le polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est aussi comme polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) connu. C'est une maladie très rare des nerfs périphériques.
Qu'est-ce que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique?
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La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est une maladie des nerfs situés en dehors du système nerveux central. La maladie est plutôt rare, avec une incidence de deux personnes sur 100 000. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. La maladie commence généralement à un âge avancé.
La cause exacte n'est toujours pas claire, mais l'inflammation semble être médiée par voie immunologique. L'inflammation chronique endommage la couche de myéline des nerfs périphériques, ce qui peut entraîner des troubles de la faiblesse et de la sensibilité des bras ou des jambes. La condition est traitable mais ne peut pas être guérie.
causes
La pathogenèse exacte de la CIPD n'a pas encore été clarifiée. On pense que le système immunitaire perçoit et attaque la couche de myéline comme une substance étrangère. Cependant, on ne sait pas ce qui déclenche ce processus auto-immun. Chez certains patients, des protéines anormales ont été trouvées dans le sang. Ceux-ci pourraient favoriser des lésions nerveuses.
D'autres concepts pathogéniques postulent que la réponse immunitaire déviante a lieu au niveau humorale et cellulaire. Les anticorps qui circulent dans le sang sont dirigés contre les antigènes des nerfs périphériques. Il existe une réaction immunitaire avec le complément, les lymphocytes T autoréactifs et les macrophages.
Contrairement au syndrome de Guillain-Barré très similaire, la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique n'est que très rarement précédée d'une maladie infectieuse. Souvent, cependant, la CIPD survient en relation avec le diabète sucré, la paraprotéinémie, le lymphome, le myélome ostéosclérotique ou d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux.
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➔ Médicaments contre la douleurSymptômes, maux et signes
La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique se développe assez lentement. La maladie atteint son apogée environ deux mois après l'apparition des premiers symptômes. La CIPD se manifeste généralement sous la forme d'une paralysie qui commence dans les jambes et continue d'augmenter plus tard. La paralysie se produit de manière symétrique et s'accompagne d'un affaiblissement des réflexes (hyporéflexie) ou de pertes réflexes (aréflexie).
Des troubles de la sensibilité sous forme de brûlures ou de picotements peuvent également survenir. De plus, les patients atteints se plaignent souvent de sensations de compression sur les jambes ou les bras. Lorsque les membres supérieurs sont paralysés, la motricité fine est également gravement altérée. Une paralysie incomplète des jambes entraîne des difficultés à marcher et à se lever ou à monter des escaliers.
La paralysie complète des bras ou des jambes est rare. Une démarche instable, à jambes larges et instable peut se produire. Chez les enfants, l'ataxie de la marche est souvent le seul symptôme. Les patients souffrent également d'une fatigue sévère. Parfois, des tremblements musculaires se produisent. Le CIPD peut apparaître dans différentes variantes. Dans la CIPD sensorielle, les symptômes sensibles et les neuropathies atactiques s'accumulent.
Les nerfs moteurs sont également affectés ici, de sorte que des pannes motrices se produisent également au cours de la maladie. Le syndrome de Lewis Sumner est caractérisé par une distribution asymétrique. Les symptômes à prédominance sensorielle apparaissent initialement dans les membres supérieurs.
Les symptômes de la CIDP avec gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) et les variantes axonales de la CIPD sont similaires. Cependant, la CIDP avec MGUS est caractérisée par des gammapathies monoclonales IgG et IgA. Les anticorps gangliosidiques peuvent être détectés dans les variantes axonales.
Diagnostic et cours
L'électronurographie est généralement réalisée en cas de suspicion de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. L'état fonctionnel des nerfs périphériques est déterminé. Entre autres, les vitesses de conduction nerveuse, la distribution des vitesses de conduction, la période réfractaire et l'amplitude sont enregistrées.
Dans le CIPD, la vitesse de conduction nerveuse est ralentie en raison de la démyélinisation. Il est d'environ 20 pour cent inférieur à la valeur normale. Les latences distales sont plus longues. En même temps, une perte de l'onde F peut être observée. Dans la plupart des cas, un examen CSF est également effectué. L'eau nerveuse est examinée en laboratoire. Il y a une augmentation non spécifique des protéines, ce qui indique un trouble de la barrière.
La concentration est inférieure à 10 cellules par microlitre. Ceci est également appelé dissociation cytoalbumine. La tomographie par résonance magnétique peut détecter des changements nerveux inflammatoires répartis symétriquement et des racines nerveuses épaisses. Dans certaines formes de CIPD, des anticorps dits gangliosides peuvent être détectés dans le sérum sanguin.
Si aucun diagnostic fiable ne peut être fait avec les méthodes de diagnostic mentionnées, une biopsie nerveuse doit être réalisée. Le plus souvent, une biopsie du nerf de la jambe inférieure (nerf sural) est effectuée pour un examen histologique. Des neuropathies inflammatoires démyélinisantes peuvent être détectées dans la section semi-mince. Une démyélinisation segmentaire peut également être observée. En termes de diagnostic différentiel, le syndrome de Guillan-Barré et les autres polyneuropathies doivent toujours être envisagés.
Complications
Dans la plupart des cas, cette maladie entraîne une paralysie sévère. Celles-ci peuvent progressivement se produire dans différentes parties du corps et entraîner une restriction des mouvements du patient. Les possibilités dans la vie quotidienne sont donc sévèrement limitées. Dans la plupart des cas, les réflexes du patient diminuent également et divers mouvements ne sont possibles qu'avec difficulté.
En conséquence, des troubles de la coordination et de la marche peuvent se développer, de sorte que la personne touchée peut être dépendante des aides à la marche ou des soins d'autres personnes. Il n'est pas rare qu'une fatigue sévère survienne, qui ne peut être compensée par le sommeil. Les muscles tremblent même avec un effort mineur.
De nombreuses personnes souffrent de troubles psychologiques et de dépression en raison des restrictions de la vie quotidienne. Le contact avec d'autres personnes peut également être endommagé par la maladie. Le traitement se déroule principalement à l'aide de médicaments et mène au succès. Cependant, la thérapie peut entraîner une perte osseuse sévère. Habituellement, le traitement doit être répété après plusieurs mois. Chez les personnes âgées, le risque de rester différents types de dommages augmente.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Toute personne qui remarque des symptômes tels que des tremblements musculaires, une fatigue intense ou une paralysie des jambes qui se propagent lentement vers les parties supérieures du corps devrait consulter un médecin. Des troubles de sensibilité tels que des brûlures ou des picotements indiquent également la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Si les difficultés de marche persistent, les services d'urgence doivent être appelés. La même chose est recommandée s'il y a un accident ou une chute due à une paralysie inattendue, ou si les symptômes augmentent soudainement.
S'il y a des plaintes psychologiques, un psychologue peut être consulté en consultation avec le médecin généraliste. La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est très rarement précédée d'une maladie infectieuse. Elle survient plus fréquemment en relation avec le diabète sucré, la paraaprotéinémie, le lymphome et diverses maladies auto-immunes.
Toute personne qui souffre de ces conditions préexistantes doit en parler immédiatement à son médecin si elle présente les symptômes mentionnés. D'autres contacts sont le neurologue ou un spécialiste des polyneuropathies. Il est préférable de consulter un pédiatre avec des enfants présentant des signes de CIPD. En cas d'urgence médicale, le service médical d'urgence doit être contacté.
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Traitement et thérapie
Si les symptômes sont faibles, de la prednisone est administrée. La prednisone est une hormone stéroïde appartenant à la classe des glucocorticoïdes. Il a un effet immunosuppresseur et anti-inflammatoire. La prednisone pouvant provoquer l'ostéoporose, une prophylaxie de l'ostéoporose doit également être envisagée. Les effets secondaires de la glucocorticoïde à long terme peuvent être graves.
Pour maintenir la dose faible, des substances immunosuppressives additives telles que le cyclophosphamide, la cyclosporine, le méthotrexate et le rituximab sont administrées. L'administration intraveineuse d'immunoglobulines et la plasmaphérèse sont également des options thérapeutiques possibles. Avec la plasmaphérèse, il faut noter que les symptômes peuvent à nouveau s'aggraver après une amélioration initiale.
Le traitement par immunoglobulines et plasmaphérèse doit également être répété tous les un à trois mois. Environ deux tiers de tous les patients bénéficient de cette combinaison de thérapies. L'âge d'apparition semble influer sur l'évolution de la maladie. Les patients âgés de moins de 20 ans au début de la maladie présentent une évolution rémittente avec une bonne résolution. Si les patients ont plus de 45 ans, des déficits neurologiques persistent généralement.
Perspectives et prévisions
Le pronostic de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est lié à l'âge du patient et au moment du diagnostic. Plus le développement de la maladie a progressé au moment du diagnostic initial, moins l'évolution future de la maladie est favorable.
L'âge plus avancé du patient au début de la polyneuropathie a également une influence décisive sur le pronostic. Une déficience motrice peut être observée plus fréquemment chez les patients de moins de 20 ans. Dans ces cas, les médecins parlent de neuropathie motrice avec progression subaiguë. Dans le même temps, ces patients connaissent de plus en plus une bonne régression des symptômes apparus.
Si la première manifestation de la polyneuropathie survient au-delà de 60 ans, des déficits neurologiques persistants se développent plus fréquemment. Les patients souffrent davantage de troubles sensorimoteurs chroniques du système nerveux périphérique. De plus, les chances de guérison sont souvent rendues plus difficiles par d'autres maladies existantes. Cela représente une restriction importante dans la vie quotidienne et réduit le bien-être. Dans le même temps, l'état de santé dégradé et la faible perspective d'amélioration augmentent le risque de souffrir d'autres troubles mentaux.
Environ 10% des malades décèdent des suites de la polyneuropathie. Un patient sur trois connaît des phases de rémission. Les périodes d'absence de symptômes peuvent être de plusieurs mois ou années. Une récupération permanente est considérée comme peu probable.
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➔ Médicaments contre la douleurla prévention
Comme les pathomécanismes exacts de la CIDP ne sont pas clairs, aucune prévention efficace n'est actuellement connue.
Suivi
Avec cette maladie, la personne touchée a très peu ou pas d'options et de mesures spéciales pour les soins de suivi direct. La personne touchée dépend avant tout d'un diagnostic rapide et surtout précoce afin qu'il n'y ait plus de complications ou de plaintes supplémentaires. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie.
Il est donc conseillé de contacter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie. L'auto-guérison ne peut pas se produire avec cette maladie. La maladie est généralement traitée en prenant divers médicaments. La personne concernée doit toujours consulter ou contacter un médecin en premier lieu en cas d'effets secondaires ou d'interactions.
Il est également important de le prendre régulièrement et d'utiliser le dosage correct pour soulager correctement les symptômes. En règle générale, les personnes touchées dépendent également de l'aide et du soutien de leur propre famille. Surtout, cela peut éviter des troubles psychologiques ou même la dépression. On ne peut pas prédire universellement si la maladie entraînera une réduction de l'espérance de vie de la personne touchée.
Tu peux le faire toi-même
Dans la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, une paralysie symétrique se produit qui affecte les extrémités. Cela crée de nombreux obstacles dans la vie quotidienne qui ne peuvent pas toujours être surmontés par l'auto-assistance. Tant que le syndrome se manifeste par des troubles de la sensibilité et des états d'épuisement, les personnes touchées doivent éviter le stress et le surmenage physique extrême au travail et dans leur vie privée.
Les exercices de relaxation peuvent être appris dans le cadre d'une thérapie. Les sports doux comme le yoga et la natation soutiennent et renforcent les muscles. À mesure que la maladie progresse, les symptômes de paralysie et d'incoordination augmentent. Lorsque la démarche fluctue, une aide à la marche est un moyen sûr de faire face à la vie quotidienne de manière autonome dans la mesure du possible.
Si les capacités motrices et cognitives sont de plus en plus altérées à mesure que la maladie progresse, la vie assistée est une bonne alternative. Les personnes concernées devraient systématiquement appliquer des mesures d'auto-assistance préventives à un stade précoce afin de pouvoir maintenir leur niveau de vie à long terme. Il est également conseillé de briser les mauvaises habitudes telles que la consommation régulière d'alcool, le tabagisme et la toxicomanie.
Étant donné que le symptôme est souvent associé au diabète sucré, aux maladies auto-immunes et au myélome ostéoscléreux, il est important d'ajuster votre alimentation. Surtout depuis l'administration de médicaments pour réduire le syndrome qui attaque les os. Nous recommandons une alimentation équilibrée contenant de la vitamine D et du calcium, ainsi que des aliments riches en vitamines et en acides gras oméga-3. La dépression et les accès de douleur peuvent être contrecarrés par des groupes d'entraide et des activités artistiques.
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