Sous le cirrhose biliaire primitive une maladie hépatique chronique rare est comprise. À l'heure actuelle, il s'appelle Cholangite biliaire primitive connu.
Qu'est-ce que la cirrhose biliaire primitive?
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Cirrhose biliaire primitive est le nom antérieur d'une maladie hépatique rare. Le terme «cirrhose biliaire primitive» étant considéré comme trompeur, la maladie a été renommée Cholangite biliaire primitive (PBC). La maladie peut souvent être diagnostiquée avant que la cirrhose du foie ne se développe.
En raison des méthodes modernes d'examen et de traitement, environ 66% de tous les patients ne développent plus de cirrhose. En outre, les personnes touchées sont souvent perturbées par le terme «cirrhose». En 2014 et 2015, les associations médicales d'Europe et d'Amérique ont pris la décision d'adapter le nouveau terme «cholangite biliaire primitive» aux maladies du foie.
L'OMS (Organisation mondiale de la santé) examine actuellement également un changement de nom. La cirrhose biliaire primitive ou cholangite biliaire primitive affecte principalement les femmes. Environ 90 pour cent de toutes les personnes malades sont des femmes. La maladie affecte principalement les petits canaux biliaires et se propage ensuite à tout le tissu hépatique, ce qui peut à son tour entraîner des cicatrices.
Cependant, la cirrhose du foie n'apparaît qu'à la fin de la maladie. L'étendue mondiale exacte de la cirrhose biliaire primitive n'est pas claire. En Allemagne, on estime qu'entre 4 000 et 12 000 citoyens allemands souffrent d'une maladie du foie, qui se manifeste principalement à l'âge moyen entre 40 et 60 ans.
causes
Étant donné que les anticorps antimitochondriaux sont présents chez plus de 95% de tous les patients, la médecine classe la cirrhose biliaire primitive comme une maladie auto-immune. Une maladie auto-immune survient lorsque le système de défense du corps n'est plus en mesure de faire la différence entre les propres du corps et les étrangers. Dans le cas de la CBP, les mitochondries des propres cellules du corps sont attaquées.
Il se forme des autoanticorps dirigés contre la sous-unité E2 du complexe pyruvate déshydrogénase. Il s'agit de l'enzyme dihydrolipoyl transacétylase. Cependant, il est encore controversé si d'autres facteurs sont également responsables de l'apparition de la cirrhose biliaire primitive.
Les influences génétiques et hormonales sont discutées. Il en va de même pour les infections bactériennes, virales ou fongiques, l'utilisation de certains médicaments ou les facteurs environnementaux. On ne sait pas non plus quels effets la cirrhose biliaire primaire a sur les femmes enceintes.
Symptômes, maux et signes
Les médecins divisent la cirrhose biliaire primitive en quatre stades différents. Au stade I, l'épithélium des voies biliaires est détruit, tandis qu'au stade II, il y a prolifération des voies biliaires. Cela conduit au développement de pseudo voies biliaires. Au stade III, il y a fibrose des champs portes avec nécrose et les voies biliaires disparaissent de plus en plus.
Au quatrième et dernier stade, la cirrhose du foie apparaît enfin et l'organe prend une couleur verdâtre. Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive commencent progressivement. Environ 70 à 90 pour cent des patients se sentent fatigués et épuisés. Des démangeaisons, une maladie de la glande thyroïde telle que la thyroïdite de Hashimoto, des muqueuses sèches, des problèmes articulaires et des symptômes similaires aux rhumatismes ne sont pas rares.
Environ 20 pour cent de tous les patients souffrent de dépôts graisseux dans les coins intérieurs des yeux. D'autres plaintes possibles peuvent être des selles grasses et un manque de vitamines. Les infections des voies urinaires ne sont pas non plus rares chez les patientes.Au stade avancé de la cirrhose biliaire primitive, des complications typiques de la cirrhose telles que varices œsophagiennes, varices fundiques, ascite (ventre d'eau), cancer du foie et dysfonctionnement cérébral surviennent.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si une cirrhose biliaire primitive est suspectée, des tests de laboratoire médical sont effectués. Les anticorps antimitochondriaux (AMA) sont présents dans le sang chez plus de 90 pour cent de tous les patients atteints de CBP. Cette constatation seule peut être considérée comme une preuve de la présence d'une cirrhose biliaire primitive.
En outre, les valeurs de laboratoire générales sont également supérieures aux valeurs normales et indiquent une inflammation ou une congestion des voies biliaires. Si les analyses de laboratoire ne fournissent pas de preuves précises, une biopsie hépatique est effectuée. Le diagnostic peut être confirmé en prélevant des tissus hépatiques.
De plus, il est important de différencier la cirrhose biliaire primitive des autres maladies auto-immunes. Les années précédentes, les patients atteints de CBP avaient une espérance de vie moyenne d'environ douze ans. Pendant cette période, cependant, la maladie n'était généralement découverte qu'à ses stades terminaux.
Fondamentalement, le cours de la PBC s'avère très différent d'un individu à l'autre. Avec une évolution bénigne de la maladie, il n'y a généralement que des changements mineurs, tandis que dans d'autres cas, on peut s'attendre à une évolution plus rapide de la maladie. Cependant, chez deux patients sur trois atteints de CBP, il n'y a plus de manifestation de cirrhose hépatique potentiellement mortelle.
Complications
Avec cette maladie, les personnes atteintes souffrent de divers problèmes hépatiques. Si cette maladie n'est pas traitée, elle peut, dans le pire des cas, entraîner la mort du patient. Pour cette raison, cette condition doit absolument être traitée par un médecin. Les personnes touchées souffrent principalement de nécrose.
Cette maladie conduit également à une cirrhose du foie et finalement à la destruction du foie. Les personnes touchées souffrent de démangeaisons et également de jaunisse. Les muqueuses se dessèchent et les articulations souffrent d'inconfort, de sorte que les patients souffrent également d'une mobilité réduite. Sans traitement, les effets secondaires désagréables tels que les selles graisseuses et les maladies des voies urinaires sont favorisés.
Dans le pire des cas, un cancer du foie survient également, ce qui nécessite généralement la transplantation de l'organe. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, meilleures sont les chances de guérison complète. Dans les cas graves, les patients devront compter sur une transplantation hépatique pour continuer à survivre. La maladie est traitée à l'aide de médicaments.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les démangeaisons et les changements cutanés indiquent une cirrhose biliaire primitive et doivent être clarifiés dès que possible par votre médecin de famille ou un dermatologue. Au cours de l'évolution de la maladie, des symptômes tels que fatigue, problèmes articulaires ou jaunisse peuvent apparaître, qui doivent également être clarifiés par un médecin. Si vous avez des problèmes de foie ou de rate, il est préférable de consulter directement un médecin. En cas de cirrhose du foie, le médecin urgentiste doit être appelé. La cirrhose biliaire primitive survient dans 90% des cas chez la femme.
Il devient généralement perceptible entre 40 et 60 ans. Un médecin doit être consulté si ces facteurs de risque s'appliquent et que les symptômes mentionnés apparaissent. Il est alors préférable de consulter votre médecin de famille ou un spécialiste en médecine interne. En fonction des symptômes, des spécialistes des maladies du foie ainsi que des gastro-entérologues et des dermatologues peuvent également être consultés. Le traitement proprement dit a lieu dans une clinique spécialisée. Les enfants doivent être présentés au pédiatre si les symptômes et symptômes mentionnés apparaissent.
Traitement et thérapie
La cirrhose biliaire primitive est traitée avec de l'acide ursodésoxycholique (UDC). Le patient le prend sous forme de comprimé pour le reste de sa vie. Dans les premiers stades de la CBP, ce médicament peut ralentir ou arrêter la maladie.
Le bénéfice des immunosuppresseurs administrés plus tôt est controversé. Dans la plupart des cas, cependant, ils n'ont de sens que s'il y a une hépatite auto-immune supplémentaire. Si une cirrhose du foie survient malgré le traitement, une greffe du foie peut être nécessaire. Avec cette procédure complète, la PBC peut être guérie dans 75 pour cent de tous les cas.
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La prévention contre la cirrhose biliaire primitive n'est pas possible. Les causes exactes de la maladie font toujours l'objet de recherches.
Suivi
La cirrhose biliaire primitive nécessite des examens de suivi réguliers pour une surveillance constante par le médecin. Les patients doivent absolument respecter les rendez-vous, car le diagnostic exact est également un élément essentiel du traitement de suivi. De cette façon, une rechute peut être reconnue à un stade précoce. L'évolution de la maladie peut être contrôlée avec précision grâce aux contrôles dans le cadre du suivi.
Conformément à la routine, des contrôles tous les trois à six mois sont recommandés. Si les valeurs de laboratoire devaient s'aggraver après le traitement proprement dit, d'autres rendez-vous d'examen sont prévus. Les patients ne doivent pas reporter les examens, mais plutôt consulter le médecin en temps utile. Indépendamment du fait qu'une transplantation hépatique ait eu lieu ou non, il est essentiel que les personnes touchées fassent attention aux autres symptômes de la maladie.
Une fatigue accrue et des démangeaisons fréquentes indiquent une aggravation. Un rythme quotidien régulier permet de retrouver un certain équilibre. Des pauses et des phases de sommeil suffisantes doivent être observées pour que l'état du patient s'améliore. Des soins de longue durée sont recommandés après une transplantation hépatique. Ceci est disponible dans les centres de transplantation concernés. En plus des recommandations des médecins, le soutien mental de la famille et des amis est également très précieux pour les personnes touchées.
Tu peux le faire toi-même
Malheureusement, il n'existe aucune approche thérapeutique pour cette maladie auto-immune qui puisse guérir la maladie. Le médicament prescrit peut non seulement atténuer les symptômes, mais également retarder le moment de la cirrhose et donc de la transplantation hépatique nécessaire. Ils doivent donc être pris régulièrement. Des contrôles médicaux doivent également être effectués régulièrement.
En raison des problèmes émotionnels possibles qu'un tel diagnostic peut causer, une psychothérapie d'accompagnement est recommandée, dans laquelle les peurs et les incertitudes qui surviennent sont discutées de manière appropriée et peuvent ainsi être surmontées. L'échange d'idées avec ceux qui sont également touchés est également utile. Il existe un groupe d'entraide hépatique et un groupe de patients du Erlangen Liver Center. Même un groupe Facebook pour les personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive existe maintenant. Quiconque recherche ici sur Internet le trouvera rapidement.
Un système immunitaire fonctionnant de manière fiable est également important dans le cas d'une maladie auto-immune. Il existe de nombreuses façons de renforcer le système immunitaire. Les mesures de désintoxication telles que le nettoyage du côlon ou les cures de purification complètent les mesures diététiques telles que les aliments faibles en gras qui soulagent le foie. Par-dessus tout, les graisses animales doivent être évitées et des huiles végétales de haute qualité riches en oméga-3 doivent être utilisées à la place. Les acides gras oméga-3 se trouvent dans l'huile de lin ou l'huile de noix, par exemple.
De plus, les personnes atteintes d'une maladie du foie en particulier devraient éviter le stress. Au lieu de cela, beaucoup de sommeil et de repos, mais aussi beaucoup d'exercice comme la randonnée, la marche ou la natation, sont indiqués.
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