Le biocatalyseur Sulfite oxydase provoque la conversion des composés soufrés toxiques de la décomposition des acides aminés en sulfates non toxiques.
Elle est vitale et se produit donc dans tous les organismes. Si sa fonction est perturbée par un défaut génétique, une carence en sulfite oxydase se produit. Une teneur trop élevée en sulfites dans le sang peut également avoir des effets négatifs chez des patients par ailleurs en bonne santé.
Qu'est-ce que la sulfite oxydase?
La sulfite oxydase (nom du gène: SUOX) est le nom d'une enzyme contenant du molybdène qui se compose de 466 acides aminés. Il appartient à la famille des xanthine déshydrogénases et se produit dans presque tous les organismes. Il contient du molybdène, un oligo-élément vital, en son centre.
Le métal s'y trouve sous sa forme biodisponible en tant qu'anion molybdate. La sulfite oxydase l'utilise comme cofacteur (composé molybdate-molybdoptérine). L'enzyme convertit les acides aminés soufrés méthionine, cystéine, etc., qui sont ingérés par les aliments, en sels de soufre inoffensifs (sulfates), qui sont ensuite excrétés dans l'urine. Chez les mammifères, le biocatalyseur dégradant le soufre se produit principalement dans le foie et les reins. L'enzyme sulfite oxydase garantit que l'oxygène du sang se combine avec les acides aminés essentiels et d'autres substances soufrées.
Les électrons libérés sont utilisés via la chaîne de transport d'électrons pour produire de l'ATP (adénosine triphosphate). L'enzyme catalyse 10 fois la quantité de sulfites trouvée dans un litre d'alcool chaque jour.
Fonction, effet et tâches
Tout le monde consomme quotidiennement des protéines contenant du soufre et des additifs alimentaires. Ces derniers sont contenus dans les légumes marinés, le jus de pamplemousse, etc. et sont destinés à protéger les aliments contre les infestations microbiennes et la décoloration. Ils forment des substances de bouquet dans le vin.
La dégradation de la cystéine seule aboutit à 1680 mg de sulfite toxique dans le corps chaque jour, qui doit être converti immédiatement par la sulfite oxydase afin que les organes et les tissus ne soient pas endommagés. L'enzyme fonctionne avec d'autres biocatalyseurs. Les sulfites sont toxiques et peuvent détruire des substances vitales dans le corps et inhiber les processus métaboliques nécessaires même dans les plus petites quantités. Pour pouvoir effectuer l'importante détoxification des cellules, la sulfite oxydase a besoin de l'oligo-élément molybdène.
Une pénurie de ce métal peut avoir de graves conséquences. Un niveau trop élevé de mercure dans le corps peut également inhiber la fonctionnalité de la sulfite oxydase.
Éducation, occurrence, propriétés et valeurs optimales
La sulfite oxydase est principalement produite dans les mitochondries, les «centres énergétiques» des cellules. Chez le rat, par exemple, 80% de celui-ci se produit dans les mitochondries des cellules hépatiques. De plus, il est toujours fortement représenté dans les cellules des reins.
L'oxyde de molybdène nécessaire à l'activité de la sulfite oxydase est situé au centre actif de l'enzyme. Comme les scientifiques l'ont récemment découvert, les nanoparticules de trioxyde de molybdène peuvent le remplacer chez les patients présentant une carence en molybdène. Ils ont un effet catalytique similaire dans le corps que l'enzyme naturelle. De cette manière, des maladies auparavant mortelles telles que la sulfocystéinurie pourraient être traitées.
Maladies et troubles
Une carence en sulfite oxydase peut provoquer des réactions asthmatiques et même anaphylactiques chez des personnes par ailleurs en bonne santé, car le système nerveux parasympathique influence les mastocytes responsables du développement d'allergies.
De plus, si le taux de sulfite oxydase est trop bas, cela peut entraîner une fatigue sévère, des maux de tête et une faible glycémie. Le déficit génétique de l'enzyme vitale a des conséquences encore pires. Le nouveau-né naît avec des malformations physiques et des handicaps mentaux. Cette soi-disant déficience en sulfite oxydase ou sulfocystéinurie survient comme une maladie de carence en cofacteur de molybdène (MoCo) chez environ 100 000 à 500 000 naissances. Les nourrissons souffrant d'un défaut isolé de sulfite oxydase présentent des symptômes similaires: encéphalopathie sévère, crises à peine contrôlables, spasticité, microcéphalie, relaxation musculaire et atrophie cérébrale progressive.
Étant donné que la déficience enzymatique héréditaire autosomique récessive ne peut actuellement être traitée efficacement, les petits patients meurent généralement dans l'enfance: les composés sulfureux qui ne sont pas dégradés empoisonnent les neurones et les gaines de myéline du système nerveux central et s'accumulent dans les tissus cellulaires. Déjà après la naissance, il y a des problèmes d'alimentation et des vomissements du contenu de l'estomac. Les nourrissons naissent avec un crâne déformé (front saillant, yeux enfoncés, paupières trop longues, lèvres épaisses, petit nez). Au cours des premiers mois de vie, le cristallin se déplace dans l'œil.
Environ 75% des cas de sulfocystéinurie décrits jusqu'à présent sont causés par une carence en MoCo: les trois enzymes impliquées dans la dégradation du soufre dans l'organisme, la sulfite oxydase, la xanthine oxydase et l'aldéhyde oxydase, présentent une activité considérablement réduite. La raison du déficit isolé en sulfite oxydase est une mutation du gène SUOX (chromosome 12). Il apparaît sous trois variantes: type A (mutation dans le gène MOCS1), type B (gène MOCS2) et type C (gène MOCS3). La mutation de type A est la plus courante. La formation de la molécule précurseur cPMP est inhibée. Cependant, la substance peut désormais être fabriquée et administrée en laboratoire.Afin d'améliorer la survie de l'enfant patient, la maladie de carence doit être diagnostiquée dès que possible et traitée par des administrations intraveineuses quotidiennes de molybdate.
De cette manière, au moins d'autres dommages peuvent être contenus. L'enfant reçoit des médicaments antispasmodiques pour lutter contre les crises. Ils doivent également suivre un régime pauvre en protéines. En variante, le précurseur Z de MoCo peut également être administré. Il réduit les crises et prévient d'autres lésions cérébrales. La médecine a de grands espoirs pour le traitement de la maladie auparavant incurable avec des nanoparticules de trioxyde de molybdène, qui jouent le rôle de sulfite oxydase dans le corps. Pour savoir si l'enfant à naître a un déficit en sulfite oxydase, la femme enceinte peut faire contrôler son taux de S-sulfocystéine dans le liquide amniotique.
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