Mitochondrie

Comme Mitochondrie est un terme utilisé pour décrire un organite cellulaire qui, en plus d'autres fonctions, est principalement impliqué dans l'apport énergétique de la cellule via le métabolisme de l'adénosine triphosphate. Les mitochondries ont leur propre matériel génétique sous la forme d'ADN mitochondrial. Selon les besoins énergétiques des types de cellules, quelques à plusieurs milliers de mitochondries peuvent être présentes dans une cellule.

Qu'est-ce que la mitochondrie?

Une mitochondrie est un organite cellulaire qui se trouve dans pratiquement toutes les cellules humaines, par ex. T. de grands nombres allant jusqu'à plusieurs milliers sont présents. Une exception est la couche supérieure de la peau, la couche cornée, qui se compose de cellules cornéennes mortes et ne contient pas de mitochondrons.

Les mitochondries sont équipées de leur propre génome, l'ADN mitochondrial (ADNmt), qui soutient l'hypothèse que les mitochondries étaient à l'origine des organismes indépendants qui sont entrés dans une endosymbiose avec les cellules d'êtres vivants multicellulaires. Les mitochondries ne sont plus capables de vivre indépendamment dans leur forme actuelle. Les mitochondries sont caractérisées par leur double membrane, une membrane externe presque lisse et une membrane interne fortement pliée, qui offre une surface proportionnellement grande pour les processus métaboliques biochimiques.

Entre autres, les mitochondries sont impliquées dans le métabolisme de la chaîne dite respiratoire et le cycle de l'acide citrique. Dans la chaîne respiratoire, qui court dans l'espace intermembranaire entre la membrane externe et interne, le glucose est métabolisé pour synthétiser l'ATP et mis à la disposition de la cellule en tant que vecteur d'énergie. Dans le cycle de l'acide citrique, les processus métaboliques qui provoquent la dégradation des glucides, des protéines et des graisses sont réunis.

Anatomie et structure

Deux membranes sont caractéristiques de la morphologie des mitochondries, la membrane externe, qui donne à l'organelle sa forme presque en forme de haricot, et la membrane interne, fortement pliée et donc de grande surface. Les deux membranes sont constituées de bicouches phospholipidiques et de protéines. Cependant, les propriétés de la membrane externe diffèrent considérablement de celles de la membrane interne.

La membrane externe contient des complexes protéiques avec des canaux qui permettent un échange sélectif de substances entre la mitochondrie et le cytosol de la cellule. La membrane interne des mitochondries de type sacculus contient des complexes protéiques nécessaires au «fonctionnement» de la chaîne respiratoire. Les espaces créés par les plis de la membrane interne vers la membrane externe sont appelés crêtes et accélèrent le métabolisme de la chaîne respiratoire.

Les crêtes sont couvertes de minuscules corps d'un diamètre de 8,5 nm, connus sous le nom de particules F1 ou particules d'ATP synthase et jouent un rôle dans la synthèse de l'ATP. Un autre type de mitochondries est le type tubulaire, qui se trouve dans les cellules qui synthétisent les hormones stéroïdes. Les nombreux tubules servent au transport sélectif des substances.

Fonction et tâches

L'une des fonctions et tâches les plus importantes des mitochondries est la synthèse de l'adénosine triphosphate (ATP) et la libération de l'ATP dans la matrice cellulaire, à l'intérieur de la cellule en dehors des mitochondries. Dans une chaîne complexe de réactions, l'énergie obtenue par des processus d'oxydation à commande catalytique est brièvement stockée sous forme d'ATP et mise à disposition des cellules. La chaîne respiratoire s'appuie sur les produits métaboliques du soi-disant cycle de l'acide citrique - également appelé cycle de Krebs d'après le découvreur Hans A. Krebs.

Le métabolisme du cycle de Krebs a lieu dans la matrice des mitochondries, c'est-à-dire dans l'espace fermé par la membrane interne. Les mitochondries sont également impliquées dans une partie du cycle de l'urée qui se déroule en partie au sein de la matrice mitochondriale et en partie dans le cytosol de la cellule. Le cycle de l'urée est utilisé pour éliminer les produits de dégradation azotés tels. B. pour convertir les aliments contenant des protéines en urée et les excréter par les reins. Les mitochondries sont également impliquées dans le processus de mort cellulaire contrôlée, ou apoptose.

C'est une sorte d'autodestruction de la cellule avec une élimination ordonnée des produits de dégradation. L'apoptose peut par ex. B. être «ordonné» par le système immunitaire lors de la détection de défauts ou d'infections graves afin de prévenir des dommages et des situations dangereuses pour tout l'organisme. Les mitochondries ont la capacité d'absorber les ions calcium et de les rendre disponibles à la cellule en cas de besoin. Ils soutiennent la fonction importante de l'homéostasie du calcium dans la cellule.

Une autre fonction importante des mitochondries est la synthèse d'amas fer-soufre, nécessaires à de nombreuses enzymes pour le contrôle catalytique de la chaîne respiratoire. La synthèse des amas fer-soufre n'est pas redondante, de sorte qu'elle est un approvisionnement essentiel pour toutes les cellules, qui ne peut être fourni que par les mitochondries.

Maladies

Les mitochondriopathies, les dysfonctionnements ou les troubles des processus métaboliques mitochondriaux ont principalement un effet d'affaiblissement sur les performances de l'organisme en raison de la synthèse réduite d'ATP.

Fondamentalement, la maladie mitochondriale peut être due à des défauts génétiques héréditaires ou elle a été acquise au cours de la vie. Les maladies mitochondriales acquises sont principalement associées à des maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la SLA, mais aussi au diabète sucré, à l'obésité, aux maladies cardiovasculaires et à certains types de cancer.

Les maladies mitochondriales héréditaires présentent une grande variété de manifestations, en fonction de l'endroit où le défaut génétique affecte la cascade métabolique. Si, en raison de défauts génétiques au sein de la chaîne respiratoire ou du cycle de l'acide citrique, certaines enzymes ne sont pas disponibles qui ne sont nécessaires que pour certains tissus corporels, les symptômes n'apparaissent que dans les organes correspondants.

En raison de la variété des symptômes qu'une anomalie génétique mitochondriale peut provoquer, le diagnostic n'est pas facile. Étant donné que le cycle de l'acide citrique est généralement également affecté, le pyrovate «s'accumule», que le corps essaie de décomposer par la voie alternative du lactate, de sorte qu'une concentration d'acide lactique fortement augmentée, appelée acidose lactique, se produit.