le gammapathie monoclonale est une maladie hématologique. Elle se caractérise par le fait que les anticorps monoclonaux sont excessifs. La gammapathie monoclonale affecte le fonctionnement du système immunitaire et peut entraîner, entre autres, une anémie, une hypercalcémie, une sédimentation sanguine, une hypergammaglobulinémie ou une hypogammaglobulinémie et une insuffisance rénale.
Qu'est-ce que la gammapathie monoclonale?
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dans le gammapathie monoclonale c'est une maladie hématologique qui affecte le système immunitaire. La caractéristique déterminante du tableau clinique est la concentration accrue d'anticorps monoclonaux, qui se produisent dans la fraction dite gamma des protéines du sérum sanguin.
Les anticorps sont des substances présentes dans le corps humain qui aident le système immunitaire à reconnaître puis à lutter contre les agents pathogènes et les corps étrangers. L'addition «monoclonale» fait référence à l'origine de ces anticorps spécifiques: Le corps humain produit ce type d'anticorps à l'aide d'un clone cellulaire. Tous les clones cellulaires d'un individu sont dérivés d'une seule et même cellule, appelée lymphocyte B.
causes
La gammapathie monoclonale peut être attribuée à diverses causes, qui ont en commun que le clone cellulaire crucial est changé. Le clone cellulaire affecté se multiplie de manière incontrôlée et provoque ainsi divers troubles physiques.
Une maladie qui peut conduire à une gammapathie monoclonale est l'amylose AL, qui à son tour peut être due à d'autres maladies telles que la maladie de Waldenström, la MGUS ou un plasmocytome. L'amylose AL se manifeste par des dépôts de protéines à l'intérieur et à l'extérieur des cellules. Le résultat est un large éventail de troubles fonctionnels des organes et de changements anatomiques, par exemple sous la forme d'œdème, d'induration et d'autres phénomènes pathologiques.
Le syndrome de Schnitzler peut également conduire à une gammapathie monoclonale. Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare dans laquelle la gammapathie monoclonale est associée à une éruption cutanée chronique (urticaire) et des douleurs articulaires. Le lymphome à cellules B, le lymphome non hodgkinien, le pyoderma gangrenosum et d'autres maladies sous-jacentes peuvent également conduire à une gammapathie monoclonale.
Symptômes, maux et signes
Certains symptômes sont typiques de la gammapathie monoclonale; à l'inverse, la présence d'un, plusieurs voire tous les signes ne doit pas nécessairement être due à une gammapathie monoclonale: dans tous les cas, un diagnostic individuel et approfondi est nécessaire.
Dans de nombreux cas, la gammapathie monoclonale entraîne une anémie, souvent appelée anémie. Il s'agit d'une carence en hémoglobine, pigment rouge du sang, qui joue un rôle central dans le transport de l'oxygène. À la suite de l'anémie, des symptômes tels que des étourdissements, une faiblesse, des difficultés de concentration et bien d'autres peuvent se manifester.
Dans le contexte de la gammapathie monoclonale, une hypercalcémie peut également survenir, caractérisée par une augmentation pathologique du taux de calcium dans le sang. Les symptômes possibles d'une hypercalcémie sévère sont la perte d'appétit, les vomissements, les nausées, la constipation, les symptômes mentaux, l'hypotonie et autres.
Des anomalies de la vitesse de sédimentation ou de la réaction (sédimentation sanguine) sont également typiques. De plus, la gammapathie monoclonale peut entraîner une hypergammaglobulinémie ou une hypogammaglobulinémie, c'est-à-dire une augmentation ou une diminution significative de certaines protéines plasmatiques, à savoir les gamma globulines.
Les gamma globulines font également partie du système immunitaire et jouent un rôle dans la reconnaissance et la défense du corps contre les intrus potentiellement dangereux. De plus, la gammopathie monoclonale peut conduire à une insuffisance rénale.
Diagnostic et évolution de la maladie
Lors du diagnostic, les médecins commencent d'abord par les symptômes et vérifient s'il existe des symptômes typiques de la gammapathie monoclonale. En cas de suspicion, des tests spécifiques sont possibles. L'un d'eux est l'immunoélectrophorèse, qui permet de détecter les anticorps pertinents dans le sérum sanguin.
Avant cela, l'électrophorèse des protéines sériques détermine les protéines sériques présentes à un niveau plus général. L'évolution de la gammapathie monoclonale peut être très différente, car la maladie sous-jacente joue un rôle essentiel dans les chances de succès du traitement et affecte également la gravité globale du tableau clinique.
Complications
Cette maladie se caractérise principalement par une anémie sévère. En conséquence, les personnes touchées souffrent d'une résilience réduite et d'une fatigue intense. Certaines activités quotidiennes ou sportives ne sont plus possibles pour l'intéressé, de sorte qu'il existe des restrictions importantes dans la vie quotidienne. Il n'est pas rare que des problèmes de sommeil et des troubles de la concentration surviennent.
Une sensation de faiblesse survient également et peut réduire la qualité de vie du patient. Il n'est pas rare que les patients souffrent également de nausées, de vomissements et donc également d'une perte d'appétit. Les muscles sont endommagés et une insuffisance rénale peut survenir. Ceci est généralement mortel sans traitement. La personne atteinte est donc dépendante d'un rein de donneur ou d'une dialyse pour survivre.
Le traitement de la maladie se fait à l'aide d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie. La chimiothérapie entraîne généralement divers effets secondaires désagréables. La maladie n'est pas complètement guérissable dans tous les cas, de sorte que dans certains cas, l'espérance de vie de la personne affectée est également réduite. Les dommages aux organes internes en particulier sont souvent irréversibles et ne peuvent plus être traités directement.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si des troubles de la santé tels que des étourdissements, une faiblesse interne, un malaise ou une diminution des performances mentales ou physiques se produisent, un médecin doit être consulté. Si les besoins quotidiens ne peuvent plus être satisfaits comme d'habitude ou si la concentration et l'attention sont altérées, un médecin doit être consulté. Si vous présentez des symptômes pseudo-grippaux tels que vomissements, nausées, fatigue, épuisement ou besoin accru de sommeil, un médecin doit être consulté. Si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou s'ils augmentent en ampleur et en intensité, une évaluation médicale est recommandée.
Un médecin doit être présenté à un médecin si la quantité d'oxygène dans l'organisme est réduite ou si l'activité respiratoire est altérée. Il existe un risque de défaillance fonctionnelle des organes, qui peut conduire à un état potentiellement mortel de la personne concernée. Un médecin doit être consulté en cas de troubles du tube digestif, de constipation ou de sensation de satiété. Les modifications apportées aux toilettes, la diminution du volume d'urine ou la décoloration de l'urine doivent être examinées et traitées. Un sentiment général de maladie ou un bien-être diminué sont d'autres signes d'une irrégularité. Si, en plus de problèmes physiques, la personne concernée éprouve également un inconfort mental ou émotionnel, une visite chez le médecin est également nécessaire. En cas de sautes d'humeur persistantes ou croissantes, de comportement anormal ou d'apparence dépressive, la personne concernée a besoin d'une aide médicale et de soins médicaux.
Traitement et thérapie
Le traitement de la gammapathie monoclonale dépend de la cause, qui est présente dans le cas individuel. La perspective d'une thérapie réussie peut varier considérablement et ne peut être généralisée. Pour l'amylose AL due à un plasmocytome ou à un myélome multiple, une greffe de moelle osseuse peut être une option, avec laquelle les médecins tentent de traiter la cause du plasmocytome.
Les options les plus courantes sont la chimiothérapie et la radiothérapie locale, ainsi que diverses approches de traitement médicamenteux. La chimiothérapie est également souvent une option pour le lymphome à cellules B. Si le traitement de l'amylose AL réussit, non seulement la gammapathie monoclonale peut s'améliorer; Les troubles et modifications des organes affectés tels que les reins, le cœur, le foie ou les intestins peuvent également être réversibles.
Cependant, cela dépend également du cas individuel. Si la gammapathie monoclonale est due au syndrome de Schnitzler, un traitement par antagonistes de l'interleukine-1 peut être une option. L'éruption d'ortie, qui se produit également dans ce syndrome, est souvent difficilement traitable; Les options comprennent la thérapie PUVA et les anti-inflammatoires non stéroïdiens, ces derniers étant également utilisés contre les douleurs articulaires et osseuses ainsi que les crises de fièvre dans le contexte du syndrome de Schnitzler.
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➔ Des médicaments pour renforcer la défense et le système immunitairePerspectives et prévisions
Le pronostic de la gammapathie monoclonale est basé sur la forme et le stade de la maladie. L'igM-MGUS offre un pronostic relativement médiocre, en fonction des facteurs de risque. Toutes les formes peuvent évoluer vers une maladie grave au cours des années, ce qui peut être mortel pour le patient. Par exemple, des tumeurs malignes peuvent apparaître à différents endroits du corps. La probabilité de complications graves augmente avec l'âge. L'espérance de vie est légèrement inférieure à celle des personnes en bonne santé. Il existe un risque que la maladie se transforme en une maladie chronique qui restreint considérablement la vie quotidienne du patient.
Le pronostic est fait par l'oncologue responsable ou un autre spécialiste en ce qui concerne des facteurs tels que les symptômes, la forme de la maladie et l'âge du patient. Quel que soit le pronostic, cependant, de nombreuses personnes atteintes peuvent mener une vie relativement sans symptômes. Les limitations physiques se développent généralement lentement et ne réduisent pas significativement la qualité de vie du patient. Ce n'est que dans le cas des maladies malignes que l'on peut s'attendre à une évolution plus rapide avec une diminution progressive du bien-être. La forme maligne de la gammapathie monoclonale peut être mortelle.
la prévention
Une prévention spécifique de la gammapathie monoclonale n'est pas possible. La détection et le traitement précoces de la maladie causale peuvent éventuellement empêcher des cours sévères et créer la base d'un traitement précoce de la gammapathie monoclonale.
Suivi
Les gammapathies monoclonales sont généralement des maladies prolongées qui nécessitent souvent des soins de suivi intensifs. Les mesures de suivi à prendre dépendent du type et de l'évolution de la maladie individuelle. Dans de nombreux cas, les lymphomes sont malins de bas grade et sont classés comme lymphomes non hodgkiniens.
La radiothérapie et la chimiothérapie ne conduisent souvent pas à une guérison complète de ces lymphomes. Cependant, les symptômes peuvent être considérablement atténués, améliorant ainsi la qualité de vie des personnes touchées. Les soins de suivi comprennent des examens réguliers qui enregistrent l'état du patient et déterminent en même temps la poursuite du traitement.
En cas de dégradation de la santé, il est également possible de réagir rapidement. Même après un traitement réussi de la maladie, d'autres visites chez le médecin doivent être effectuées sur une période plus longue, car des récidives peuvent survenir même après plusieurs années. Cependant, un suivi à vie est souvent nécessaire pour la gammapathie monoclonale.
Cela est particulièrement vrai si la maladie ne peut plus être guérie en utilisant des méthodes de traitement conventionnelles. Dans ces cas, les soins de suivi sont de nature palliative. En raison de la longue évolution de la maladie, les personnes touchées ont souvent besoin de conseils psychologiques, entre autres, pour prévenir la dépression. Pour de nombreux patients, la psychothérapie peut donc contribuer à améliorer significativement leur qualité de vie. Les craintes concernant l'évolution de la maladie et la mort éventuelle sont également souvent réduites.
Tu peux le faire toi-même
Le tableau clinique de la gammapathie monoclonale est complexe et varié. Pour cette raison, la façon dont la maladie est traitée dans la vie quotidienne dépend fortement de sa cause, des méthodes thérapeutiques choisies et des symptômes présents. Les personnes atteintes dont les symptômes sont causés par une maladie maligne peuvent se tourner vers des groupes d'entraide et des organisations pour le cancer. Là, leurs proches peuvent également trouver de l'aide pour s'occuper de la personne malade.
Étant donné que le traitement de la maladie sous-jacente peut exercer une lourde pression sur l'organisme, il est conseillé de renforcer le système immunitaire. Une alimentation équilibrée et riche en vitamines joue ici un rôle important. Il est essentiel d'éviter le stress supplémentaire causé par une lourde charge de travail. Dans certains cas, il n'y a aucun symptôme de la maladie malgré la présence d'une gammapathie monoclonale. Les personnes touchées peuvent également renforcer leur système immunitaire de manière préventive. Au moins dans la première année suivant le diagnostic initial, il faut éviter l'effort physique et le stress psychologique.
Des contrôles médicaux réguliers sont importants. Dès que les personnes touchées remarquent des symptômes physiques, un médecin doit être consulté et, si nécessaire, une nouvelle formule sanguine doit être prise. Sinon, des méthodes de guérison alternatives peuvent également être utiles dans le cas de gammapathie monoclonale et contribuer à la relaxation physique générale. Même un exercice léger peut aider les personnes touchées.
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