Système complémentaire

le Système complémentaire fait partie du système immunitaire. Il se compose de plus de 30 protéines et est utilisé pour éloigner les bactéries, les champignons et les parasites.

Quel est le système du complément?

Le système du complément fait partie du système immunitaire. Il se compose de plus de 30 protéines et est utilisé pour éloigner les bactéries, les champignons et les parasites.

Le système du complément a été découvert par Jules Bordet, mais le nom remonte à Paul Ehrlich. Le système se compose de diverses protéines plasmatiques. Les protéines plasmatiques sont des protéines qui circulent principalement dans le sang. Cependant, une petite proportion de protéines plasmatiques est également présente sous forme liée aux cellules.

Les principaux composants du système du complément sont les facteurs du complément C1 à C9, la MBL (lectine de liaison au mannose) et les sérine protéases liées à C1 et MBL. Ceux-ci sont appelés C1r, C1s et MASP-1 à MASP-3. La plupart des protéines plasmatiques sont produites dans le foie. Les facteurs du complément C1 à C5 peuvent être décomposés par des enzymes spéciales de séparation des protéines, les protéases. Cela crée diverses nouvelles protéines. D'autres complexes protéiques proviennent d'une combinaison des facteurs C1 à C5 avec les facteurs C6 à C9.

Pour la régulation, le système du complément possède des régulateurs dits négatifs, tels que l'inhibiteur C1 ou le facteur I. Le système du complément peut être activé par la voie classique, la voie lectine et la voie alternative. Une réaction en cascade est mise en mouvement avec chacun de ces chemins.

Fonction et tâche

La manière classique d'activer le système du complément commence par le facteur de complément C1. C1 se lie à un complexe antigène-anticorps. Dans ce cas, un complexe antigène-anticorps est une cellule qui est marquée avec les anticorps IgG ou IgM. Lorsque C1 s'est lié à ce complexe, diverses réactions ont lieu au sein de la protéine.

Une sous-unité apparaît qui active le facteur complémentaire C4. Les composants actifs de C4, à leur tour, se lient à C2. Le facteur complémentaire C3 est activé à partir de la combinaison d'une sous-unité de C4 et C2. Le C3 activé sert de marqueur pour les cellules dites antigéniques. Cette marque est également appelée opsonisation. Le facteur du complément C3 montre aux phagocytes (macrophages) que cette cellule marquée est une cellule qui doit être éliminée. Sans cette opsonisation, les macrophages ne reconnaîtraient pas de nombreux agents pathogènes.

La convertase C5 est également formée à partir de diverses sous-unités de facteurs du complément. Cela garantit l'activation du facteur complémentaire C5. Après activation, le facteur est appelé C5b. C5b assure la formation d'un complexe lytique. Cela détruit la membrane cellulaire des bactéries. L'eau peut entrer par les trous créés dans la membrane cellulaire, de sorte que les bactéries finissent par éclater.

L'activation alternative du complément ne nécessite pas d'anticorps. L'activation a lieu ici par une désintégration spontanée du facteur du complément C3. Ceci est chimiquement instable. Le C3a résultant peut déclencher une réponse inflammatoire. En plus de C3a, C3b est également créé. Le C3b ne reste actif que lorsqu'il se lie à des surfaces pathogènes. S'il circule trop longtemps dans le sang ou se lie aux propres cellules du corps, il est inactivé. Ceci est important car cela conduirait autrement à des réactions auto-immunes. À la surface des agents pathogènes, C3b a un effet similaire à C3 dans le chemin d'activation classique.

L'activation du MBL se fait par la liaison du mannose. Le mannose est un sucre qui se trouve à la surface des bactéries. Pendant la réaction en cascade, MASP-1 à MASP-3 sont activés. Ils évoquent les mêmes réactions que l'activation du complément classique.

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Maladies et affections

S'il y a des carences dans les facteurs du complément, diverses maladies peuvent survenir. Une carence en inhibiteur C1 conduit à une réaction excessive du système du complément. Cette carence peut être congénitale ou acquise. La conséquence d'un déficit en inhibiteur C1 est un œdème de Quincke. Cela entraîne à plusieurs reprises un gonflement des organes, de la peau ou de la membrane muqueuse. Ce gonflement est causé par une libération excessive d'anaphylatoxines. L'œdème qui en résulte est rougi et douloureux. Ils surviennent préférentiellement au niveau des lèvres, sur les extrémités ou sur les organes génitaux. Un gonflement du tractus gastro-intestinal peut provoquer des crampes et une douleur intense.

Les personnes présentant des carences en facteur du complément C2 sont plus susceptibles de souffrir de maladies du complexe immunitaire. Un manque de C1q, un précurseur de C2, est un facteur de risque important pour le développement du lupus érythémateux disséminé (LED). Le LED est une maladie auto-immune assez rare qui affecte la peau et d'autres organes. La maladie appartient au groupe des collagénoses et donc également au type rhumatismal. La plupart du temps, les femmes en âge de procréer sont touchées par le LED.

S'il y a un manque de C3, les infections bactériennes sont beaucoup plus fréquentes. Les infections à Neisseria en particulier sont en augmentation. Neisseria sont les agents responsables de la gonorrhée et de la méningite.

Le facteur inhibiteur H peut être absent en raison d'une mutation. Ceci conduit à une activation incontrôlable du système du complément sur les corpuscules rénaux et sur l'œil par la voie alternative. Les dépôts provoquent la glomérulonéphrite membranoproliférative de type II, une hématurie, une protéinurie et un syndrome néphrotique ou néphritique avec rétention d'eau et hypertension artérielle. Des troubles visuels sont également possibles.

S'il y a des défauts dans les ancrages GPI sur les cellules sanguines, ils ne sont plus protégés du système du complément. Cela crée ce que l'on appelle l'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Les globules rouges sont détruits. Ce processus est également connu sous le nom d'hémolyse. La maladie est également associée à une tendance accrue à la thrombose et à une production réduite de globules rouges dans la moelle osseuse. D'autres symptômes sont la fatigue chronique, la dysfonction érectile et une douleur intense. Il est possible que non seulement les globules rouges mais toutes les rangées de globules sanguins soient affectés par les attaques du système du complément. Dans ces cas, en plus de la tendance à la thrombose, il y a également un affaiblissement significatif du système immunitaire.