Syndrome SAPHO

le Syndrome SAPHO est une maladie du groupe des maladies rhumatismales, qui est associée aux symptômes cardinaux synovite, acné, pustulose, hyperostose et ostéite. La cause est probablement une infection cutanée. Jusqu'à présent, le traitement a été purement symptomatique.

Qu'est-ce que le syndrome SAPHO?

Les maladies rhumatismales forment un cercle de maladies associées à des affections douloureuses du système musculo-squelettique. Une maladie à multiples facettes des maladies rhumatismales est la soi-disant Syndrome SAPHO. Le nom est un acronyme composé des premières lettres des symptômes caractéristiques.

Les principaux symptômes sont la synovite, l'acné, la pustulose, l'hyperostose et l'ostéite. Habituellement, les symptômes individuels ne sont pas immédiatement identifiés comme un tableau clinique cohérent en raison de la variabilité de l'expression. Le syndrome SAPHO affecte généralement les jeunes femmes et hommes.

Ni l'incidence ni la prévalence du syndrome ne sont certaines. Étant donné qu'une vingtaine de cas seulement ont été documentés en 20 ans, on suppose une fréquence relativement faible. Le syndrome est associé à des infections cutanées, au psoriasis, à la sacro-iliite, aux maladies intestinales et à la maladie de Lyme.

causes

L'étiologie exacte du syndrome SAPHO n'est pas encore connue. Il ne faut pas s'attendre à une histoire uniforme de développement en raison de la variabilité de la maladie. Puisque tous les cas du syndrome semblent être associés à des symptômes dermatologiques, une infection cutanée causale est actuellement la cause la plus probable.

Dans l'étiopathogenèse, il y a des spéculations sur une infection subclinique causale sous forme d'acné, par exemple, à partir de laquelle une ostéomyélite immuno-réactive pourrait se développer. La périostite symptomatique concomitante et la douleur osseuse progressive des patients pourraient également être dues à cette cause.

Il en va de même pour la synovite voisine. La façon dont les relations pourraient apparaître en détail n'a pas été élucidée de manière concluante. Des facteurs génétiques pourraient également être impliqués dans le développement de la maladie. C'est du moins ce que suggère le modèle animal de souris cmo, qui a documenté les clusters familiaux.

Symptômes, maux et signes

Les patients atteints du syndrome SAPHO souffrent de symptômes de gravité différente et de grande variabilité. Les symptômes cardinaux sont les symptômes acronymes de synovite, d'acné, de pustulose, d'hyperostose et d'ostéite. Dans de nombreux cas, les symptômes sont très différents selon les patients.

Les principaux symptômes sont généralement associés à d'autres signes de maladie, en particulier la fatigue, des douleurs intenses ou des symptômes gastro-intestinaux. Les patients sont souvent défigurés en raison de leurs symptômes cutanés. En raison de leur douleur, leur capacité à participer à la vie quotidienne est également limitée.

La plupart de la pustulose chez les personnes touchées est concentrée dans les mains et les pieds. Les hyperostoses se trouvent principalement dans l'articulation sternoclaviculaire. Ostitis peut être exprimé comme une spondylarthropathie, une spondylodiscite, une ostéomyélite multifocale chronique récurrente ou une arthroostéite pustuleuse. Tous les patients ne doivent pas nécessairement présenter les cinq symptômes cardinaux.

Diagnostic et évolution de la maladie

Une augmentation des marqueurs HLA-B8 et HLA-B27 n'est pas un critère diagnostique obligatoire pour le syndrome SAPHO. Seuls certains patients présentent une augmentation. Pour le diagnostic, la vue d'ensemble des symptômes est cruciale. Dans de nombreux cas, la variabilité de la gravité rend difficile un diagnostic précoce.

Le diagnostic repose sur des procédures d'imagerie telles que la scintigraphie squelettique et l'IRM, car tous les résultats de laboratoire dans le syndrome SAPHO sont considérés comme moins caractéristiques. Un diagnostic précoce suggère un pronostic favorable. Comme le syndrome dans son intégralité n'est généralement diagnostiqué qu'à un stade avancé, un pronostic absolument favorable est rarement à prévoir. Dans les derniers stades du syndrome, le pronostic dépend fortement des symptômes, dont la gravité peut varier considérablement d'un cas à l'autre.

Complications

Tout d'abord, les personnes atteintes du syndrome SAPHO souffrent de troubles cutanés sévères. Cela peut également conduire à une esthétique réduite, de sorte que les personnes touchées ne se sentent plus bien ou souffrent de complexes d'infériorité et d'une estime de soi considérablement réduite.

L'intimidation et les taquineries peuvent également survenir et avoir un effet négatif sur l'état psychologique du patient, de sorte que le syndrome peut entraîner des troubles psychologiques ou une dépression. En outre, la plupart des patients atteints du syndrome souffrent également d'épuisement et de fatigue permanente, qui ne peuvent cependant être compensés par le sommeil. Les choses et les activités quotidiennes sont également difficiles pour la plupart des personnes touchées, de sorte qu'elles dépendent de l'aide d'autres personnes dans la vie quotidienne.

La plupart des patients dépendent d'un traitement psychologique pour atténuer les symptômes. Cependant, des médicaments sont également nécessaires pour ce syndrome. En règle générale, l'espérance de vie n'est pas affectée.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le syndrome SAPHO doit toujours être traité par un médecin. Dans le pire des cas, cela peut également entraîner la mort de la personne touchée si le syndrome n'est pas traité à temps. Pour cette raison, le diagnostic et le traitement précoces du syndrome ont toujours un effet positif sur l'évolution de la maladie.

Un médecin doit être consulté si le patient souffre d'acné très sévère. Cela conduit également à la formation de pustules sur la peau et la peau est généralement également affectée par des rougeurs et des démangeaisons. Dans de nombreux cas, la fatigue indique également la maladie, surtout si elle survient sur une période plus longue et sans raison particulière. Cependant, tous les symptômes ne doivent pas nécessairement être présents pour indiquer le syndrome SAPHO.

Le premier diagnostic du syndrome peut être posé par un médecin généraliste ou par un dermatologue. L'espérance de vie de la personne touchée n'est ni limitée ni réduite par la maladie. En règle générale, le syndrome peut être traité relativement bien, de sorte qu'il est généralement complètement guéri.

Traitement et thérapie

La thérapie du syndrome SAPHO a jusqu'à présent été un traitement purement symptomatique. Les causes n'ayant pas été élucidées de manière concluante, seuls les symptômes individuels peuvent être traités. Le syndrome n'est donc pas curable jusqu'à présent. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que les AINS sont disponibles pour le traitement symptomatique des patients. De plus, les patients doivent généralement changer de vie dans le cadre du traitement et ainsi, par exemple, éviter en permanence un stress douloureux.

Dans de nombreux cas, les soins physiothérapeutiques ont conduit à une amélioration des symptômes et surtout des symptômes de la douleur. Puisqu'une connexion immunologique est évidente, des substances immunosuppressives telles que les corticoïdes sont actuellement également utilisées pour traiter les personnes atteintes. Des approches thérapeutiques utilisant des substances telles que le MTX et la colchicine ont également été décrites.

Des approches thérapeutiques supplémentaires sont proposées avec les bisphosphonates tels que l'acide zolédronique. Des antibiotiques individuels sont également actuellement testés, par exemple la doxycycline et l'azithromycine. La thérapie par interféron peut également servir de thérapie immunosuppressive. Le syndrome SAPHO étant souvent perçu par les patients comme une défiguration, des soins psychothérapeutiques sont fournis en complément de la physiothérapie dans des cas individuels.

En thérapie, les patients apprennent à mieux gérer leur maladie et à gérer l'expérience de la défiguration. Une stabilisation de la situation psychologique a montré des effets positifs sur l'évolution de la maladie en relation avec de nombreuses maladies différentes et, dans des cas individuels, même atténué les problèmes de douleur perçus subjectivement.

la prévention

Bien qu'il existe maintenant des spéculations logiques sur la cause du syndrome SAPHO, les causes définitives ne sont toujours pas connues en détail. L'étiologie n'ayant pas été clarifiée, aucune mesure prophylactique n'est disponible à ce jour. Il n'y a rien pour prévenir le syndrome pour le moment.

Suivi

Dans la plupart des cas, les personnes atteintes du syndrome SAPHO ont très peu et très peu de mesures de suivi direct disponibles. Pour cette raison, les personnes atteintes de cette maladie devraient consulter un médecin très tôt afin de prévenir d'autres complications et plaintes possibles, car elle ne peut pas guérir indépendamment. Le syndrome SAPHO étant une maladie génétique, il ne peut généralement pas être complètement guéri.

Par conséquent, si vous souhaitez avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils doivent toujours être effectués en premier afin d'éviter que la maladie ne se reproduise chez les descendants. Dans la plupart des cas, le syndrome SAPHO peut être bien soulagé par les mesures de physiothérapie ou de physiothérapie. La personne concernée peut également faire de nombreux exercices chez elle pour prévenir l'apparition d'autres plaintes et accélérer la guérison.

La plupart des personnes atteintes du syndrome SAPHO dépendent également de la prise de médicaments. Toutes les instructions du médecin doivent être suivies et un médecin doit être consulté en premier s'il y a des questions ou si quelque chose n'est pas clair. La posologie prescrite et l'apport régulier doivent également être respectés.

Tu peux le faire toi-même

Les patients diagnostiqués avec le syndrome SAPHO peuvent prendre diverses mesures pour atténuer leurs symptômes. Un apport suffisant de chaleur au corps, la prévention des courants d'air et le port de vêtements de protection dans un environnement froid sont recommandés. Ils favorisent le bien-être et évitent d'éventuelles complications.

Le système musculo-squelettique doit être correctement protégé contre les situations de surcharge. Les tâches quotidiennes doivent être effectuées selon les spécifications de l'organisme. Si possible, la gestion des activités physiques ou des obligations de la vie quotidienne devrait être restructurée. Ils devraient être redistribués en consultation avec les personnes à proximité immédiate. Les exercices et les unités de formation du domaine de la physiothérapie peuvent aider à atténuer les symptômes existants. Ces formations peuvent être utilisées indépendamment à tout moment par les personnes concernées dans la vie quotidienne. Ils soutiennent l'organisme et aident à faire face à la maladie.

Les thérapies cognitives peuvent aider à faire face à la douleur existante. Les patients rapportent que les méthodes de relaxation sont également utiles.L'utilisation régulière de la formation autogène, de la méditation ou du yoga a montré qu'ils peuvent être couronnés de succès en tant que possibilités d'auto-assistance. Les patients se plaignent souvent de fatigue. Vous devez vous accorder des périodes de repos suffisantes au quotidien et laisser le temps au corps de se régénérer. Optimiser l'hygiène du sommeil est également conseillé pour cela.