Comme Sténose pulmonaire est un rétrécissement de la sortie du ventricule droit ou de la valve artérielle pulmonaire, qui est classé selon la gravité.
Qu'est-ce que la sténose pulmonaire?
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UNE Sténose pulmonaire est une constriction dans la voie de sortie entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. La valve pulmonaire est située entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit. Le sang pauvre en oxygène atteint les poumons à travers eux. Le volet est donc une valve chargée de contrôler le flux sanguin. Il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale qui survient isolément ou peut faire partie d'une malformation cardiaque complexe.
Au total, trois types différents de sténose pulmonaire peuvent être distingués:
- Sténose pulmonaire sous-valvulaire: rétrécissement de la sortie du ventricule droit en raison d'un excès de tissu
- Sténose pulmonaire valvulaire: affecte la valve elle-même, la poche valvulaire étant partiellement fusionnée ou épaissie et l'ouverture de la valve n'est pas complète.
- sténose pulmonaire supravalvulaire: rétrécissement au-dessus de la valve et rétrécissement de l'artère pulmonaire
Le type le plus courant est la sténose pulmonaire valvulaire, qui affecte plus de 90% des cas.
causes
Dans de nombreux cas, la sténose pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale et les causes ne sont pas connues. Dans certaines circonstances, cependant, une prédisposition génétique peut être tenue pour responsable. Il est également possible que la valve pulmonaire ne soit pas complètement développée pendant la grossesse. Une sténose pulmonaire peut également survenir en plus d'une malformation cardiaque congénitale ou dans le cadre d'un rhumatisme articulaire aigu ou de tumeurs cancéreuses dans le tube digestif.
Symptômes, maux et signes
Les symptômes de la sténose pulmonaire varient considérablement et dépendent de la gravité du rétrécissement. Si la constriction n'est que très légère, il n'y a généralement aucun symptôme. Dans les cas graves, il existe des difficultés respiratoires (dyspnée), qui peuvent être observées surtout lorsque le cœur est stressé. De plus, les personnes touchées souffrent de cyanose périphérique, ce qui signifie que les patients ne sont pas suffisamment approvisionnés en oxygène.
Le cœur est incapable de transporter suffisamment de sang désoxygéné vers les poumons. En conséquence, les globules rouges, qui sont responsables du transport de l'oxygène et de son échange contre du dioxyde de carbone, ne reçoivent aucun nouvel oxygène. Ainsi, il ne leur est pas possible de dégager du dioxyde de carbone. La cyanose périphérique peut être détectée à l'aide d'un test sanguin, grâce auquel le niveau de dioxyde de carbone dans les globules rouges est considérablement augmenté.
Essayer de pomper le sang à travers la valve est un effort extrêmement intense pour le cœur. En conséquence, le sang exerce une pression sur le muscle cardiaque, qui se développe car il doit s'adapter aux conditions de pression. Si le rétrécissement de la valve cardiaque est très fort, une insuffisance cardiaque peut également survenir. D'autres symptômes possibles sont la fatigue, l'estomac saillant, des évanouissements et une teinte bleuâtre de la peau.
Diagnostic et évolution de la maladie
La sténose pulmonaire peut être diagnostiquée de différentes manières. Tout d'abord, le médecin écoute la personne concernée avec un stéthoscope. En conséquence, il entend les tonalités cardiaques, ce qui permet, en cas de sténose pulmonaire, d'entendre un ton cardiaque dit d'une fraction de seconde, ce qui est dû au rétrécissement. Un bruit appelé «systolique» peut également être entendu lorsque le sang s'écoule du ventricule.
Un électrocardiogramme est également très souvent pratiqué et des modifications peuvent être observées en cas de rétrécissement sévère. Une autre méthode d'examen est l'échocardiogramme. Il s'agit d'une échographie qui permet au médecin de visualiser la structure du cœur. Le cœur ou les valves cardiaques peuvent être visualisés sur un moniteur et la direction du flux sanguin peut être déterminée à l'aide d'un Doppler couleur.
Un cœur droit élargi peut également être vu sur une radiographie. Les vaisseaux pulmonaires, par contre, ne sont représentés que très faiblement, ce qui indique que seule une petite quantité de sang est transportée à travers la valve cardiaque rétrécie vers les poumons. Une méthode dite invasive est un cathéter cardiaque droit, qui peut fournir des informations très précises sur une éventuelle malformation cardiaque. À l'aide d'un cathéter, il est possible d'estimer la gravité de la constriction. Pour ce faire, le médecin insère un cathéter dans un vaisseau sur la cuisse, puis le pousse vers le cœur, où la pointe du cathéter peut mesurer les conditions de pression dans l'artère pulmonaire ou les cavités cardiaques.
Complications
En raison de la sténose pulmonaire, les personnes touchées souffrent dans la plupart des cas de problèmes cardiaques ou de difficultés respiratoires. Dans le même temps, la résilience des personnes touchées par la maladie diminue considérablement et le patient devient fatigué et épuisé en permanence. Les organes internes sont également alimentés en moins d'oxygène en raison de la sténose pulmonaire et peuvent être endommagés en conséquence.
Dans le pire des cas, les personnes touchées seront également empoisonnées au dioxyde de carbone. Étant donné que le cœur doit également transporter une quantité accrue de sang, une insuffisance cardiaque ou d'autres affections cardiaques peuvent survenir. Dans le pire des cas, la personne touchée décède d'une insuffisance cardiaque. En règle générale, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite sans traitement. Cette maladie peut être traitée par chirurgie.
Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, la personne concernée ne peut plus pratiquer d'activités ou de sports intenses. De plus, le patient dépend également des médicaments pour éviter d'autres plaintes. Avec un traitement réussi de la sténose pulmonaire, l'espérance de vie n'est dans la plupart des cas pas affectée. Un mode de vie sain peut également avoir des effets très positifs sur cette maladie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
La sténose pulmonaire doit toujours être traitée par un médecin. Dans le pire des cas, la personne affectée peut mourir, de sorte qu'un diagnostic et un traitement précoces ont toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie. En règle générale, la sténose pulmonaire est caractérisée par un essoufflement. En particulier, les activités intenses ou les activités sportives peuvent entraîner un essoufflement et la personne touchée peut également perdre complètement connaissance. La cyanose peut également indiquer une sténose pulmonaire et doit être étudiée si elle survient sur une longue période et réduit la qualité de vie du patient. Une fatigue persistante ou un estomac saillant indique également la maladie et doit être examinée par un médecin.
Principalement, la maladie peut être examinée par un médecin généraliste ou par un cardiologue. Cependant, en cas d'urgence ou de perte de connaissance, un médecin urgentiste doit être appelé ou l'hôpital doit être visité.
Thérapie et traitement
Une méthode fréquemment choisie pour le traitement de la sténose pulmonaire consiste à élargir la valve cardiaque rétrécie à l'aide d'un ballon. Le ballon est placé au même niveau que la sténose pulmonaire à l'aide d'un cathéter cardiaque puis gonflé. Cela permet au muscle cardiaque modifié de régresser. Dans le cas de sténoses très sévères, cependant, une opération peut également être nécessaire.
Dans le cadre de cette opération, la valve pulmonaire est reconstruite ou une valve cardiaque est insérée. Les nouveau-nés souffrant de sténose pulmonaire sévère nécessitent des soins médicaux intensifs. Le médecin peut également prescrire des médicaments qui aideront la circulation sanguine plus facilement. Ceux-ci comprennent, par exemple, des médicaments pour les arythmies cardiaques, des pilules pour augmenter l'excrétion d'eau, des anticoagulants et des prostaglandines qui améliorent la circulation sanguine.
la prévention
Comme les sténoses pulmonaires sont très souvent des malformations cardiaques congénitales, elles ne peuvent être évitées. Les personnes touchées doivent mener une vie saine et favorable au cœur et éviter la cigarette. Une alimentation saine et une activité physique régulière sont également importantes.
Suivi
Les divers degrés de gravité et les causes de la sténose pulmonaire conduisent à différentes formes de thérapie. Le spectre des traitements possibles va du changement de régime à la dilatation par ballonnet, à l'insertion d'un stent et au remplacement opératoire de la valve pulmonaire dans le ventricule droit. La nécessité de traitements de suivi et d'examens est différenciée en conséquence.
Sur la base d'une forme plus légère de sténose pulmonaire, il y a surtout la nécessité d'examens de suivi. Ceci est utilisé pour déterminer si la gravité de la sténose a diminué de façon permanente ou si la maladie progresse, de sorte qu'un traitement supplémentaire ou une opération est indiqué. Les appareils de diagnostic les plus importants pour les examens de suivi sont le stéthoscope, l'électrocardiogramme et l'échographe Doppler.
Des examens de suivi réguliers sont également recommandés après une dilatation par ballonnet ou un remplacement endoprothétique de la valve pulmonaire. En tant qu'examen de suivi, l'échographie Doppler est d'une importance particulière. On peut ainsi suivre si un épaississement de la paroi cardiaque du ventricule droit (hypertrophisation) régresse, ce qui peut être considéré comme une indication que l'objectif thérapeutique visé a été atteint.
En tant que contrôle, des examens de suivi supplémentaires sont recommandés de temps en temps, car un rétrécissement renouvelé de la valve pulmonaire se produit souvent au départ sans symptômes. Il existe un risque que la constriction renouvelée de la circulation pulmonaire ne soit remarquée que très tardivement, ce qui peut rendre le traitement ultérieur plus difficile.
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