Le tableau clinique de hyperaldostéronisme primaire est également connu comme Syndrome de Conn désigné. Il est caractérisé par des niveaux élevés de l'hormone aldostérone, qui augmente la pression artérielle.
Qu'est-ce que l'aldostéronisme primaire?
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C'est la base hyperaldostéronisme primaire dans la plupart des cas, soit une hyperplasie surrénale, soit un adénome surrénalien. Le résultat est une production accrue de l'hormone aldostérone. Cela augmente la pression artérielle de sorte que l'hyperaldostéronisme primaire se manifeste souvent par l'hypertension, c'est-à-dire l'hypertension artérielle.
Ce type d'hypertension artérielle est appelé secondaire car il est causé par un déséquilibre hormonal. On croyait auparavant que l'hyperaldostéronisme primaire n'est fondamental que chez moins d'un pour cent des patients hypertendus. Aujourd'hui, cependant, l'hypothèse qui prévaut est que le tableau clinique est même l'une des raisons les plus courantes de l'hypertension.
Néanmoins, il est généralement reconnu tardivement, à savoir lorsque l'hypertension artérielle ne peut pas être ajustée avec succès même après un traitement avec trois médicaments ou plus. Une baisse du taux de potassium dans le sang peut également être mesurée. Bien que les symptômes ne diffèrent pas de ceux de l'hypertension artérielle classique, la probabilité de maladies secondaires telles que les accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques est nettement plus élevée.
causes
La cause de l'aldostéronisme primaire est une modification du cortex surrénalien. Ce changement affecte une zone très spécifique, à savoir le Zona glomerulosa. dans le Zona glomerulosa Le cortex surrénalien produit l'aldostérone, l'hormone stéroïde, qui réduit l'excrétion de sodium et augmente ainsi la pression artérielle car l'eau est retenue avec le sodium. Dans le même temps, il augmente l'excrétion du potassium.
Si le cortex surrénalien et les glandes superordonnées fonctionnent normalement, la pression artérielle est régulée et adaptée aux besoins actuels. Dans l'hyperaldostéronisme primaire, ce circuit de contrôle ne fonctionne plus, le cortex surrénalien produit trop d'aldostérone. C'est pourquoi l'hypertension artérielle se produit. Les changements mentionnés peuvent être essentiellement trois pathologies, soit une hyperplasie surrénalienne bilatérale, un adénome surrénalien producteur d'aldostérone ou une modification familiale du cortex surrénalien.
Dans l'état actuel des choses, 70% de l'aldostéronisme primaire est dû à une hyperplasie surrénalienne bilatérale et moins de 30% à un adénome. Le tableau clinique est génétique dans seulement moins de 1 pour cent des cas.
Symptômes, maux et signes
L'hyperaldostéronisme primaire est souvent symptomatique de l'hypertension artérielle. L'hypokaliémie et l'alcalose métabolique peuvent également être des signes de la maladie. Cependant, tous ces trois symptômes classiques se manifestent rarement en même temps. Souvent, le potassium sérique se situe également dans la plage normale basse.
Le changement du taux de potassium entraîne fatigue, adynamie, constipation (constipation) et une forme légère de diabète insipide, qui se caractérise par une envie accrue d'uriner et une soif accrue. La raison en est que l'hypokaliémie affecte également les circuits de contrôle d'autres hormones et que celles-ci se mélangent. L'alcalose métabolique, c'est-à-dire un déplacement de la valeur du pH sanguin vers la plage basique, est également causée par l'abaissement du taux de potassium.
En raison de la carence en potassium, davantage d'ions potassium sont déplacés de l'intérieur de la cellule vers l'extérieur de la cellule. Cela a lieu en échange d'ions hydrogène. Les reins libèrent également des ions hydrogène afin qu'ils puissent réabsorber plus de potassium. Globalement, il y a donc une réduction des ions hydrogène dans l'espace extérieur des cellules. En conséquence, le métabolisme devient alcalin.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic est posé sur la base des symptômes cliniques et des valeurs sanguines caractéristiques. Une hypertension secondaire, telle qu'une hyperkaliémie primaire, est susceptible de survenir en cas d'hypertension artérielle, en particulier si le patient est très jeune, c'est-à-dire qu'il n'a pas encore dépassé l'âge de 30 ans, ou si l'hypertension survient très soudainement chez les patients de plus de 55 ans.
Même si une augmentation significative de la pression artérielle survient soudainement avec des médicaments réguliers éprouvés, une cause secondaire d'hypertension doit être attendue. De plus, les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire manquent souvent de baisse physiologique nocturne de la pression artérielle, car la boucle de contrôle hormonal est perturbée par la surproduction d'aldostérone. Une possible cause secondaire d'hypertension artérielle doit toujours être vérifiée s'il n'y a pas d'amélioration significative même après l'utilisation de trois antihypertenseurs.
Du sang est prélevé pour confirmer le diagnostic. La valeur élevée d'aldostérone, une diminution de la concentration et de l'activité de la rénine et une augmentation du quotient aldostérone-rénine sont perceptibles. Une hypokaliémie et une alcalose métabolique peuvent également être présentes. Le sodium se situe généralement dans la plage normale élevée parce que la contre-régulation hormonale empêche l'hypernatrémie.
Complications
Les trois caractéristiques hypertension, hypokaliémie et alcalose métabolique sont responsables du risque élevé de complications de l'aldostéronisme primaire. L'hypertension chronique (pression artérielle élevée) endommage le système cardiovasculaire à long terme et peut entraîner une artériosclérose, une angine de poitrine et un infarctus du myocarde à long terme. L'hypokaliémie entraîne une faiblesse musculaire, une paralysie des muscles lisses, des arythmies cardiaques pouvant aller jusqu'à la fibrillation ventriculaire et parfois même la dégradation rapide des muscles striés (rhabdomyolyse).
La paralysie musculaire lisse peut bloquer les fonctions vitales du corps. Les muscles intestinaux ou de la vessie peuvent être paralysés, ce qui peut entraîner une paralysie de la vessie avec congestion urinaire ou une obstruction intestinale paralytique. En décomposant les muscles, la rhabdomyolyse entraîne une faiblesse musculaire sévère, des douleurs musculaires, des nausées, des vomissements et de la fièvre. Dans les cas très graves, l'ischémie peut entraîner une dégradation musculaire importante.
Il s'agit d'une urgence qui nécessite des soins médicaux plus rapidement. Dans l'alcalose métabolique, le pH sanguin dépasse 7,43. Il s'agit également d'une urgence médicale qui se manifeste par des convulsions allant jusqu'à la tétanie, des paresthésies, des troubles de la conscience et de la confusion. Si la valeur normale du pH n'est pas rétablie rapidement, la mort peut également survenir ici.
De plus, l'hyperaldostéronisme primaire est caractérisé par des symptômes tels que la polydipsie (soif insatiable) et la polyurie (excrétion de grandes quantités d'urine). La polyurie peut entraîner une dessiccose (déshydratation) de l'organisme malgré de grandes quantités de boisson.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les troubles et particularités du système cardiovasculaire doivent toujours être clarifiés par un médecin. La cause peut être des maladies graves pour lesquelles une action est nécessaire. Une pression artérielle élevée, des palpitations, une chaleur interne ou une agitation persistante doivent être présentées à un médecin. Les interruptions de sommeil, la décoloration de la peau et les traits de comportement agités indiquent une altération de la santé. Une visite chez le médecin est nécessaire dès que les symptômes persistent ou augmentent.
Les troubles du tube digestif sont également considérés comme inhabituels. En cas de constipation ou de sensation de pression dans les intestins, une visite chez le médecin est nécessaire. Si la personne concernée refuse de manger en raison des symptômes, un médecin doit être consulté. Un médecin doit être présenté avec une sensation de pression dans l'abdomen, une douleur ou un malaise général. Les changements de poids, le malaise, l'apathie ou une perte de bien-être doivent être examinés plus en détail par un médecin.
Une augmentation soudaine de la soif doit être comprise comme un signal d'avertissement de l'organisme. Si la personne affectée consomme beaucoup plus de liquides que d'habitude sans raison apparente, l'observation doit être discutée avec un médecin. Un besoin accru d'uriner est tout aussi inhabituel. Cela doit également être examiné.
Des troubles du métabolisme ou des irrégularités de l'équilibre hormonal indiquent une maladie. S'il y a des sautes d'humeur, des changements de libido ou des problèmes de comportement, un médecin est nécessaire.
Thérapie et traitement
Des tests de confirmation sont effectués si la suspicion d'hyperaldostéronisme primaire est confirmée. Il s'agit, d'une part, du test de stress salin et, d'autre part, du test d'inhibition de la fludrocortisone. Dans le test de stress salin, la sécrétion d'aldostérone est augmentée en donnant de l'eau avec du sodium. Chez les personnes en bonne santé, cela réduit la sécrétion d'aldostérone.
La fludrocortisone fonctionne de manière similaire à l'aldostérone. Lorsqu'il est administré, le taux d'aldostérone diminue également chez les patients en bonne santé. En revanche, il reste élevé chez les personnes atteintes d'aldostéronisme primaire. Pour la confirmation finale du diagnostic, des méthodes d'imagerie telles que l'échographie et la tomodensitométrie sont utilisées, dans lesquelles le cortex surrénal hypertrophié est détecté.
Sur le plan thérapeutique, le médicament spironolactone est administré, qui agit comme un antagoniste de l'aldostérone et abaisse ainsi le niveau excessivement élevé d'aldostérone dans le sang. Si des adénomes surrénaliens sont présents, ils doivent être enlevés chirurgicalement.
la prévention
Une prévention efficace de l'aldostéronisme primaire n'est pas possible. Cependant, si des symptômes typiques de la maladie apparaissent, ceux-ci doivent être clarifiés le plus rapidement possible afin d'éviter des dommages consécutifs.
Suivi
Dans l'aldostéronisme primaire, les soins de suivi sont basés sur le traitement avec lequel un patient a été traité. Si le traitement consiste en un traitement par des inhibiteurs de l'aldostérone, des visites de suivi régulières chez le médecin sont suffisantes. Cela vérifie si la pression artérielle du patient est dans une plage normale et dans quelle mesure les préparations prescrites sont tolérables.
Si un patient a subi une chirurgie mini-invasive, la cicatrisation de la cicatrice chirurgicale et les variations de la tension artérielle sont vérifiées lors des examens de suivi. Si le médecin détermine que la pression artérielle du patient a diminué de manière significative sans médicament, aucun autre médicament n'est nécessaire. L'incidence de nouvelles hyperlésions est relativement faible, de sorte qu'un patient peut mener une vie normale.
Cependant, si une glande surrénale devait être complètement retirée au cours du traitement, un patient pourrait devoir prendre des médicaments pour le reste de sa vie. On dit que les préparations ont moins d'effet sur la pression artérielle. Au lieu de cela, le patient reçoit des suppléments de cortisol pour normaliser ses niveaux d'hormones.
Au cours de l'examen de suivi, il peut être déterminé si de nouveaux ulcères se sont formés afin qu'ils puissent être retirés rapidement. De telles récidives sont très rares, de sorte que la plupart des gens peuvent vivre presque normalement après avoir enlevé une glande surrénale.
Tu peux le faire toi-même
Chez les patients avec ce diagnostic, il faut d'abord clarifier si une intervention chirurgicale a du sens. Les niveaux d'aldostérone peuvent revenir à la normale une fois que la glande surrénale à l'origine de la maladie est supprimée.
Si l'aldostéronisme primaire a une autre cause, il est généralement traité avec des médicaments. Les patients doivent s'assurer de prendre les produits prescrits régulièrement selon les instructions du médecin traitant, sinon ils ne peuvent pas développer l'effet souhaité. Les inhibiteurs de l'ECA du commerce ne fonctionneront pas chez les patients atteints d'aldostéronisme primaire, de sorte que d'autres analgésiques peuvent être indiqués. Ici, les médecins conseillent quels médicaments peuvent développer leur effet malgré une augmentation du taux d'aldostérone et pour quelles douleurs ils sont recommandés.
Selon le temps qu'il a fallu pour que le diagnostic puisse être posé, le patient a déjà subi des dommages dus à une hypertension artérielle à long terme ou à d'autres symptômes de la maladie. Ces dommages peuvent être compensés par un mode de vie résolument sain. Cela inclut de garder le patient à un poids normal, de ne pas fumer et de boire peu d'alcool. Manger une alimentation saine riche en fruits frais, légumes, poissons de mer et viande maigre est également recommandé. Il est également important de faire de l'exercice régulièrement à l'air frais, notamment afin de normaliser en permanence la pression artérielle.
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