Syndrome de Felty

le Syndrome de Felty est une maladie rhumatismale. La maladie rhumatismale inflammatoire est une forme particulière de polyarthrite rhumatoïde. Le syndrome Felty a été décrit pour la première fois en 1924.

Qu'est-ce que le syndrome Felty

Infographie des régions douloureuses et des articulations touchées dans la polyarthrite rhumatoïde. Cliquez sur l'image pour agrandir.

Le syndrome Felty affecte les femmes beaucoup plus souvent que les hommes. Le pic d'incidence chez les femmes se situe entre 45 et 50 ans et entre 65 et 70 ans. Le syndrome de Felty est diagnostiqué comme une forme particulière de polyarthrite par les experts en rhumatisme.

Avant que les patients ne soient diagnostiqués avec le syndrome de Felty, ils avaient déjà eu une polyarthrite rhumatoïde. Tous les patients affectés ne développeront pas les signes cliniques du syndrome de Felty au fil du temps. Il s'écoule en moyenne plus de 12 ans entre la première apparition de la polyarthrite et le diagnostic du syndrome de Felty.

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Afin de poser le diagnostic du syndrome de Felty, la manifestation clinique d'une soi-disant triade est essentielle. Dans le syndrome de Felty, les personnes atteintes souffrent régulièrement de douleurs rhumatismales sévères et d'une mobilité réduite. La destruction et la déformation des joints ou des extrémités des joints peuvent prendre des proportions considérables.

causes

Comme pour la plupart des maladies rhumatismales, les causes des changements articulaires inflammatoires invasifs dans le syndrome de Felty sont encore largement ignorées. Étant donné que le syndrome de Felty, contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, est une variante rare du rhumatisme, selon la Ligue allemande des rhumatismes, il y a un manque de financement public, qui est nécessaire de toute urgence pour la recherche sur la cause.

Le syndrome de Felty survient dans moins de 1 pour cent des cas de polyarthrite rhumatoïde dite non compliquée. Si les vaisseaux sont affectés par le changement rhumatismal-inflammatoire, les médecins parlent de vascularite. Le syndrome Felty affecte environ 7 pour cent des patients atteints de vascularite.

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Avec l'âge, les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde sont plus susceptibles de développer le syndrome de Felty. Des résultats de recherche plus récents permettent de conclure que le syndrome de Felty pourrait être une maladie auto-immune, c'est-à-dire que l'organisme produit des anticorps contre les propres structures cartilagineuses et osseuses du corps, ce qui conduit à son tour à une réaction inflammatoire.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome Felty est associé à des plaintes très désagréables, qui ont toutes un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne concernée. Habituellement, les patients souffrent d'arthrite et également d'un gonflement des ganglions lymphatiques. Cela entraîne des restrictions importantes dans la vie quotidienne de la personne concernée, de sorte qu'elle dépend de l'aide d'autres personnes.

Les choses de tous les jours ne peuvent plus être effectuées facilement. Le syndrome de Felty augmente également la sensibilité du patient aux infections, de sorte qu'il tombe plus souvent malade et souffre de diverses infections et inflammations. Cela conduit très souvent à une pneumonie, qui conduit à des difficultés respiratoires et, si elle n'est pas traitée, à la mort du patient. Le système immunitaire de la personne concernée est généralement nettement affaibli et la personne concernée est fatiguée et épuisée.

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La pneumonie peut également entraîner diverses complications si elle est diagnostiquée et traitée tardivement. Le syndrome Felty peut également entraîner des lésions de la rate, qui sont généralement irréversibles et ne peuvent plus être traitées. Dans ce cas, la rate de la personne affectée est complètement retirée. Le syndrome peut également entraîner des limitations psychologiques ou une dépression.

Diagnostic et cours

Le diagnostic du syndrome de Felty n'est généralement pas posé dans le cabinet du médecin de famille, mais par le rhumatologue. Il n'est pas rare que les patients aient déjà une longue odyssée du médecin derrière eux à ce stade. Selon les directives de la Société allemande de rhumatologie, le diagnostic du syndrome Felty ne peut être posé que si une triade de symptômes peut être cliniquement déterminée.

Ce sont la polyarthrite érosive symétrique, la neutropénie et la splénomégalie. Les changements articulaires inflammatoires doivent donc non seulement se produire d'un côté, mais à peu près sous la même forme dans les parties correspondantes du corps. Le terme neutropénie décrit la diminution d'une certaine fraction de globules blancs, les leucocytes.

La splénomégalie est une hypertrophie simultanée de la rate. Dans l'ensemble, cet événement immunologique témoigne d'une implication profonde et mal orientée du système immunitaire. En plus du tableau clinique, des valeurs de laboratoire doivent donc être disponibles pour établir un diagnostic qui, outre la neutropénie, montre également une forte augmentation des facteurs dits rhumatoïdes.

Complications

Dans la plupart des cas, les femmes sont touchées par le syndrome de Felty; chez les hommes, la maladie est beaucoup moins fréquente et entraîne moins de complications et de symptômes. Cela affecte principalement les adultes. Dans le cas du syndrome de Felty, les patients occupés subissent de sévères restrictions de mouvement.

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Les activités et sports ordinaires ne peuvent plus être pratiqués sans douleur ni effort. Cela a également un effet négatif sur le système immunitaire. La plupart des patients se plaignent d'une forte sensibilité aux infections. Cela peut se manifester principalement par une inflammation des poumons. Avec la pneumonie, des complications peuvent résulter d'un traitement tardif ou inapproprié.

Cependant, ceux-ci peuvent également survenir si le patient tombe malade avec d'autres infections ou maladies dues à un système immunitaire affaibli. La plupart des gens ont des ganglions lymphatiques enflés. Des complications peuvent également survenir pendant le traitement, car il ne réussit pas toujours.

Cela dépend principalement de la cause du syndrome de Felty et peut entraîner l'ablation complète de la rate du patient. La personne touchée se voit prescrire des perfusions et des médicaments, qui doivent être pris sur une période plus longue. Les autres symptômes dépendent fortement de l'évolution antérieure de la maladie du patient.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le syndrome Felty n'est généralement traité que de manière symptomatique. Pour cette raison, le médecin doit toujours être consulté si la personne concernée souffre de symptômes aigus. Souvent, tous les symptômes ne peuvent être complètement limités, de sorte que les patients dépendent d'un traitement prolongé.

Un médecin doit être consulté si la personne présente un gonflement des ganglions lymphatiques qui persiste depuis longtemps. Différents nœuds peuvent être affectés par le gonflement. Une forte sensibilité à diverses infections ou inflammations peut également indiquer le syndrome de Felty et doit être étudiée.

Les gens ont souvent des difficultés à respirer ou une pneumonie. Les restrictions de mouvement ou dans la vie quotidienne en général peuvent également indiquer le syndrome et doivent être examinées si elles surviennent également sur une période plus longue et sans raison particulière. Le syndrome de Felty est généralement examiné et traité par un médecin généraliste ou un chirurgien orthopédiste. En outre, les personnes touchées peuvent également être dépendantes d'interventions chirurgicales. L'évolution ultérieure dépend fortement de la gravité du syndrome, de sorte qu'aucune prédiction générale n'est possible.

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Traitement et thérapie

Le syndrome de Felty, une forme particulière de polyarthrite rhumatoïde, se caractérise par une évolution progressive et récurrente de manière chronique. Sans thérapie apaisante, la plupart des patientes peuvent devenir extrêmement souffrantes avec le temps.

La thérapie est basée sur l'évolution de la maladie, cela dépend toujours du tableau clinique respectif, des résultats de laboratoire actuels ou de l'imagerie pour montrer des déformations ou la destruction des articulations touchées. Un diagnostic différentiel doit également être réalisé avant le traitement afin d'exclure le lupus érythémateux disséminé ou le syndrome pseudo-Felty. Cela peut nécessiter une biopsie du liquide inflammatoire des ulcères cutanés afin de diagnostiquer une vascularite.

En particulier au stade aigu, le traitement est effectué avec des corticostéroïdes à forte dose, soit par voie orale, soit avec l'ingrédient actif méthotrexate en traitement par perfusion. En raison du nombre de leucocytes déjà bas, des numérations globulaires serrées sont nécessaires pendant tout le cycle de traitement. De plus, l'injection de préparations aux sels d'or s'est avérée être une approche thérapeutique. Les effets secondaires du traitement conduisent dans de nombreux cas à l'arrêt prématuré d'un cycle thérapeutique.

Si les leucocytes chutent trop brusquement, cela peut également conduire à une tendance prononcée à l'infection ou à ouvrir des ulcères de jambe qui ne guérissent pas bien. Dans cette forme particulièrement sévère du syndrome de Felty, après une évaluation critique, une ablation chirurgicale et complète de la rate, une splénectomie, peut être indiquée.

Perspectives et prévisions

Le syndrome de Felty est une complication grave de la polyarthrite rhumatoïde. Lorsque cette maladie survient, la perspective d'une guérison n'est généralement plus donnée.Les personnes touchées peuvent être traitées avec sympathie, mais les plaintes physiques déjà survenues ne peuvent pas être remédiées par un traitement médicamenteux et physiothérapeutique.

Plus le patient est âgé, plus le pronostic est mauvais. Chez les jeunes, par exemple, il y a une chance que l'arthrite s'améliore malgré le syndrome de Felty si le médicament prescrit et d'autres mesures d'accompagnement montrent l'effet désiré.

Chez les personnes âgées, l'administration de préparations appropriées ne peut que soulager la douleur. Au cours de la maladie, d'autres maladies concomitantes telles que le gonflement des ganglions lymphatiques et la granulocytopénie apparaissent, qui aggravent en outre le pronostic. Le syndrome de Felty n'offre donc pas de pronostic positif.

La condition réduit considérablement la qualité de vie et le bien-être du patient. Cela conduit souvent à des plaintes psychologiques, qui à leur tour sont associées à des complications. Le syndrome Felty ne réduit pas l'espérance de vie. Cependant, le syndrome augmente le risque d'accidents et de chutes à la maison et au travail.

la prévention

En tant que forme particulière de polyarthrite rhumatoïde, la prévention directe du syndrome de Felty n'est malheureusement pas possible. Le syndrome de Felty est une complication rhumatismale grave et est considéré comme incurable. Les rhumatismaux doivent adapter leur mode de vie à leur maladie. Se dispenser de stimulants et changer son alimentation peut ne pas guérir, mais ils ont le potentiel d'atténuer les réactions inflammatoires.

Le régime alimentaire doit être à base de plantes et les produits acidifiants tels que la viande ou les sucreries ne doivent être consommés qu'avec modération. À titre préventif, tout doit être fait pour maintenir la mobilité des articulations touchées.

Suivi

En règle générale, les options de soins de suivi pour le syndrome de Felty sont sévèrement limitées, de sorte que les personnes touchées dépendent principalement du traitement des symptômes. Une guérison complète ne peut pas toujours se produire, de sorte que l'espérance de vie de la personne touchée peut également être limitée ou considérablement réduite par le syndrome de Felty.

Dans la plupart des cas, cependant, un diagnostic précoce a un effet positif sur l'évolution de ce syndrome. Le traitement est souvent effectué par le biais d'interventions chirurgicales destinées à restaurer les articulations. Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, la personne touchée doit toujours prendre soin d'elle-même après ces procédures et ne pas forcer inutilement son corps.

Les activités épuisantes ou les activités sportives doivent également être évitées, ce qui évite également le stress. Même après le traitement du syndrome de Felty, des mesures de physiothérapie doivent être initiées, de sorte que de nombreux exercices de cette thérapie peuvent également être effectués chez vous.

Étant donné que dans le syndrome de Felty, il est généralement nécessaire de prendre des médicaments, une attention particulière doit être portée à un apport correct et régulier. Les soins et le soutien des personnes touchées par des personnes extérieures ont également un effet positif sur l'évolution du syndrome du felty et peuvent prévenir les troubles psychologiques.

Tu peux le faire toi-même

Dans le cas du syndrome Felty, le patient doit éviter le surmenage physique ou un stress excessif. Dans la vie de tous les jours, les articulations et les os doivent être évités. De plus, les muscles doivent être réchauffés et correctement protégés. Le corps ne doit pas être exposé aux courants d'air et l'obésité doit être évitée. Des bains chauffants ou aller au sauna aident à atténuer l'inconfort.

De plus, des activités sportives régulières sont importantes pour soutenir le système immunitaire. Il est important de s'assurer que les sports sont pratiqués qui déclenchent une activation régulière et douce des muscles, des tendons et des nerfs.

Une alimentation saine et équilibrée aide à éloigner les agents pathogènes. La forme physique soutient l'organisme dans sa lutte quotidienne contre les virus et les bactéries. Vous devez également vous abstenir de consommer de la nicotine, de l'alcool ou des drogues.

En plus de renforcer la force physique, la personne malade doit maintenir une attitude positive. L'optimisme et la confiance sont importants pour pouvoir faire face au mieux à la maladie et à ses symptômes au quotidien. Les techniques de relaxation aident à réduire le stress et à favoriser l'équilibre intérieur. Ils peuvent être utilisés indépendamment et selon les souhaits individuels. Les échanges avec d'autres personnes et les loisirs communs sont également importants pour améliorer le bien-être.