Syndrome de Paget von Schroetter

Au Syndrome de Paget von Schroetter c'est une thrombose qui survient dans la veine profonde du bras, la veine de la clavicule ou la veine axillaire. La maladie affecte principalement les jeunes hommes adultes.

Qu'est-ce que le syndrome de Paget von Schroetter?

En médecine ça marche Syndrome de Paget von Schroetter aussi le terme thrombose veineuse du bras et de la ceinture scapulaire. La maladie a été nommée d'après le médecin britannique James Paget (1814-1899) et le médecin autrichien Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Les autres noms du syndrome sont l'obstruction veineuse axillaire et la thrombose veineuse profonde du bras.

Dans le syndrome de Paget von Schroetter, il existe une thrombose aiguë Veine sous-clavière (Veine de la clavicule) ou le Veine axillaire (Veine axillaire). Dans le cas de troubles chroniques de l'écoulement des veines, les médecins parlent d'un syndrome de l'entrée thoracique (TIS). Le syndrome de Paget von Schroetter est l'une des maladies rares. Il apparaît principalement chez les jeunes adultes, qui sont principalement des hommes.

Parfois, les enfants contractent également le syndrome. Dans la plupart des cas, le syndrome de Paget von Schroetter survient du côté droit du corps. Environ deux pour cent de toutes les thromboses se trouvent dans la région du bras et de la ceinture scapulaire.

causes

Les causes du syndrome de Paget von Schroetter sont différentes. Le syndrome du défilé thoracique, entre autres, est un déclencheur possible. Il y a compression du cordon nerveux vasculaire dans la région de transition entre le bras et la poitrine. Le syndrome du défilé thoracique est généralement causé par des phénomènes fonctionnels tels qu'un rétrécissement entre la première côte et la clavicule ou des anomalies musculo-squelettiques.

Il n'est pas rare que le syndrome de Paget von Schroetter apparaisse même après un travail intense comme un travail au-dessus du bras. Cela peut inclure la peinture des murs, le transport d'un sac à dos pendant de longues périodes ou la coupe de bois. Les activités sportives telles que la lutte, le tennis, le basket-ball ou le handball peuvent également entraîner le syndrome de Paget von Schroetter.

Une autre cause possible est le port d'un cathéter veineux central. La maladie survient généralement après une longue période de repos au lit et après de longues perfusions de solutions hyperosmolaires. Chez certains patients, malgré des examens approfondis, le médecin ne peut déterminer aucune cause spécifique du syndrome de Paget-von-Schroetter. La thrombose apparaît spontanément.

Symptômes, maux et signes

Un symptôme typique du syndrome de Paget von Schroetter est la douleur dans le membre affecté. Un gonflement est également possible. Dans certains cas, le bras devient rougeâtre ou bleuâtre. De plus, les veines superficielles sont visibles à travers la peau tachetée. Ceci indique que les cycles de contournement se développent. D'autres plaintes concevables sont des sensations de tension et de pression dans l'aisselle.

Une embolie pulmonaire causée par le détachement d'un thrombus (caillot sanguin) est considérée comme une complication dangereuse. L'embolie se manifeste souvent par une douleur thoracique et un essoufflement.

Diagnostic et évolution de la maladie

Un médecin doit être consulté si un syndrome de Paget von Schroetter est suspecté. Ce premier traite des antécédents médicaux du patient (anamnèse) et de ses plaintes. Il vérifie également si les nerfs et les artères sont impliqués dans le syndrome. Par exemple, il peut y avoir une alimentation artérielle réduite, une perte de force unilatérale ou une paresthésie.

Le médecin effectuera divers tests cliniques. Ceux-ci incluent le test d'hyperabduction de Wright, ainsi que le fait de lever le bras ou de tourner la tête dans une direction spécifique, également connue sous le nom de manœuvre d'Adson. De cette manière, le médecin déterminera un pouls artériel disparaissant, ce qui est considéré comme une indication du syndrome du défilé thoracique.

Dans le cadre de l'anamnèse, le médecin vérifie si le patient se livre à certaines activités physiques ou sportives pouvant provoquer le syndrome de Paget von Schroetter. L'échographie duplex est généralement utilisée pour confirmer le diagnostic. Dans certains cas, une phlébographie peut également être nécessaire. Si la genèse est due à une compression, il est important de garantir une imagerie adaptée.

Il est également important d'exclure les néoplasmes malins ou les hématomes humérus étendus comme déclencheurs de la compression. Cela peut parfois être causé par des métastases ganglionnaires dans l'aisselle. Dans la plupart des cas, le syndrome de Paget-von-Schroetter suit une évolution favorable. Le syndrome post-thrombotique survient rarement sur le bras.

Complications

Dans la plupart des cas, les personnes touchées par ce syndrome souffrent de douleurs très intenses ainsi que de troubles sensoriels dans les articulations et les régions touchées. Étant donné que cette douleur peut survenir non seulement pendant l'effort, mais dans de nombreux cas également la nuit, elle entraîne également des problèmes de sommeil et, en outre, une dépression et d'autres troubles psychologiques.

Les régions sont clairement enflées et la peau est de couleur rougeâtre. Cela peut également entraîner une sensation de tension ou de pression au niveau des aisselles de la personne concernée. Le syndrome de Paget von Schroetter conduit également à une embolie pulmonaire, qui peut être mortelle pour le patient. Les personnes touchées souffrent d'essoufflement et de douleurs relativement sévères dans la poitrine.

En raison du syndrome de Paget-von-Schroetter, la qualité de vie du patient est considérablement réduite et restreinte. Si la maladie survient à un jeune âge, elle peut entraîner divers troubles du développement et de la croissance du patient. Le traitement du syndrome de Paget von Schroetter n'est pas associé à des complications. Les symptômes peuvent être atténués à l'aide de médicaments. Cependant, bon nombre de personnes touchées dépendent toujours d'un stimulateur cardiaque pour augmenter leur espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un gonflement ou une décoloration de l'apparence de la peau indiquent des irrégularités qui doivent être examinées et clarifiées par un médecin. Si la peau devient rouge ou bleuâtre, un traitement est nécessaire et un médecin doit être consulté. La plupart du temps, les symptômes surviennent dans la zone du bras. Un médecin doit être consulté en cas de sensation de tension dans le haut du corps ou de problèmes de circulation sanguine. Si les symptômes se propagent sous les aisselles, vous devriez consulter un médecin dès que possible.

Les sensations de pression, les troubles sensoriels et l'hypersensibilité au toucher sont des signes d'une altération de la santé existante et doivent être étudiés. La douleur thoracique et l'essoufflement font partie des symptômes aigus du syndrome de Paget-von-Schroetter qui nécessitent une action immédiate. Dans les cas graves, les services d'urgence doivent être alertés. Dans le même temps, la ventilation de la personne concernée doit être assurée par des mesures de premiers secours. Étant donné que le groupe à risque du syndrome de Paget-von-Schroetter comprend principalement de jeunes hommes adultes, une visite chez un médecin est nécessaire, en particulier dans ces groupes de personnes, si des symptômes apparaissent.

En cas de restriction soudaine de la respiration, de diminution des performances ou de faiblesse interne, la personne concernée a besoin d'une aide immédiate. Les troubles du processus de développement d'un enfant ou d'un adolescent ainsi qu'un sous-développement de la croissance doivent être discutés avec un médecin. S'il y a des problèmes psychologiques supplémentaires, une aide médicale doit être recherchée.

Traitement et thérapie

Le traitement du syndrome de Paget-von-Schroetter est possible à la fois de manière conservatrice et opératoire. Dans le cadre d'un traitement conservateur, le bras affecté est relevé. De plus, le patient reçoit des injections d'héparine. Si la thrombose peut être résolue, des dérivés de la coumarine sont administrés pendant une période de six mois.

Si la thrombose est sévère, une fibrinolyse avec des activateurs du plasminogène a lieu dans la plupart des cas. Si cette procédure de traitement ne peut être effectuée, un traitement chirurgical est nécessaire. Dans ce cas, par exemple, les zones exotiques de la première côte ou d'une côte cervicale sont supprimées.

Les objectifs thérapeutiques les plus importants du syndrome de Paget-von-Schroetter sont d'éviter le syndrome post-thrombotique et l'embolie pulmonaire. Le traitement conservateur n'est le plus souvent utilisé que dans des cas exceptionnels. Cette méthode thérapeutique ne permet pas de contrer un syndrome post-thrombotique. La fibrinolyse produit des effets aussi bons que la thrombectomie opératoire.

Le taux de réussite est d'environ 80%. Une intervention chirurgicale est utilisée lorsqu'il existe des contre-indications à la lyse ou à Phlegmasia coerulea dolens. Cependant, il existe également des contre-indications à la chirurgie. Il s'agit notamment des thromboses dues à des implants permanents intraveineux tels que les stimulateurs cardiaques, des thromboses dues à la compression tumorale et à un état de santé général affaibli de la personne concernée.

Perspectives et prévisions

Dans l'ensemble, le syndrome de Paget von Schroetter a un pronostic relativement bon. Avec un traitement approprié, le vaisseau s'ouvre à nouveau en quelques semaines. De plus, la tendance du bras à gonfler et la douleur parfois très intense, qui peuvent avoir un effet très négatif sur le bien-être du patient, en particulier dans les premiers jours de la maladie, sont généralement réduites.

Le risque d'embolie pulmonaire est relativement faible par rapport à la thrombose des jambes et des veines pelviennes. Le pronostic est toujours basé sur les symptômes individuels et l'état général du patient. Le médecin traitant prend également en compte la volonté du patient de faire effectuer des mesures chirurgicales. Les procédures comprennent l'ablation des côtes cervicales et comportent un certain risque de complications. Néanmoins, le pronostic est relativement bon.

L'espérance de vie n'est pas réduite tant que la thrombose est traitable. Des thromboses comme le syndrome de Paget-von-Schroetter se produisent encore et encore chez les patients à haut risque. Une surveillance médicale étroite est donc nécessaire. Le médecin doit faire le pronostic à long terme du nombre et de la gravité de la thrombose que le patient subira dans la vie.

la prévention

Il n'y a pas de prévention connue contre le syndrome de Paget von Schroetter. Dans certains cas, cependant, certaines mesures, comme éviter les frais généraux excessifs ou les activités sportives spéciales, peuvent être utiles.

Suivi

Avec le syndrome de Paget-von-Schroetter, dans la plupart des cas, les personnes touchées ont très peu de mesures et d'options pour les soins de suivi direct. Les personnes touchées devraient idéalement consulter un médecin à un stade précoce afin qu'il n'y ait pas d'autres complications ou une aggravation des symptômes. Plus tôt un médecin est contacté, meilleure est l'évolution de la maladie, de sorte que les personnes touchées devraient idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes de la maladie.

En règle générale, le syndrome de Paget von Schroetter ne peut pas se guérir. Même après le traitement initial, les patients dépendent souvent de la prise de divers médicaments. Les personnes concernées doivent faire attention au dosage correct avec un apport régulier afin de soulager les symptômes de manière permanente et, surtout, correctement.

Des contrôles réguliers des organes internes sont également très importants afin de surveiller l'état et de détecter les dommages à un stade précoce. De plus, les personnes atteintes de cette maladie devraient assurer un mode de vie sain avec une alimentation saine pour atténuer les symptômes. Dans certains cas, le syndrome réduit l'espérance de vie des personnes touchées, mais aucune prédiction générale ne peut être faite à ce sujet.

Tu peux le faire toi-même

Les patients atteints du syndrome de Paget-von-Schroetter doivent généralement éviter les travaux dans lesquels le bras doit être porté au-dessus de la tête pendant une longue période.

Peindre les murs, nettoyer les fenêtres ou couper du bois sont quelques-unes des activités à éviter. Les activités sportives doivent également être adaptées aux possibilités et aux besoins du corps. Les personnes touchées doivent éviter les sports comme le handball, le basket-ball, la natation ou le tennis. Au cours de ces activités, le bras est souvent soulevé par-dessus l'épaule et peut provoquer une douleur ou un gonflement. De plus, porter un sac à dos ou un sac sur l'épaule n'est pas bénéfique pour la santé du patient et doit donc être évité.

Les activités mentionnées peuvent aggraver les symptômes existants ou entraîner une récidive de problèmes de santé. La vie quotidienne doit être restructurée pour que lors de l'exécution des tâches quotidiennes, on veille toujours à ce que le bras et l'épaule ne soient exposés qu'à un faible stress. Aux premières irrégularités ou en cas de malaise, vous devez faire une pause. De plus, la posture doit être modifiée afin qu'aucune plainte ne se produise. Si les performances habituelles diminuent ou s'il y a une sensation de picotement dans l'épaule ou le bras, les activités doivent être arrêtées immédiatement.