Du Métabolisme intermédiaire est également connu comme Métabolisme intermédiaire désigné. Cela concerne tous les processus métaboliques à l'interface entre le métabolisme anabolique et catabolique. Les perturbations des processus métaboliques intermédiaires sont principalement dues à des défauts enzymatiques et se manifestent principalement par des maladies de stockage.
Quel est le métabolisme intermédiaire?
Le métabolisme (également appelé métabolisme) est divisé par la médecine dans les domaines de l'anabolisme et du catabolisme. L'anabolisme est utilisé pour construire des composés chimiques. Catabolimus est utilisé pour le décomposer. Une troisième réaction métabolique est que Amphibolisme. Ce terme est associé au métabolisme intermédiaire.
Les réactions métaboliques du métabolisme intermédiaire concernent des métabolites de masse moléculaire inférieure à 1000 g / mol. Ces métabolites sont convertis les uns dans les autres dans les réactions du métabolisme intermédiaire. Selon les besoins, le métabolisme intermédiaire puise les métabolites du catabolisme ou de l'anabolisme à cette fin. Contrairement à ces deux termes du métabolisme, le métabolisme intermédiaire n'est associé ni à une dégradation ni à une accumulation spécifiques. L'amphibolisme peut avoir des effets cataboliques et anabolisants.
En fin de compte, le métabolisme intermédiaire comprend toutes les réactions métaboliques qui ont lieu aux interfaces individuelles entre l'anabolisme et le catabolisme. Le catabolisme correspond à une dégradation largement oxydative de grosses molécules (glucides, graisses, protéines) et l'anabolisme est la synthèse enzymatique des composants moléculaires des cellules.
Fonction et tâche
Le catabolisme décompose de grosses molécules d'aliments en molécules plus petites afin de libérer de l'énergie et de la conserver sous forme de liaisons phosphate à haute énergie comme l'adénosine triphosphate. Le catabolisme comporte trois étapes principales. Le niveau 1 correspond à la décomposition de grosses molécules de nutriments en blocs de construction individuels. Par exemple, les polysaccharides deviennent des hexoses et des pentoses. Les graisses se transforment en acides gras et en glycérine. Les protéines sont décomposées en acides aminés individuels. L'étape 2 correspond à la conversion de toutes les molécules créées à l'étape 1 en molécules plus simples. A l'étape 3, les produits de l'étape 2 sont transférés à la dégradation finale et donc à l'oxydation. Le résultat de cette étape est le dioxyde de carbone et l'eau.
L'anabolisme correspond principalement à un processus de synthèse qui aboutit à des structures plus complexes et plus grandes. À mesure que la taille et la complexité augmentent, il y a une diminution entropique. L'anabolisme dépend de l'apport d'énergie libre, qu'il retire des liaisons phosphate de l'ATP. Comme le catabolisme, l'anabolisme se produit en trois étapes. Dans la première étape, il utilise les petits éléments constitutifs du stade catabolique 3. Le stade 3 du catabolisme est donc en même temps le stade 1 de l'anabolisme. Les voies métaboliques cataboliques et anaboliques ne sont pas identiques, mais ont le niveau catabolique 3 comme élément central et de connexion. Cette étape représente donc une étape métabolique commune.
L'amphibolisme est la voie centrale commune du catabolisme et de l'anabolisme. Cette voie centrale a une double fonction et peut entraîner cataboliquement la dégradation complète des molécules et rendre les molécules plus petites disponibles de manière anabolique en tant que matières premières pour le processus de synthèse. Le catabolisme et l'anabolisme reposent donc sur des processus interdépendants.
Le premier de ces processus sont les réactions enzymatiques successives qui conduisent à l'accumulation et à la dégradation de biomolécules. Les intermédiaires chimiques de ce processus sont appelés métabolites. La transformation des substances en métabolites correspond au métabolisme intermédiaire. Le deuxième processus caractérise chaque réaction du métabolisme intermédiaire et correspond à un échange d'énergie. Il s'agit d'un couplage énergétique. Dans certains processus de la séquence de réaction catabolique, l'énergie chimique est conservée en la convertissant en liaisons phosphate riches en énergie. Certaines réactions de la séquence métabolique anabolique puisent finalement cette énergie.
Maladies et affections
L'ensemble du métabolisme offre une multitude de points de départ pour certaines maladies. Les perturbations du métabolisme intermédiaire peuvent avoir des conséquences mortelles, voire mortelles. Cela s'applique, par exemple, lorsque, dans le cadre du métabolisme intermédiaire, des métabolites toxiques sont stockés dans des organes vitaux et que ces organes sont altérés dans leur fonction. De tels troubles du métabolisme intermédiaire sont souvent associés à des mutations conduisant à une carence ou à un dysfonctionnement de certaines enzymes métaboliques. Un déséquilibre entre l'offre et la demande de certaines substances chimiques peut également entraîner des troubles du métabolisme intermédiaire.
Les troubles métaboliques intermédiaires provoqués par des mutations sont, par exemple, les maladies de stockage du glycogène. Ce groupe de maladies conduit au stockage du glycogène dans divers tissus corporels. Une conversion en glucose est difficilement ou pas du tout possible pour les patients atteints de ces maladies. La cause est un défaut lié à une mutation dans les enzymes qui décomposent le glycogène. Les maladies de stockage du glycogène dues à des défauts enzymatiques comprennent, par exemple, la maladie de von Gierke, la maladie de Pompe, la maladie de Cori, la maladie d'Andersen et la maladie de McArdle. Sa maladie et celle de Tarui font également partie de ce groupe de maladies.
Les défauts peuvent affecter diverses enzymes métaboliques, telles que la glucose-6-phosphatase, l'alpha-1,4-glucosidase et l'amylo-1,6-glucosidase, par exemple l'alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransférase, l'alpha-glucane phosphorylase ou alpha-glucane phosphorylase et phosphofructokinase.
Les maladies du stockage causées par des troubles du métabolisme intermédiaire ne doivent pas nécessairement être des glycogénoses, mais peuvent également correspondre à des mucopolysaccharidoses, des lipidoses, des sphingolipidoses, des hémochromatoses ou des amyloïdoses. Avec les lipidoses, les lipides s'accumulent dans les cellules. Dans le cadre des amyloïdoses, des fibrilles protéiques insolubles sont déposées de manière intracellulaire et extracellulaire. L'hémochromatose est caractérisée par un dépôt anormal de fer et les sphingolipidoses sont basées sur des anomalies enzymatiques lysosomales qui provoquent une accumulation de sphingolipides. Les effets d'une maladie de stockage dépendent principalement de la substance et du tissu stockés.
