Qu'est-ce qu'un papillome du plexus?
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Le papillome bénin (bénin) rare du plexus se développe sur le plexus veineux qui enveloppe les ventricules cérébraux individuels pour l'approvisionnement et l'élimination. S'il n'est pas traité, le liquide nerveux (liqueur) qui circule entre les ventricules et est continuellement échangé est progressivement entravé; surtout, un drainage perturbé avec un taux de production constant de la liqueur peut entraîner une augmentation de la pression intracrânienne avec les symptômes correspondants.
De plus, l'espace requis par le papillome du plexus exerce une pression sur certaines zones du cerveau et entraîne des symptômes dont une défaillance fonctionnelle. Les nourrissons de moins de 2 ans et les enfants jusqu'à l'âge d'environ 12 ans sont particulièrement touchés, les filles et les garçons étant également affectés. Le papillome du plexus peut être enlevé chirurgicalement avec un bon pronostic ultérieur. Le papillome bénin du plexus contraste avec la tumeur maligne du plexus, qui a tendance à se reproduire même après une ablation chirurgicale.
causes
La rareté relative du papillome du plexus ou du carcinome du plexus n'a jusqu'à présent montré aucune anomalie statistique en ce qui concerne d'éventuels facteurs déclenchant leur développement. La recherche sur les tumeurs n'a pas bien progressé dans ce domaine car il n'y a évidemment pas de points de départ clairs. De temps en temps, des tentatives sont faites pour blâmer certaines mutations génétiques.
Par exemple, des tentatives ont été faites avec peu de succès pour lier les papillomes du plexus au syndrome d'Aicardi ou au syndrome de Li-Fraumeni. Le syndrome d'Aicardi est une maladie héréditaire liée à l'X qui conduit à des développements indésirables dans le cerveau et le syndrome de Li-Fraumeni héréditaire autosomique dominant, c'est-à-dire non typique du sexe, conduit à une forte probabilité que les personnes touchées développent plusieurs tumeurs à un jeune âge tomber malade.
Une autre approche de recherche a été d'essayer d'attribuer le développement d'un papillome ou d'un carcinome du plexus à certaines infections virales. Cette approche n'a pas non plus donné de résultats fiables. En conclusion, on peut affirmer qu'il n'y a (encore) aucune connaissance scientifiquement prouvée sur les causes d'un papillome ou d'un carcinome du plexus.
Symptômes, maux et signes
La localisation d'un papillome du plexus sur un ou plusieurs ventricules cérébraux signifie que des symptômes initialement non spécifiques, mais néanmoins typiques, surviennent à un stade précoce de la tumeur. C'est surtout le papillome lui-même qui, en raison de son volume, gêne la circulation ou la sortie de la liqueur. Dans le même temps, le tissu du papillome produit également de l'eau cérébrale supplémentaire, de sorte que l'afflux et la sortie de la liqueur ne sont plus en harmonie les uns avec les autres.
Au départ, il y a une augmentation de la pression intracrânienne, ce qui entraîne des symptômes non spécifiques de maux de tête, de nausées et de vomissements, de convulsions et d'irritabilité. Surtout chez les petits enfants, pour lesquels il est difficile de classer correctement les symptômes non spécifiques, non traités à un stade avancé peuvent entraîner la formation d'une hydrocéphalie.
La pression directe que le papillome du plexus exerce sur la zone cérébrale environnante peut également conduire à des troubles fonctionnels neuronaux qui provoquent des troubles ou des échecs de certaines capacités motrices et / ou sensorielles.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si les symptômes non spécifiques décrits ci-dessus se produisent, qui ne peuvent pas être attribués à une maladie spécifique, il y a suspicion d'une maladie neurologique dans le cerveau. Alors qu'un électroencophalogramme (EEG) montre les premiers signes de la présence et du lieu d'une tumeur cérébrale, les méthodes d'imagerie par tomodensitométrie (TDM) et par imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent des déclarations plus précises.
L'objectif du diagnostic est de passer de la tomodensitométrie à la TRM parce que les structures souples sont plus clairement représentées par la TRM. Une IRM peut donner une bonne image d'un papillome du plexus. Le tissu de la tumeur se distingue comme une masse homogène avec une structure en forme de chou-fleur. Une analyse du liquide céphalo-rachidien peut fournir des informations sur la présence ou non d'une inflammation des nerfs à l'origine des symptômes.
Une biopsie avec un examen subtil ultérieur peut fournir une certitude finale quant à savoir si la tumeur est bénigne ou maligne. En fin de compte, la seule option de traitement efficace est l'ablation chirurgicale complète de la tumeur.
Complications
Dans le papillome du plexus, les complications ne surviennent généralement que si la maladie n'est pas traitée. Dans ce cas, l'auto-guérison ne se produit pas, de sorte que l'ablation chirurgicale de la tumeur est nécessaire. Si la tumeur n'est pas enlevée, une pression élevée dans le cerveau peut en résulter et les différentes zones cérébrales échouent. Cela signifie que les personnes touchées souffrent généralement de paralysie et d'autres troubles moteurs.
La pression élevée dans le cerveau entraîne également des maux de tête sévères et souvent des vomissements et des nausées. Les personnes touchées souffrent également de crampes et d'une irritabilité considérablement accrue. Une tête d'eau peut également se former à travers le papillome du plexus si l'eau n'est pas éliminée du cerveau. Sans traitement, le cerveau est irréversiblement endommagé par le papillome du plexus.
Le traitement n'est généralement associé à aucune complication particulière. La tumeur peut être retirée par chirurgie. Il n'y a généralement pas d'autres plaintes. Les personnes touchées peuvent devoir recourir à la radiothérapie après le traitement. Un traitement réussi n'affecte pas l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Étant donné qu'un papillome du plexus est une tumeur, il doit toujours être examiné et traité par un médecin. Cette maladie ne guérit pas d'elle-même et la personne concernée meurt généralement s'il y a plus de rétention d'eau dans le cerveau. Un diagnostic et un traitement précoces du papillome du plexus ont un effet très positif sur l'évolution de cette maladie et peuvent prévenir les complications.
Le médecin doit être consulté en cas de papillome du plexus si une bosse se développe sur la tête de la personne concernée. Les patients souffrent de maux de tête et de nausées, bien que ces symptômes surviennent sans raison particulière et ne disparaissent pas d'eux-mêmes. Ici, les analgésiques ne peuvent pas non plus soulager la douleur. Une tête d'eau indique également le papillome du plexus et doit toujours être examinée par un médecin. Dans le cours ultérieur, il y a aussi des pannes motrices, qui indiquent également la tumeur cérébrale.
L'examen et le diagnostic se font généralement à l'aide d'une IRM. Cependant, un traitement supplémentaire est effectué dans un hôpital au moyen d'une opération. On ne peut généralement pas prédire si le papillome du plexus réduira l'espérance de vie du patient.
Thérapie et traitement
Puisqu'il n'y a aucun moyen de tuer un papillome du plexus par des médicaments ou d'autres moyens, si le diagnostic est clair, la seule option de traitement efficace est l'ablation chirurgicale complète du papillome. Ce n'est que dans quelques cas qu'un drainage artificiel du LCR, qui réduit la pression intracrânienne, peut permettre une atténuation significative des symptômes.
Les centres spécialisés sont capables de retirer la tumeur le plus doucement possible par des moyens microchirurgicaux ou endoscopiques. Le but est de permettre à nouveau la circulation de l'eau cérébrale en rouvrant d'éventuels drains. Pendant l'opération, des méthodes dites de neuronavigation et d'imagerie sont utilisées pour augmenter la sécurité et la protection des tissus, ce qui permet une surveillance constante de la procédure chirurgicale.
Il n'y a pas de consensus parmi les experts sur la nécessité et l'utilité d'une poursuite postopératoire du traitement par radiothérapie.
la prévention
Comme aucun facteur déclencheur clair pour le développement d'un papillome du plexus n'est connu et que les maladies virales ou les prédispositions génétiques n'ont pas pu être prouvées comme causes, il n'y a pas de mesures préventives qui pourraient empêcher la tumeur de se développer.
Cependant, comme les tout-petits et les enfants de moins de 12 ans sont principalement touchés, les symptômes persistants et récurrents tels que maux de tête, malaise et éventuels changements de personnalité qui ne peuvent être attribués à d'autres maladies doivent également être bien clarifiés sur le plan neurologique.
Suivi
Dans la plupart des cas, les personnes touchées ne disposent que de quelques mesures de suivi direct ou limitées pour un papillome du plexus. Par conséquent, la personne touchée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes ou signes de la maladie afin d'éviter d'autres symptômes ou complications. Il ne peut pas guérir seul, donc un traitement par un médecin est toujours nécessaire.
Dans la plupart des cas, les personnes concernées dépendent d'une opération. L'enfant devrait alors se détendre et se reposer. L'effort ou les activités physiques stressantes doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps. Même après une procédure réussie, des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont nécessaires afin d'identifier et d'éliminer d'autres tumeurs à un stade précoce.
Les enfants doivent être soutenus en particulier par leurs parents et proches pendant la thérapie. Cela peut également prévenir d'éventuels troubles psychologiques ou une dépression. Si le papillome du plexus est reconnu tôt et traité correctement, la personne touchée ne connaît généralement pas une espérance de vie réduite.
Tu peux le faire toi-même
Le papillome du plexus survient chez les enfants et les jeunes enfants. Naturellement, ils ne sont pas suffisamment capables de prendre des mesures d'auto-assistance qui aboutiraient à la guérison. Par conséquent, les tuteurs légaux, les parents ou les personnes proches d'eux issus du milieu social sont de plus en plus chargés d'améliorer la situation dans l'intérêt de l'enfant en adoptant diverses approches.
Une approche ouverte de la maladie est indiquée dans la vie quotidienne. Les facteurs de risque et les circonstances générales doivent être suffisamment et clairement expliqués à l'enfant. Les questions ouvertes doivent recevoir une réponse honnête et informative. Ce comportement évite les irritations ou les mauvaises surprises. Avec un flux d'informations suffisant, il est souvent préférable de faire face à la maladie.
Puisqu'une hospitalisation est nécessaire pour le traitement de la tumeur cérébrale, des mesures doivent être prises pour favoriser le bien-être et la joie de vivre. Les jeux et le plaisir doivent être intégrés quotidiennement dans la mesure du possible. Une attitude positive chez les adultes a un effet positif sur l'enfant. Il a un effet motivant et réduit l'inconfort et les peurs. Le contact avec ses pairs et d'autres personnes malades peut être perçu comme agréable par l'enfant.L'échange mutuel d'expériences créé crée des opportunités pour mieux faire face à la situation globale.
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