le Cellules géantes de Langhans sont des cellules immunitaires issues de macrophages fusionnés et forment un composant typique des granulomes inflammatoires.
Leur fonction exacte pour le système immunitaire n'a pas encore été complètement élucidée. Ils ont été observés dans le cadre d'infections telles que la lèpre et d'inflammations chroniques telles que la maladie de Crohn ou le sarcoïde.
Que sont les cellules géantes de Langhan?
Les macrophages sont les phagocytes du système immunitaire. Ce sont des cellules mobiles et mononucléées du système de défense cellulaire. Ils proviennent du sérum des monocytes périphériques circulants qui migrent dans les tissus et peuvent y passer plusieurs semaines sous forme de macrophages tissulaires.
Les macrophages peuvent fusionner en cellules dites géantes de Langhan au cours d'une réaction immunitaire inflammatoire granulomateuse. Ce type de cellule immunologique porte le nom de Theodor Langhans et donc du directeur de l'Institut de pathologie de l'Université de Berne. Au 19ème siècle, il a inventé le terme de cellule géante et l'a utilisé pour décrire des cellules très agrandies avec plusieurs noyaux cellulaires. Bien qu'elles aient été découvertes il y a plus d'un siècle et structurellement bien documentées à ce jour, la fonction exacte des cellules géantes de Langhan dans le contexte de la défense immunitaire n'a toujours pas été étudiée de manière concluante.
Les autres cellules du groupe des cellules géantes sont les cellules géantes de Sternberg, les cellules géantes des corps étrangers et les ostéoclastes ou mégacaryocytes. Les cellules dites épithéliales sont des macrophages spécialisés de la même manière. Les cellules géantes de Langhan font partie des infiltrats inflammatoires auxquels appartiennent également les neutrophiles.
Anatomie et structure
Comme toutes les autres cellules géantes, les cellules géantes de Langhan ont plusieurs noyaux cellulaires et, avec un diamètre d'environ 0,3 millimètre, sont des cellules très agrandies. Les cellules géantes de corps étrangers apparaissent par fusion de macrophages au cours de la phagocytose de corps étrangers.
Les cellules géantes de Langhan peuvent être anatomiquement différenciées d'elles en raison de la séquence marginale en forme de fer à cheval à laquelle sont soumis leurs noyaux cellulaires individuels dans le tissu cytoplasmique. Certaines cellules géantes de Langhan sont équipées de corps de Schaumann et de corps d'astéroïdes. Les corps de Schaumann sont des inclusions rondes-ovales constituées de protéines et de calcium qui portent une couche lamellaire. Les corps d'astéroïdes, par contre, ont des inclusions en forme d'étoile.
Les cellules géantes de Langhan sont une partie caractéristique du granulome. Il s'agit de la formation nodulaire de nouveau tissu qui se forme en réponse à des stimuli inflammatoires chroniques ou à des allergies. En plus des cellules géantes et des cellules endothéliales, ils contiennent également des cellules épithéliales et des cellules inflammatoires mononucléaires telles que des lymphocytes ou de simples macrophages.
Fonction et tâches
La fusion de macrophages pour former des cellules géantes de Langhan a jusqu'à présent été principalement observée dans le cadre de maladies granulomateuses. Ces maladies peuvent avoir diverses causes. Les cellules géantes étaient détectables, par exemple, dans les maladies infectieuses telles que la lèpre, la tuberculose et la schistosomiase. Les cellules géantes de Langhan ont également été détectées comme une infiltration inflammatoire des processus inflammatoires chroniques dans le contexte de la maladie de Crohn, de la sarcoïdose et de la polyarthrite rhumatoïde.
La tâche spécifique des cellules géantes de Langhan n'a pas encore été clarifiée scientifiquement. Ils jouent vraisemblablement un rôle dans la phagocytose d'antigènes spécifiques et peuvent donc être attribués aux phagocytes. La phagocytose est l'absorption de particules solides extracellulaires et correspond à une sous-forme d'endocytose. Les phagocytes circulent autour des corps étrangers afin de les absorber par des processus d'invagination et de constriction sur la membrane cellulaire. Cela crée de grandes vésicules, appelées phagosomes, qui se confondent avec les lysosomes. Grâce aux enzymes lyosomales, les phagosomes forment des phagolysosomes.
La dégradation enzymatique des antigènes absorbés commence alors au sein du phagolysosome. Il y avait des spéculations sur la phagocytose des cellules géantes de Langhan, en particulier dans le contexte de la tuberculose. Dans cette maladie, par exemple, ils ingèrent vraisemblablement le Mycobacterium tuberculosis tuberculeux et le rendent inoffensif. Ce phénomène n'ayant pu être observé qu'à un faible degré, les cellules sont principalement associées à la sécrétion d'enzymes lysosomales. Seule leur spécialisation dans l'inflammation granulomateuse et donc leur activité immunologique est certaine.
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Les cellules géantes de Langhan sont une composante de nombreuses maladies granulomateuses de nature chronique et aiguë. Dans le passé, les cellules hypertrophiées des macrophages fusionnés étaient également associées à des maladies telles que la myosite, en plus de celles mentionnées ci-dessus.
Il s'agit d'une maladie inflammatoire des muscles squelettiques. Les myosites sont généralement perceptibles comme une perte progressive de force et de faiblesse principalement dans les muscles proches du tronc. Des difficultés à avaler ou des douleurs musculaires et une émaciation sont également des symptômes courants. Parfois, les sels de calcium s'accumulent et provoquent une métaplasie dans les muscles affectés. Le résultat est une ossification musculaire. Les processus auto-immuns sont en cours de discussion comme causes des myositides. Souvent, ce groupe de maladies est également associé à d'autres maladies primaires, qui peuvent être de nature virale, bactérienne ou parasitaire. La lèpre et la tuberculose, par exemple, sont associées aux principales maladies virales.
Les cellules géantes de Langhan ayant été principalement observées en relation avec ces deux maladies, elles jouent également un rôle dans les myositides comme la myosite tuberculotique. Cliniquement, cette forme de myosite se manifeste par un gonflement des tissus mous. Le tissu devient nécrotique et est peuplé de cellules géantes de Langhan. Cependant, cette forme de myosite est extrêmement rare en Europe. Des granulomes typiques peuvent à nouveau être observés dans la tuberculose ganglionnaire. Cette maladie montre une nécrose centrale avec les cellules épithéliales et les cellules géantes de Langhan en circonférence. Des bâtonnets acido-résistants sont souvent trouvés dans le tissu nécrotique.
Cependant, chez les patients dont la défense immunitaire est médiocre, la maladie se déroule généralement sans formation de granulome. Dans des pays comme l'Asie, contrairement à l'Europe, les maladies mentionnées sont un phénomène quotidien. Des réactions granulomateuses se produisent également avec la syphilis, la toxoplasmose, les infections fongiques et les infections parasitaires. Des granulomes ont également été observés dans les carcinomes.
