettes, les facteurs de coagulation et les inhibiteurs chutent fortement car ils sont consommés par voie intravasculaire. En conséquence, une fibrinolyse se produit.
Les valeurs du produit de dégradation de la fibrine sont augmentées et la valeur de la fibrine diminue. En raison de la coagulation non directionnelle dans les vaisseaux, les composants sanguins nécessaires à la coagulation sanguine sont consommés. Les symptômes de carence surviennent principalement en ce qui concerne les plaquettes, les fibrinogènes et les facteurs de coagulation. L'organisme ne peut plus fermer lui-même les vaisseaux sanguins endommagés et une diathèse hémorragique se produit. Ceci est suivi de l'étape de défibrillation.
En plus des thrombocytes et des facteurs de coagulation, l'antithrombine est maintenant également réduite. Les symptômes de carence s'expriment cliniquement sous la forme d'un choc, qui est associé à une défaillance d'organes multiples due à des thrombus ou à une tendance à saigner. Des saignements spontanés sans blessure peuvent être observés sur la peau et dans divers organes.
Diagnostic et cours
Le diagnostic de coagulopathie de consommation est posé sur la base de paramètres de laboratoire tels que le D-dimère, la numération plaquettaire et la valeur Quick. En plus de la thrombocytopénie, il y a une prolongation du PTT, une diminution de la valeur Quick et une diminution de l'antithrombine III. De plus, une consommation de fibrinogène peut être observée, associée à l'activation protéolytique ou à la dégradation d'autres facteurs de coagulation.
Le pronostic dépend essentiellement de la cause, des options thérapeutiques et des complications. Avec les symptômes associés tels que l'insuffisance rénale, le pronostic est plutôt mauvais.
Complications
En règle générale, la maladie est une condition relativement dangereuse pour le patient, qui doit être traitée dans tous les cas. Sans un, dans le pire des cas, la mort peut survenir. Des caillots sanguins se forment, ce qui peut bloquer les vaisseaux sanguins à mesure que la maladie progresse. Ainsi, il y a moins de flux sanguin vers le cœur et les reins.
Dans la plupart des cas, le corps ne peut plus fermer lui-même les vaisseaux sanguins endommagés, ce qui peut entraîner une maladie potentiellement mortelle. Des organes individuels peuvent échouer et le patient meurt. Le diagnostic de la maladie est relativement simple et clair, de sorte que le traitement peut être démarré rapidement.
Habituellement, le traitement se fait à l'aide de médicaments et de transfusions sanguines. Cela se traduit par une évolution positive de la maladie. Pour le patient, cependant, un séjour relativement long à l'hôpital est nécessaire, ce qui réduit considérablement la qualité de vie. Même après la guérison, la personne touchée doit y aller doucement et ne doit pas se livrer à des activités physiques ou sportives intenses. Avec un traitement réussi, l'espérance de vie n'est généralement pas limitée.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si des signes de saignement apparaissent après un choc, des brûlures étendues, un traumatisme ou une septicémie grave, une coagulopathie de consommation peut être présente. Cette condition, également connue sous le nom de coagulopathie intravasculaire disséminée, se produit également avec des complications à la naissance, une prééclampsie, une éclampsie et une embolie amniotique.
De même pour les intoxications sanguines et les complications des interventions chirurgicales sur le cœur, les poumons et les organes internes. Dans la plupart des cas, le médecin traitant déterminera lui-même la coagulopathie de consommation et initiera les mesures médicales nécessaires.
Dans la forme chronique, les personnes atteintes peuvent parfois déterminer indépendamment la coagulopathie intravasculaire disséminée en fonction des symptômes. Les patients atteints de cirrhose du foie, de malformations cardiaques, de carcinome métastatique ou d'hémoblastose doivent consulter un médecin en cas d'augmentation des saignements ou de signes d'anémie hémorragique.
La coagulopathie intravasculaire disséminée étant presque toujours mortelle, un médecin urgentiste doit être appelé dans tous les cas. Les patients déjà sous traitement doivent informer leur personnel infirmier ou leur médecin s'ils le soupçonnent. Il procédera à un examen et, si nécessaire, débutera directement le traitement.
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Traitement et thérapie
La coagulopathie manifeste, mais de consommation précoce, est associée à des troubles fonctionnels réversibles du foie, des reins et des poumons. L'une des options de traitement les plus importantes à ce stade est l'héparinisation. Si la numération plaquettaire baisse de manière menaçante, la thrombose et la tendance à saigner doivent être considérées comme des complications du traitement. Dans ce cas, l'héparinisation ne doit être utilisée que modérément.
Dans les derniers stades de la coagulopathie de consommation sévère, des organes tels que les poumons ou les reins subissent des réactions de choc. La concentration d'hémoglobine diminue. Les fragments se forment jusqu'à ce qu'il y ait un manque presque absolu de fibrinogène. L'héparinisation est modérée dans cette phase. Un concentré d'antithrombine III est administré en cas de saignement. Si les valeurs rapides sont inférieures à 30 pour cent, le PPSB est administré.
L'administration de concentrés de fibrinogène est également possible à des concentrations de 0,1 g / l. L'anémie est traitée par transfusion sanguine à ce stade. Le plasma frais congelé et les concentrés de facteur constituent une option de traitement finale et relativement controversée. L'une des approches thérapeutiques les plus nouvelles est l'administration de protéine C activée par recombinaison, qui est active en tant qu'inhibiteur de la coagulation.
Les premières préparations de cette zone ont dû être retirées du marché en raison de complications hémorragiques. L'avenir produira des préparations éventuellement applicables dans ce domaine. Dans certains pays, des médicaments antifibrinolytiques sont administrés pour la coagulopathie de consommation. Cette étape est considérée comme controversée en Allemagne.
Perspectives et prévisions
La coagulopathie intravasculaire disséminée est une maladie potentiellement mortelle qui peut être contractée dans le cadre de diverses maladies sous-jacentes. Le pronostic de ce trouble dépend de la cause. Les cours mortels résultent à la fois de la formation accrue de thrombus et d'une tendance accrue à saigner dans les derniers stades de la maladie.
Dans la première étape, des microthrombi se forment qui restent sans symptômes ou entraînent des dommages à divers organes qui sont fournis par les artérioles, les veinules ou les capillaires sanguins. Ceux-ci comprennent le cœur, les reins, les poumons, le foie ou les glandes surrénales. Cette étape peut encore être contrôlée par un traitement à l'héparine, car cela réduit la coagulation sanguine, mais il y a encore suffisamment de plaquettes disponibles.
Si, dans un deuxième temps, le nombre de plaquettes est fortement réduit en raison de leur forte consommation, il y a une tendance accrue au saignement. L'utilisation d'héparine est ici contre-indiquée, car elle ne fait qu'augmenter la tendance aux saignements. Ici, le pronostic est principalement basé sur les options de traitement pour les maladies sous-jacentes.
Le troisième stade de la coagulopathie intravasculaire disséminée est caractérisé par le tableau complet du choc. En plus d'une défaillance d'organes multiples due à une embolie, il y a une augmentation des saignements. Des saignements spontanés se produisent dans divers organes. Dans cette phase, la survie du patient dépend du contrôle thérapeutique des maladies sous-jacentes et des complications.
la prévention
La coagulopathie intravasculaire disséminée et ses complications peuvent être évitées par les médecins grâce à une surveillance quotidienne des valeurs de coagulation chez les patients à risque. Les patients présentant des facteurs de risque reçoivent de l'héparine à titre préventif.
Suivi
Dans la plupart des cas, la personne touchée n'a pas de mesures ou d'options directes pour les soins de suivi. La personne touchée dépend tout d'abord d'un diagnostic et d'un traitement complets de cette maladie, sinon la mort ou d'autres complications graves peuvent en résulter. Par conséquent, le diagnostic précoce avec un traitement précoce est au premier plan avec cette maladie, car l'auto-guérison ne peut pas se produire.
L'évolution ultérieure dépend beaucoup de la maladie sous-jacente exacte, qui doit bien sûr être traitée et évitée. Le traitement lui-même se déroule à l'aide de médicaments et de transfusions sanguines. La personne affectée dépend de transfusions régulières pour atténuer les symptômes.
Lors de la prise du médicament, il convient de noter qu'il doit être pris régulièrement et que le dosage correct doit être observé. Si vous avez des questions ou si vous n'êtes pas clair, vous devriez toujours consulter d'abord un médecin. Le soutien et les soins affectueux des amis et de la famille sont également très importants avec cette maladie afin que le traitement soit accéléré. Dans de nombreux cas, cependant, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite par cette maladie.
Tu peux le faire toi-même
La coagulopathie intravasculaire disséminée survient chez des personnes qui reçoivent normalement déjà un traitement médical pour une maladie grave. L'organisme est déjà affaibli et des soins médicaux sont en cours.
En raison des circonstances, les possibilités d'auto-assistance visent à améliorer le bien-être dans la situation, car la guérison par soi-même est peu probable. Suivre les instructions des médecins ou du personnel infirmier. Il n'est pas recommandé de modifier le plan de traitement sous votre propre responsabilité car des complications peuvent survenir.
Une attitude fondamentalement positive envers la vie aide les personnes touchées à mieux faire face aux adversités causées par la maladie. La joie de vivre doit également être renforcée dans le cadre des possibilités pendant cette période. Des conversations avec des personnes en qui vous avez confiance ou un échange avec d'autres personnes malades peuvent aider à parler de stress émotionnel et à réduire les peurs. Si une aide professionnelle est nécessaire, un psychologue doit être recherché.
Le régime alimentaire doit être équilibré et sain afin que le système immunitaire du corps reçoive suffisamment de nutriments et de vitamines. La prise alimentaire joue un rôle déterminant dans l'approvisionnement des organes et la stabilisation de l'organisme. Par conséquent, la consommation d'aliments sains est d'une importance fondamentale, même avec des plaintes telles que la perte d'appétit.
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