dans le Kyste du foie (PCLD - maladie polykystique du foie) est une maladie hépatique rare dans laquelle le foie est couvert de kystes (cavités remplies de liquide). Les mutations géniques sur les chromosomes 6 et 19 sont connues pour être la cause du kyste du foie, de sorte que le foie du kyste est une maladie héréditaire. Un foie de kyste ne doit pas être confondu avec un kyste du foie.
Qu'est-ce que le foie du kyste?
UNE Kyste du foie est une malformation généralement congénitale du foie. L'organe est criblé de kystes. Contrairement aux kystes hépatiques beaucoup plus courants, le kyste hépatique est une maladie très rare souvent génétique.
La maladie est caractérisée par une expansion lente et progressive du foie et des modifications possibles de l'abdomen. Le kyste hépatique est généralement une maladie bénigne qui survient principalement chez les femmes de plus de 40 ans.
causes
En tant que cause la plus fréquente de Kyste du foie La maladie rénale polykystique héréditaire dite autosomique dominante (en abrégé: PKRAD) est prise en considération.
Environ 58% de tous les patients atteints ont développé un kyste hépatique à l'âge de 20 ans, 85% à 30 ans et 95% à 40 ans. Le kyste hépatique est généralement également observé dans la PKRAD, la polykystose rénale se produisant plus fréquemment que la polykystose hépatique héréditaire autosomique dominante. Dans la PKRAD, il y a une détérioration de la fonction rénale due au remodelage kystique du tissu rénal.
Le résultat est une insuffisance rénale qui ne peut être traitée qu'à l'aide de la dialyse tant qu'aucun organe donneur n'est disponible. Entre autres choses, les patients atteints développent également des malformations des vaisseaux dans les artères cérébrales (anévrismes), des modifications des valves cardiaques et des protubérances bénignes dans la paroi du côlon. L'évolution de la maladie polykystique des reins est similaire à celle du foie à kyste.
Symptômes, maux et signes
Le kyste hépatique est généralement une maladie bénigne qui ne provoque aucun symptôme au début. En raison d'un défaut génétique, cependant, le foie est criblé de kystes dès la naissance. Cependant, cela n'affecte pas initialement la fonction hépatique. Un foie de kyste, cependant, a la propriété de devenir de plus en plus gros avec le temps.
Cela augmente le volume du foie. En raison de leur taille croissante, il peut par la suite appuyer sur l'estomac et les intestins et provoquer le déplacement de ces organes. Ensuite, il s'agit des plaintes typiques causées par la masse. Les symptômes comprennent une satiété précoce, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements et une perte de poids.
De plus, l'augmentation de la taille du foie peut entraîner de plus en plus d'essoufflement et de problèmes cardiaques (arythmies cardiaques). Indépendamment de cela, la fonction hépatique est conservée pour le moment. Cependant, cela peut être de plus en plus restreint à mesure que la formation de kystes se poursuit. Tout dysfonctionnement hépatique est alors causé par une altération du flux sanguin vers le foie ou par l'écoulement de la bile.
En cas de problèmes de drainage biliaire, la peau et les yeux peuvent également jaunir (jaunisse). Les saignements des kystes sont également très rares. Des blessures et des infections de kystes peuvent également survenir. Par conséquent, malgré le pronostic généralement bon pour le foie du kyste, une intervention chirurgicale est nécessaire dans des cas individuels pour atténuer les symptômes. Cependant, si le foie est complètement couvert de kystes, la fonction hépatique peut échouer complètement. Ensuite, une transplantation hépatique doit être effectuée.
Diagnostic et cours
le Kyste du foie s'exprime principalement par une augmentation lente de la taille de l'organe due à l'augmentation du nombre et de la taille des kystes. En règle générale, d'autres organes du corps sont alors également déplacés.
Un foie de kyste mesure généralement environ dix fois la taille d'un organe normal. Les symptômes typiques d'un kyste hépatique comprennent la douleur, une augmentation de la circonférence abdominale, une sensation précoce de satiété, des nausées et des vomissements et des hernies de la paroi abdominale. Dans certaines circonstances, les personnes touchées peuvent également éprouver un essoufflement et des arythmies cardiaques.
Si le contenu du kyste s'infecte ou si un kyste éclate (avec et sans saignement), des complications graves peuvent survenir. Dans de rares cas, le foie du kyste présente une altération grave de la fonction hépatique.
Une échographie (échographie) est le moyen le plus sûr de diagnostiquer le foie du kyste. Si d'autres membres de la famille sont déjà touchés par la maladie, les antécédents médicaux peuvent fournir des informations supplémentaires sur le type exact de kyste hépatique. La tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique peuvent également fournir des informations supplémentaires, surtout en cas de symptômes. Une augmentation des paramètres de laboratoire (par exemple, la bilirubine) ou une augmentation du marqueur tumoral (CA 19-9) à elle seule ne permettent aucune déclaration sur la gravité de la maladie.
Complications
Un foie de kyste peut entraîner diverses complications. Si la maladie du foie n'est pas traitée à temps, elle peut entraîner des arythmies cardiaques, un essoufflement et des troubles gastro-intestinaux. La poursuite de la croissance du kyste provoque des douleurs abdominales et, dans certaines circonstances, des crampes, toujours associées à une forte sensation de malaise et de malaise.
Si le contenu du kyste s'infecte ou si un kyste se rompt, cela peut entraîner de graves complications. Tout d'abord, il y a un risque que le foie entier devienne enflammé, ce qui altérera gravement sa fonctionnalité. De plus, un empoisonnement du sang peut survenir, ce qui dans le pire des cas peut être mortel.
Lors du traitement d'un foie à kyste, les principaux risques proviennent de la chirurgie. Une transplantation hépatique comporte le risque que le corps rejette le nouvel organe. Des infections, des réactions allergiques et des maladies secondaires telles que l'ostéoporose peuvent également survenir.
L'élimination de kystes individuels peut entraîner des saignements, des blessures ou une inflammation, qui à leur tour sont associées à des complications de grande portée. Enfin, l'administration d'antibiotiques et d'autres médicaments peut entraîner des effets secondaires et des interactions graves. Si le médicament est pris pendant une longue période, il existe un risque de dommages permanents aux organes.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
S'il y a un défaut génétique diagnostiqué dans la famille, un test génétique approfondi doit être effectué immédiatement après la naissance de la progéniture. Il faut vérifier si la mutation génétique existante a été transférée à la progéniture. Si diverses irrégularités de santé deviennent apparentes au cours du traitement ultérieur, une visite chez le médecin est également nécessaire. Un gonflement, une sensation d'oppression dans l'organisme ou des restrictions générales des activités fonctionnelles sont inquiétants. En cas de troubles gastro-intestinaux, de douleurs, de nausées ou de vomissements, la cause doit être élucidée.
Les changements de poids, la perte d'appétit et une sensation générale de maladie ou de faiblesse interne sont d'autres signes d'une maladie existante. Les difficultés respiratoires, les troubles du rythme cardiaque et les modifications de l'apparence de la peau doivent toujours être présentés à un médecin. Une apparence jaune de la personne affectée est caractéristique du foie du kyste. Un médecin doit être consulté immédiatement avant que des complications surviennent.
Si les troubles de la respiration développent des états de peur, d'insomnie ou d'agitation intérieure, il est conseillé de consulter un médecin. Un examen médical est nécessaire pour qu'un diagnostic puisse être posé. Un plan de thérapie est nécessaire pour soulager les symptômes. L'augmentation constante des troubles de la santé doit être comprise comme un signal d'avertissement. Par conséquent, ils doivent être vérifiés. Si elle n'est pas traitée, des développements potentiellement mortels peuvent survenir.
Traitement et thérapie
le Kyste du foie ne doit pas nécessairement être traité s'il n'y a pas de plaintes. Si un traitement doit néanmoins être effectué, cela peut être fait au moyen d'une couverture laparoscopique du kyste, d'une ablation de segments individuels du foie ou d'une combinaison des deux techniques.
Si le foie est massivement entrecoupé de kystes et que cela entraîne une restriction de la fonction du foie, une greffe du foie est réalisée dans des cas exceptionnels. La méthode réellement utilisée dépend des symptômes et des plaintes du patient concerné. Les interventions chirurgicales peuvent généralement mettre fin aux symptômes 90% du temps, mais une récidive des symptômes ne peut être exclue en raison de la poursuite de la croissance des kystes.
Les patients qui souhaitent éviter une intervention chirurgicale peuvent recourir à la perforation de kystes individuels, à la sclérothérapie ou à des médicaments. Une ponction - en particulier de gros kystes individuels - peut généralement au moins temporairement soulager les symptômes, mais il y a aussi 100 pour cent de rechute. La probabilité d'une rechute est généralement plus faible si les kystes sont sclérosés.
Les deux procédures ne sont limitées qu'à un petit nombre de kystes et il n'y a généralement pas d'amélioration significative des symptômes. Même si la prise de médicaments doit être considérée d'un œil critique, principalement en raison des effets secondaires et des coûts de traitement, les médicaments (par exemple les analogues de la somatostatine) peuvent entraîner une diminution du volume hépatique et un ralentissement de la croissance des kystes.
la prévention
Une Kyste du foie ne peut en fait être prévenu, surtout s'il est héréditaire. L'existence de mesures préventives ne peut être clarifiée par le médecin traitant qu'après une anamnèse détaillée, y compris sur les maladies de la famille.
Suivi
Dans le cas d'un kyste hépatique, la personne atteinte ne dispose généralement que de mesures de suivi direct limitées et très peu nombreuses. Pour cette raison, un diagnostic précoce et un traitement ultérieur sont primordiaux dans cette maladie pour éviter l'apparition d'autres symptômes ou complications. En règle générale, le foie du kyste ne peut pas se guérir, de sorte que la personne concernée dépend toujours d'une visite chez un médecin.
Dans de nombreux cas, la maladie ne peut être complètement guérie qu'avec une transplantation hépatique. Après une telle opération, la personne concernée doit absolument se reposer et se détendre. L'effort ou les activités stressantes et physiques doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps. Un mode de vie sain avec une alimentation saine peut également avoir un effet positif sur l'évolution du foie du kyste.
Les personnes touchées doivent éviter autant que possible le surpoids. Il est souvent nécessaire de prendre divers médicaments. Cela peut également limiter certaines des plaintes. Le dosage correct et l'utilisation régulière du médicament doivent toujours être garantis. Si quelque chose n'est pas clair ou s'il y a des effets secondaires, un médecin doit toujours être consulté en premier. La maladie peut également réduire l'espérance de vie du patient.
Tu peux le faire toi-même
Dans le cas d'un kyste hépatique, les possibilités d'auto-assistance sont dans la plupart des cas significativement limitées et ne sont que très rarement accessibles à la personne concernée.
La maladie elle-même ne peut généralement être complètement guérie que par une transplantation hépatique, bien que les symptômes puissent réapparaître après une opération. Les personnes atteintes du kyste du foie dépendent souvent de l'aide et du soutien de leur propre famille dans leur vie quotidienne. Le soutien psychologique est également très important ici, car il peut également prévenir ou atténuer la dépression et d'autres troubles psychologiques. Des examens réguliers par un médecin sont également très utiles afin de surveiller en permanence l'état du foie.
En général, un mode de vie sain avec une alimentation saine peut également avoir un effet positif sur l'évolution du foie du kyste. Les personnes touchées doivent absolument s'abstenir de fumer et de boire de l'alcool afin d'éviter une pression inutile sur le foie. Étant donné que le foie du kyste peut également être héréditaire, des tests génétiques et des conseils doivent absolument être effectués si vous souhaitez avoir des enfants afin d'éviter que cette maladie ne se reproduise chez votre progéniture.
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