Syndrome des ongles jaunes

De Syndrome des ongles jaunes dit le médecin avec une triade de symptômes consistant en des ongles épaissis et décolorés en jaune, des épanchements pleuraux et un lymphœdème primaire. Parfois, mais pas toujours, le syndrome des ongles jaunes est le symptôme de maladies de haut niveau telles que le cancer malin. Le traitement causal dépend de la maladie sous-jacente, mais comprend toujours une ponction de la plèvre du côté symptomatique.

Qu'est-ce que le syndrome des ongles jaunes?

Comme les cheveux, les ongles sont des organes d'attachement à la peau. Ce sont des plaques de kératine qui montrent des changements pathologiques au cours de diverses maladies. Les ongles décolorés jaunes peuvent indiquer des devises défectueuses. Ils peuvent survenir avec la consommation de tabac ou être le symptôme de certains syndromes.

Ils correspondent à un tableau clinique indépendant dans le contexte de la soi-disant Syndrome des ongles jauness. Ce tableau clinique a été décrit pour la première fois en 1964. Samman et White sont considérés comme les premiers à le décrire. En plus du terme syndrome des ongles jaunes, des termes tels que Syndrome de scléronychie propagé.

En plus de la décoloration des ongles, le syndrome se manifeste par des symptômes caractéristiques dans la région des poumons. Avec une prévalence d'environ un cas sur 500 000 à 1 000 000 personnes, il s'agit d'une maladie assez rare qui touche un peu plus souvent les femmes que les hommes. L'âge moyen d'apparition est de 60 ans. En principe, les patients tombent malades entre 41 et 80 ans.

causes

Dans de nombreux cas, le syndrome des ongles jaunes est une maladie indépendante. Dans des cas individuels, cependant, les symptômes du syndrome ont également été observés chez des patients cancéreux ou atteints de maladies immunologiques, rhumatologiques et endocrinologiques. Les maladies rénales ou la tuberculose peuvent également être associées au syndrome des ongles jaunes dans des cas individuels.

Il en va de même pour les médicaments tels que la pénicillamine. Apparemment, le syndrome du lymphoedème distichiasis peut également être associé à un syndrome des ongles jaunes. Cette maladie superordonnée est basée sur une mutation causale primaire dans le gène FOXC2. Dans le contexte du cancer, le syndrome des ongles jaunes a été principalement observé chez les patients atteints de malignité.

Pour la majorité de tous les cas, cependant, l'étiologie reste incertaine. D'un point de vue physiopathologique, les épanchements pleuraux symptomatiques sont le résultat d'un drainage lymphatique altéré ou de pertes de protéines. Le jaunissement et l'épaississement typiques des ongles sont pathophysiologiques principalement dus à un ralentissement de la croissance des ongles.

Symptômes, maux et signes

Les patients atteints du syndrome des ongles jaunes souffrent de troubles de la croissance des ongles. En plus des ongles des doigts, les ongles des pieds sont également souvent touchés. En raison d'un ralentissement de la croissance, les ongles s'épaississent progressivement.

Au fil du temps, le trouble de la croissance conduit également à la décoloration jaune des ongles, ce qui donne son nom au syndrome. Parfois, les ongles se détachent du lit de l'ongle. Dans certains cas, ils ne sont pas jaunes, mais verts. De manière caractéristique, les symptômes des ongles dans le contexte du syndrome des ongles jaunes ne sont pas présents comme un phénomène isolé, mais correspondent simplement à l'un des trois symptômes typiques.

La triade caractéristique des symptômes comprend les troubles de la croissance des ongles, les épanchements pleuraux et le lymphœdème primaire. En plus de l'accumulation de liquide dans la région de la poitrine, les bronches peuvent se dilater. Les infections récurrentes des sinus sont également un symptôme courant.

Les modifications bronchiques entraînent souvent une bronchite ou une bronchectasie. Dans certains cas, ces symptômes sont associés à un déficit en α-1-antitrypsine et à d'autres modifications des vaisseaux lymphatiques.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le médecin soupçonne d'abord le syndrome des ongles jaunes après avoir pris une anamnèse détaillée basée sur le tableau clinique. L'imagerie du système lymphatique ainsi que des bronches et de la plèvre peut confirmer la première suspicion tout autant que la détermination diagnostique en laboratoire de l'α-1-antitrypsine. Le pronostic des patients atteints du syndrome des ongles jaunes dépend de divers facteurs.

Le degré d'atteinte bronchique est tout aussi déterminant en termes de pronostic que la présence éventuelle d'une maladie superordonnée. Si le syndrome peut être retracé à une maladie primaire, sa traitabilité est déterminante pour le pronostic. Dans le cas des tumeurs malignes en particulier, le moment auquel le diagnostic est posé joue un rôle important dans la traitabilité et la curabilité de la maladie.

Complications

En général, le syndrome des ongles jaunes entraîne diverses plaintes sur les ongles. Ces plaintes conduisent principalement à une apparence esthétique significativement réduite chez la personne concernée et donc dans de nombreux cas à des complexes d'infériorité ou à une diminution de l'estime de soi. Cela peut à son tour conduire à l'intimidation ou aux taquineries et avoir un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne.

Il n'est pas rare que les patients souffrent de troubles psychologiques. Des troubles de la croissance peuvent également survenir sur les ongles et rendre la vie quotidienne difficile. En plus des plaintes des ongles, le syndrome des ongles jaunes entraîne également une inflammation du nez ou une bronchite dans de nombreux cas. Les patients ont souvent des difficultés à respirer et des ganglions lymphatiques enflés. Dans la région de la poitrine, l'eau peut également s'accumuler, ce qui peut rendre la respiration difficile.

Le traitement du syndrome des ongles jaunes se déroule généralement par une intervention chirurgicale. Il n'y a pas d'autres complications. Les symptômes sont considérablement atténués et limités. De plus, les patients dépendent de différentes thérapies afin d'éviter d'autres plaintes. Avec un traitement précoce, l'espérance de vie du patient n'est pas influencée négativement par le syndrome des ongles jaunes.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

S'il y a des changements dans les ongles des doigts ou des orteils, les observations doivent être discutées avec un médecin.S'il y a une perturbation de la croissance ou une décoloration, il y a lieu de s'inquiéter. Des examens médicaux sont nécessaires pour que la cause puisse être élucidée et qu'un diagnostic puisse être posé. Un épaississement inhabituel des ongles doit être compris comme un signal d'avertissement de l'organisme. Ils indiquent des troubles internes pour lesquels des soins médicaux sont indiqués.

Si les ongles se détachent du lit de l'ongle, un médecin doit être consulté immédiatement. Si aucun accident ou force n'a causé les symptômes et les changements visuels, une évaluation par un médecin est recommandée. Une attention particulière est également requise en cas de troubles de la respiration, de bruits respiratoires et de gonflement de la lymphe. Ce sont des plaintes qui doivent faire l’objet d’une enquête plus approfondie. Si le nombre d'irrégularités de santé augmente au cours de plusieurs jours ou semaines, un médecin doit être consulté immédiatement.

Des douleurs thoraciques, une oppression ou un malaise général doivent également être présentés à un médecin. S'il y a une inflammation répétée des sinus, une action est également nécessaire.

Traitement et thérapie

Si le syndrome des ongles jaunes survient dans le contexte plus large d'une maladie sous-jacente, une attention particulière doit être accordée à la maladie causale. Idéalement, un traitement causal de la maladie primaire a lieu. Guérir la cause réduira également les symptômes du syndrome. De nombreux cas de syndrome des ongles jaunes ont une cause incertaine.

Une thérapie causale n'est pas possible dans ces cas. Dans ce contexte, le traitement est purement symptomatique. Un traitement local et systémique à la vitamine E est utilisé comme forme de traitement symptomatique. Un traitement mini-invasif est toujours nécessaire pour les épanchements existants de la plèvre.

Cela vaut également pour les principales maladies primaires. Ce traitement symptomatique mini-invasif correspond généralement à une ponction pleurale. Lors de cette ponction thérapeutique de la plèvre, la zone de la plèvre est soulagée afin de restaurer la capacité de ventilation du patient. Pour ce faire, le médecin perce l'espace de la plèvre entre les côtes et les poumons.

L'étendue de l'épanchement est préalablement estimée par échographie. Le médecin marque le site de ponction sur la base de cette imagerie. Afin de ne pas blesser le foie et la rate, le site de ponction ne doit pas être en dessous du sixième ou septième espace intercostal. La canule de ponction est placée sur le bord supérieur de la côte perpendiculaire à la peau.

Le patient aspire continuellement pendant que le médecin insère la canule. Une fois le liquide pleural aspiré, le médecin retire le mandrain en acier et déplace la canule. L'épanchement pleural est perforé à l'aide d'un robinet d'arrêt à trois voies connecté.

la prévention

Le syndrome des ongles jaunes ne peut être évité que dans la mesure où les principales maladies causales peuvent être évitées. Étant donné que, dans de nombreux cas, le syndrome ne peut pas être attribué à une maladie primaire évidente, il n'y a pratiquement pas de mesures préventives prometteuses disponibles.

Suivi

Les personnes atteintes du syndrome des ongles jaunes ont généralement très peu et très peu de mesures de suivi direct disponibles, de sorte que les personnes atteintes de cette maladie devraient idéalement consulter un médecin très tôt et commencer le traitement. Il ne peut y avoir de guérison indépendante. Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, une guérison complète n'est généralement pas possible.

S'il y a un autre désir d'avoir des enfants, un examen génétique et un conseil peuvent être recommandés afin de savoir si une récidive du syndrome des ongles jaunes est possible chez les descendants. La plupart des personnes atteintes du syndrome des ongles jaunes dépendent d'interventions chirurgicales, qui peuvent atténuer et limiter les symptômes.

Les personnes touchées doivent absolument se reposer et se détendre après la procédure. Évitez le stress ou l'activité physique afin de ne pas alourdir inutilement le corps. De plus, le soutien et l'aide de sa propre famille sont très importants avec cette maladie. Cela peut également prévenir la dépression et d'autres maladies mentales. En général, on ne peut pas prévoir si l'espérance de vie des personnes touchées sera limitée.

Tu peux le faire toi-même

Si les ongles sont anormaux, votre propre style de vie doit être vérifié. La décoloration des ongles des doigts ou des orteils peut indiquer une mauvaise alimentation. Il est important de vérifier si une alimentation équilibrée et riche en vitamines est en place. Sinon, des modifications doivent être apportées immédiatement pour éviter une augmentation des symptômes ou de nouvelles maladies.

De plus, l'absorption des polluants doit être évitée et doit être arrêtée dès que possible. La consommation active et passive de nicotine peut avoir de graves conséquences sur la santé. Pour beaucoup de personnes touchées, le contact physique avec des cigarettes, des cigares ou d'autres formes de tabagisme entraîne des irrégularités physiques. En revanche, le soin quotidien des mains et surtout des ongles est utile. Cela comprend le nettoyage, l'élimination des sous-unités de la peau et l'approvisionnement de la peau en nutriments importants. Cela permet de prendre des mesures préventives et de stabiliser la croissance des ongles.

Étant donné que la maladie indique souvent un cancer existant, la personne touchée a besoin d'un renforcement mental pour faire face aux problèmes de santé. Le système immunitaire doit être soutenu afin que la personne touchée puisse mener à bien les mesures de traitement nécessaires. Les facteurs de stress doivent être globalement réduits et l'hygiène du sommeil doit être optimisée. Dans de nombreux cas, contre diverses formes de surcharge, qui doivent être modifiées et réduites immédiatement.