Trachéomalacie

UNE Trachéomalacie est une maladie relativement rare associée à l'instabilité ou à la mollesse de la trachée (trachée) et qui peut être attribuée à des causes congénitales (innées) et acquises. Le pronostic et l'évolution de la trachéomalacie dépendent de la cause sous-jacente.

Qu'est-ce que la trachéomalacie?

La trachéomalacie entraîne des difficultés respiratoires et un son respiratoire anormal. Les médecins font la différence entre la trachéomalacie congénitale et acquise.
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Comme Trachéomalacie est une instabilité de la trachée causée par une résistance insuffisante des attelles cartilagineuses stabilisant la trachée et qui peut affecter des sections individuelles ou toute la trachée.

En raison de la douceur des structures du cartilage trachéal, la respiration peut être altérée à mesure que la résistance respiratoire augmente. En raison de la pression inspiratoire négative considérablement réduite lors de l'inhalation, cela peut également conduire à un affaissement de la trachée, en particulier lorsqu'il y a un besoin accru d'oxygène.

La trachéomalacie se manifeste sous la forme d'un stridor inspiratoire et expiratoire (bruits respiratoires secondaires lors de l'inspiration ou de l'expiration), de la résilience restreinte, de la sténose fonctionnelle (rétrécissement), de la toux, de la tachy- et de la dyspnée (fonction respiratoire accrue ou difficile) et de la cyanose.

Les nourrissons atteints étendent souvent trop souvent leur cou afin d'élargir la lumière de la trachée (position dite de l'opisthotonus). À mesure que la maladie progresse, la déficience peut se propager aux bronches (trachéobronchomalacie).

causes

Selon la cause sous-jacente, il existe trois types de Trachéomalacie différenciée. Dans la forme congénitale ou primaire, il existe généralement une maladie du tissu conjonctif congénitale telle que le syndrome de kampomélie, l'atrésie de l'œsophage (malformation de l'œsophage) ou des fistules trachéo-œsophagiennes, qui entraînent une croissance altérée du cartilage trachéal.

De plus, la trachéomalacie peut être causée par une compression externe (type 2), qui rétrécit la trachée. Le rétrécissement (sténose) est généralement dû à des tumeurs médiastinales (y compris l'hémangiome), des anomalies vasculaires congénitales (y compris une double arcade aortique, dite boucle pulmonaire), des kystes bronchogènes, un méga-œsophage ou un goitre.

La troisième forme est causée par des infections chroniques (y compris la polychondrite récurrente) ou une intubation trop longue avec des pressions de ventilation élevées, avec un risque accru ici, en particulier chez les prématurés.

Symptômes, maux et signes

La trachéomalacie entraîne des difficultés respiratoires et un son respiratoire anormal. Les médecins font la différence entre la trachéomalacie congénitale et acquise. L'expression innée est généralement associée à un résultat positif. Il n'est plus présent après la première ou la deuxième année de vie même sans thérapie.

Les symptômes sont les plus courants chez les patients sujettes. Il y a une amélioration en position verticale ou inclinée. Des signes clairs peuvent être détectés lors de l'inhalation. Ensuite, la résistance des personnes touchées est comparativement plus grande. Les médecins écoutent la respiration dans le cadre de leur diagnostic et décrivent généralement le bruit comme un caquetage de poulet.

En même temps, les narines bougent avec l'inspiration et l'expiration, ce qui est souvent caché aux malades. Des mouvements pendulaires peuvent se produire dans l'abdomen. Les enfants et les adultes malades sont souvent incapables de déterminer eux-mêmes les symptômes nommés. C'est pourquoi la consultation d'un médecin est indispensable.

Si les personnes concernées identifient les problèmes à l'avance, ils affectent la respiration. On fait souvent référence à des problèmes dans des situations stressantes. L'essoufflement s'installe rapidement lors de l'exercice ou lorsque vous marchez avec des allures prononcées. Les personnes touchées réagissent alors par une toux et un halètement. La peur et la panique surviennent également régulièrement.

Diagnostic et cours

Un premier soupçon d'un Trachéomalacie résulte souvent de symptômes cliniques. Une diminution du débit d'air pendant l'expiration (expiration) dans le cadre d'un contrôle de la fonction pulmonaire indique également la présence possible d'une trachéomalacie.

De plus, une sténose fonctionnelle due à une trachéomalacie peut être distinguée d'une sténose trachéale fixe. Le diagnostic est confirmé par une endoscopie à fibre optique, qui permet d'évaluer les changements dynamiques de la lumière trachéale dans les différentes phases respiratoires. Les méthodes d'imagerie diagnostique telles que l'IRM (imagerie par résonance magnétique), la TDM (tomodensitométrie) ou l'angiographie peuvent détecter une trachéomalacie à la suite de compressions externes. L'évolution et le pronostic de la trachéomalacie dépendent fortement de la cause sous-jacente.

Alors que les formes congénitales ont généralement un très bon pronostic et sont largement auto-émettrices, la forme liée à l'infection a un pronostic nettement moins favorable. Le pronostic des autres formes acquises de trachéomalacie dépend de la possibilité d'éliminer les facteurs déclenchants (tumeurs ou malformations).

Complications

Les difficultés respiratoires typiques de la trachéomalacie peuvent entraîner diverses complications à mesure que la maladie progresse. Au début, il peut y avoir des difficultés à respirer. En conséquence, l'apport d'oxygène au cerveau est insuffisant, ce qui peut avoir des conséquences mortelles, en particulier pour les nourrissons et les jeunes enfants.

Avec une forte trachéomalacie, qui est également aggravée par des infections, il existe un risque aigu d'étouffement. Des complications peuvent également découler de la maladie sous-jacente. Par exemple, si la trachéomalacie est basée sur une tumeur, il y a toujours un risque qu'elle métastase ou s'agrandisse et aggrave les difficultés respiratoires.

Si l'évolution est sévère, le pronostic est plutôt mauvais. De nombreux enfants meurent de la maladie ou souffrent d'un retard de croissance et de troubles mentaux dus au manque d'oxygène. Le traitement médicamenteux est un fardeau énorme pour les nourrissons et les jeunes enfants. Un surdosage peut rapidement entraîner de graves complications et des effets secondaires peuvent également survenir.

Une intervention chirurgicale comporte les risques habituels, c'est-à-dire le risque d'infections, de saignements et de lésions nerveuses ou vasculaires. Atteler la trachée est particulièrement problématique. L'inflammation ou des blessures sensibles à la trachée se produisent encore et encore. Après une opération, des troubles de la cicatrisation et des saignements secondaires peuvent également survenir.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les difficultés respiratoires générales sont généralement préoccupantes. S'ils surviennent dans des situations physiquement exigeantes ou lors d'activités sportives, ils font souvent partie d'une réaction naturelle. Dès que les plaintes disparaissent dans un court laps de temps lors de la phase de repos, dans la plupart des cas, aucune action supplémentaire n'est nécessaire. Cependant, si les irrégularités de la respiration persistent ou si elles augmentent en intensité, un médecin doit être consulté.

Cette maladie pouvant être congénitale ou acquise, un médecin est nécessaire dès que les nouveau-nés présentent les premières anomalies. En cas de modification de l'activité respiratoire au cours du processus de développement et de croissance ou à l'âge adulte, un médecin doit également être consulté. Une toux, une apparence pâle et une diminution des performances physiques sont les signes d'un trouble de santé. En cas de fatigue, d'épuisement rapide ou de fatigue, une recherche de cause doit être initiée.

Une aide médicale est également requise si la personne concernée présente des particularités émotionnelles ou mentales. Un médecin doit être consulté dans des états d'incertitude, de peur et de panique, un cœur battant et des sueurs. S'il y a une résistance dans le corps lors de la respiration d'oxygène, c'est une caractéristique de la maladie et doit être discutée avec un médecin dès que possible.

Traitement et thérapie

Les mesures thérapeutiques sont jointes Trachéomalacie sur l'étendue, la cause sous-jacente et l'âge de la personne spécifiquement affectée. La forme congénitale est généralement auto-émettrice et, en raison de la croissance, la stabilisation de la paroi trachéale a lieu dans les deux à un an et demi de la vie.

Les mesures physiothérapeutiques peuvent aider à améliorer la fonction respiratoire. Si des infections secondaires surviennent suite à une rétention accrue des sécrétions, un traitement antibiotique associé à des inhalations pour humidifier les voies respiratoires peut être indiqué. Dans certains cas, en particulier avec une trachéobronchomalacie diffuse ou un apport en oxygène insuffisant, une thérapie CPAP à long terme (CPAP = Continuous Positive Airway Pressure) via une canule trachéale ou un masque de ventilation est recommandée jusqu'à ce que les structures cartilagineuses aient été stabilisées par la croissance.

L'intervention chirurgicale est indiquée pour les formes sévères ou potentiellement mortelles et les enfants qui ne peuvent pas être sevrés du traitement CPAP. Pour éviter la compression trachéale, l'aorte est fixée au sternum (sternum) dans le cadre d'une aortopexie en cas de trachéomalacies à courte portée, de sorte que le médiastin (zone médiane) dispose de plus d'espace. Si la trachéomalacie est longue, la trachée est attelée à l'aide d'un stent métallique intraluminal extensible.

De plus, les facteurs déclenchants de la trachéomalacie acquise doivent être éliminés. Les structures compressives telles que les tumeurs, les anomalies vasculaires ou le goitre doivent être enlevées chirurgicalement. Si, en revanche, la trachéomalacie peut être attribuée à une instabilité infectieuse, une antibiothérapie est indiquée.

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la prévention

La forme congénitale d'un Trachéomalacie peuvent être prévenues dans une mesure limitée en traitant autant que possible les malformations qui les provoquent. La trachéomalacie acquise peut être évitée en prenant les soins appropriés avec une intubation à long terme et un traitement cohérent des maladies sous-jacentes telles que les tumeurs ou le goitre.

Suivi

La trachéomalacie est un relâchement de la trachée, qui peut être justifié par diverses causes. Les soins de suivi, qui doivent se concentrer sur la maladie sous-jacente, sont en conséquence diversifiés. Chez les nourrissons atteints de trachéomalacie congénitale, le repositionnement de l'enfant peut souvent soulager temporairement les symptômes. Si la guérison spontanée survient après un certain temps, cela ne nécessite aucun suivi spécial dans le cours ultérieur, mais uniquement la présentation régulière à un pédiatre, qui assure une guérison complète.

Si la trachéomalacie survient à la suite d'influences externes telles que le goitre, la maladie causale doit être traitée et, en règle générale, une opération doit être effectuée. Ici, les soins de suivi sont conçus pour la maladie sous-jacente et ne peuvent donc pas être présentés comme une seule forme valable. Les conséquences et séquelles de l'opération doivent être observées et le processus de guérison accompagné.

La trachéomalacie et sa cicatrisation doivent également être incluses dans les soins de suivi par un spécialiste approprié. Si la trachéomalacie a été causée par un déclencheur infectieux, un traitement aigu avec des antibiotiques est nécessaire. Dans les soins de suivi, le spécialiste garantit l'absence de bactéries et la guérison de la trachéomalacie. De plus, il faut noter que l'antibiothérapie affecte également la flore intestinale. Cela devrait être reconstruit dans le suivi.

Tu peux le faire toi-même

La trachéomalacie congénitale peut être améliorée en couchant le bébé sur le ventre pendant les premiers mois de sa vie. Cela conduit souvent à une amélioration des symptômes au fil des mois, voire des années. Si la maladie est basée sur une compression externe, la cause doit être traitée. Ceci peut être réalisé, par exemple, grâce à une thérapie par radio-iode ou une strumectomie si les symptômes sont basés sur un goitre. En outre, les mesures générales typiques s'appliquent, à savoir le repos et la protection.

La trachéomalacie causée par une infection doit être traitée avec des médicaments, par exemple en prenant des antibiotiques. Le traitement d'accompagnement approprié est le repos. Une trachéomalacie sévère peut entraîner des difficultés respiratoires potentiellement mortelles. Un bon suivi de la personne concernée est d'autant plus important. Si les problèmes respiratoires mentionnés surviennent, le médecin urgentiste doit être appelé. Le patient doit être placé dans une position latérale stable afin qu'une ventilation adéquate des poumons soit possible. En fonction de l'intensité et de la localisation des symptômes, des tubes de trachéotomie peuvent alors être posés pour assurer l'apport d'oxygène. Le tube doit être vérifié pour l'inflammation et le saignement, qui surviennent principalement chez les personnes dont le système immunitaire est déjà considérablement affaibli par la maladie.

Les patients qui souffrent de trachéomalacie doivent être constamment surveillés dans la vie quotidienne, car des complications peuvent survenir encore et encore. Pour s'assurer que l'aide arrive rapidement en cas d'urgence médicale, un contact étroit doit être maintenu avec le service téléphonique d'urgence.