Pemphigus foliacé

Pemphigus foliacé est une maladie auto-immunologique de la peau dans laquelle les cellules du système immunitaire décomposent les protéines qui lient la peau. Cela provoque la formation de crevasses sur la peau, qui se transforment ensuite en cloques. Le traitement repose sur l'administration systémique de glucocorticoïdes ou d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire.

Qu'est-ce que le pemphigus foliacé?

Les patients atteints de pemphigus foliacé présentent des symptômes de cloques lâches et éclatant rapidement sur la peau externe. La base des cloques est constituée d'érosions suintantes et croustillantes qui se dilatent lentement et peuvent provoquer une érythrodermie généralisée.
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Le système de défense humaine reconnaît les agents pathogènes et autres substances d'origine étrangère comme des menaces. Après avoir été identifié comme extraterrestre, le système immunitaire lance des attaques afin d'éliminer le plus rapidement possible tout danger pour l'organisme. Ce processus est perturbé dans les maladies auto-immunes.

Le système immunitaire des personnes touchées attaque les propres tissus du corps au lieu de substances étrangères. Les maladies auto-immunes peuvent être dirigées contre n'importe quel tissu. Le médecin appelle celles de la peau dermatoses auto-immunes. À Pemphigus foliacé C'est une dermatose auto-immune qui provoque des cloques sur la couche supérieure de l'épiderme et peut affecter d'autres mammifères ainsi que les humains.

Pour le pemphigus foliacé humain, la médecine fait la différence entre quatre formes différentes: En plus des formes sporadiques Pemphigus foliacé type Cazenave il y a celui que l'on trouve principalement en Amérique du Sud Pemphigus braziliensis, les Pemphigus seborrhoicus et le Pemphigus érythémateux. Comme pour la plupart des maladies auto-immunes, la cause du trouble immunitaire sous-jacent n'a pas encore été élucidée de manière concluante pour le pemphigus foliacé.

causes

Les patients atteints de pemphigus foliacé développent des autoanticorps dirigés contre la desmogléine 1. Il s'agit d'une protéine dans les desmosomes qui est cruciale pour la cohésion cellulaire des kératinocytes dans les couches cutanées les plus externes. Par des réactions antigène-anticorps, le corps du patient libère des enzymes protéolytiques qui décomposent les protéines.

Avec les protéines, ces enzymes décomposent les connexions entre les cellules individuelles de la peau. Comme la peau manque de cohésion cellulaire, les kératinocytes arrondissent. Une soi-disant acantholyse se produit. En conséquence, des crevasses se forment dans l'épiderme, qui forment plus tard des cloques. La desmogléine 1 ne se présente sous forme de protéine que dans une faible mesure dans les muqueuses.

En cas d'échec, sa fonction dans les muqueuses est compensée par la desmogléine 3 des couches muqueuses supérieures. Pour cette raison, les effets du pemphigus foliacé sont limités à la peau externe. Il n'a pas encore été précisé quels facteurs sont principalement impliqués dans la programmation incorrecte du système immunitaire. Les maladies virales causales primaires sont discutées pour les maladies auto-immunes, par exemple.

Symptômes, maux et signes

Les patients atteints de pemphigus foliacé présentent des symptômes de cloques lâches et éclatant rapidement sur la peau externe. La base des cloques est constituée d'érosions suintantes et croustillantes qui se dilatent lentement et peuvent provoquer une érythrodermie généralisée. L'érythrodermie est une rougeur qui peut affecter tout l'organe cutané ou de plus grandes parties de la peau.

Les érosions des patients atteints de pemphigus foliacé ont une odeur désagréable dans de nombreux cas. La sécrétion contenue dans les cloques est décomposée par des bactéries, dont les produits métaboliques sont responsables de la mauvaise odeur. Certains patients se plaignent également de démangeaisons ou de brûlures cutanées. Comme ils frottent la peau et grattent les cloques à cause des démangeaisons, les cloques se propagent souvent de manière incontrôlable.

Les bulles qui se propagent remontent au principe du phénomène Nikolski positif. Dans la plupart des cas, les cloques affectent la tête, le visage et le tronc. La formation de cloques ne se produit que dans les cas les plus rares au sein des muqueuses.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic de pemphigus foliacé est posé par le dermatologue sur la base de la sérologie et de l'histopathologie. Les signes Nikolsky peuvent susciter des soupçons initiaux. La peau du patient peut être décollée au stade actif, par exemple en appliquant une légère pression tangentielle. Des auto-anticorps peuvent être observés dans le sérum et dans l'espace intercellulaire.

Aux stades ultérieurs de la maladie, il y a également une sédimentation sanguine accélérée. De plus, la formule sanguine change. Une dysprotéinémie survient. Sur le plan histopathologique, la formation de cloques acantholytiques affecte principalement la couche granuleuse. Des signes d'acanthose, de papillomatose ou d'infiltration leucocytaire peuvent souvent être trouvés dans le derme.

En termes de diagnostic différentiel, la maladie doit être différenciée du lupus érythémateux discoïde et de la dermatite séborrhéique. Dans le cas d'un diagnostic détaillé, le diagnostic est réduit à l'une des quatre formes de maladie. Comme toutes les autres maladies auto-immunes, le pemphigus foliacé se caractérise par son évolution individuelle. Cela signifie que le pronostic des patients atteints de la maladie ne peut pas être facilement généralisé.

Complications

Le pemphigus foliacé doit être traité de toute urgence, sinon il peut entraîner plus de complications. Les lésions cutanées provoquées par la réaction auto-immune du corps peuvent se propager sur tout le corps sans traitement et provoquer une érythrodermie dite généralisée. Dans l'érythrodermie généralisée, la peau entière devient enflammée et rougie.

Les caractéristiques du processus de la maladie sont la perte de chaleur et de protéines, l'augmentation de la prolifération cellulaire des cellules de la peau et l'expansion des vaisseaux sanguins. Des complications graves, pouvant même mettre la vie en danger, surviennent avec des réactions cutanées particulièrement prononcées. Une perte importante de liquides peut entraîner une déshydratation potentiellement mortelle. Des pertes de protéines et de chaleur dangereuses se produisent en raison de la formation renforcée de cellules cutanées et de la desquamation importante de la peau.

De plus, la dilatation des vaisseaux sanguins conduit souvent à de graves maladies cardiovasculaires. La formation constante de bulles et de fluides constitue également un terreau idéal pour les bactéries pathogènes. Si elles ne sont pas traitées, des infections graves peuvent se développer, qui peuvent également être mortelles. Cependant, ce risque peut être intensifié avec l'administration d'immunosuppresseurs.

Cependant, comme le pemphigus foliacé ne peut être traité qu'en supprimant le système immunitaire, des antibiotiques sont généralement également administrés à titre de précaution pendant le traitement pour éviter des infections graves. Jusqu'à présent, il n'y a pas de traitement curatif. Le système immunitaire doit être constamment supprimé, de sorte que des mesures préventives doivent être prises pour éviter les maladies infectieuses.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que le pemphigus foliacé ne se guérit pas et que dans la plupart des cas, les symptômes s'aggravent, le traitement par un médecin est logique. Les symptômes ne peuvent être limités et atténués que par un traitement médical. Dans le cas du pemphigus foliacé, le médecin doit être consulté si des cloques se forment sur la peau, qui ne disparaissent pas facilement et se produisent sur une longue période. Des démangeaisons ou une rougeur sévère de la zone cutanée affectée peuvent également indiquer un pemphigus foliacé et doivent être examinées par un médecin.

Puisque les personnes touchées se grattent souvent avec cette maladie, les symptômes s'aggravent. Les cloques apparaissent sur différentes parties du corps et peuvent rendre la vie du patient beaucoup plus difficile. Consultez immédiatement un médecin en cas de ces plaintes. Habituellement, le pemphigus foliacé peut être diagnostiqué et traité par un médecin généraliste ou un dermatologue. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas affectée négativement.

Traitement et thérapie

La cause principale du pemphigus foliacé n'a pas encore été identifiée. Pour cette raison, la thérapie causale est difficile. La maladie est donc considérée comme une maladie incurable sans option thérapeutique causale.

Des méthodes de traitement symptomatiques et de soutien sont disponibles pour la thérapie du patient. En substance, le traitement symptomatique du pemphigus foliacé est similaire au traitement du pemphigus vulgaris. Les glucocorticoïdes sont administrés par voie systémique.

Au départ, des doses élevées sont appropriées pour arrêter le processus de la maladie. Une fois que les signes de Nikolsky sont négatifs et que les défauts cutanés commencent à guérir, une réduction progressive de la dose est indiquée. En plus des glucocorticoïdes, les patients peuvent recevoir d'autres immunosuppresseurs.

Un traitement immunosuppresseur continu est tout aussi important que la prise en charge des lésions cutanées. Les antibiotiques peuvent être utilisés pour prévenir les complications. Il est impératif d'éviter l'arrêt rapide de certains médicaments. Dans ce contexte, des récidives de symptômes ont souvent été documentées.

Perspectives et prévisions

La maladie auto-immune chronique pemphigus foliacé entraîne généralement la mort cinq ans après la maladie si elle n'est pas traitée. Pour améliorer le pronostic, les dermatologues prescrivent souvent un traitement holistique aux corticostéroïdes, des immunosuppresseurs, des échanges plasmatiques ou des immunoglobulines. Les traitements censés entraîner une réduction du titre d'anticorps sont généralement réalisés en milieu hospitalier et sous surveillance afin de contrer les complications - y compris mortelles - pouvant survenir au cours du traitement.

Depuis les années 1950, l'utilisation de corticostéroïdes sur une période d'un an a conduit à de meilleures perspectives à long terme pour les patients atteints, de sorte que jusqu'à 80% peuvent continuer à vivre sans symptômes ou même complètement guéri. Les personnes touchées sont souvent limitées dans leurs activités quotidiennes pendant et après le traitement, car elles doivent compter de nombreuses heures d'absence du travail, une perte de poids et un manque de sommeil. L'échange avec d'autres personnes affectées qui doivent vivre la même chose peut les aider à faire face au changement de leur vie.

Néanmoins, environ 5% des cas se terminent encore mortellement en raison des conséquences du traitement des infections systémiques - moins souvent après surinfection des lésions - et de l'absence de traitement. Plus tôt la maladie est diagnostiquée et le traitement commencé, meilleures sont les chances de pouvoir vivre sans symptômes pour les personnes touchées.

la prévention

Jusqu'à présent, aucune mesure préventive prometteuse contre le pemphigus foliacé n'est disponible. Les principaux déclencheurs de la maladie auto-immune ne sont pas encore connus. Seule l'identification et ensuite l'évitement des déclencheurs pourrait constituer une mesure préventive.

Suivi

Dans le cas du pemphigus foliacé, les options de soins de suivi direct sont sévèrement limitées dans la plupart des cas. La personne concernée dépend de la rapidité et surtout du diagnostic et du traitement précoces de cette maladie afin qu'aucune complication supplémentaire ne survienne et qu'il n'y ait pas d'autres plaintes.

Il est nécessaire de prendre divers médicaments. Les instructions du médecin doivent toujours être suivies. Il est également important de s'assurer que la posologie est correcte et qu'elle est prise régulièrement afin de soulager correctement et durablement les symptômes.

Lors de la prise d'antibiotiques, les personnes touchées doivent noter qu'elles ne doivent pas être prises avec de l'alcool afin de ne pas réduire leur effet. Les médicaments ne doivent pas être arrêtés rapidement dans le pemphigus foliacé. Des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont également nécessaires pour surveiller l'état actuel de la maladie et identifier d'autres dommages à un stade précoce.

Tu peux le faire toi-même

Le pemphigus foliacé peut être soulagé par la cortisone, que le médecin prescrit sous forme de comprimés ou d'infusions. Lors de la prise de cortisone, les patients doivent respecter strictement la posologie recommandée. Le traitement à la cortisone protège contre les nouvelles inflammations, de sorte que les érosions cutanées diminuent. Il est important de ne pas irriter inutilement les zones touchées de la peau. Des effets secondaires peuvent survenir lors de la prise des préparations. C'est exactement pourquoi le dosage correct joue un rôle si important.

Les patients peuvent également recourir à des pommades ou des lotions pour guérir la peau endommagée. Vous devez absolument écouter les recommandations du médecin. Des soins de la peau soignés et corrects préviennent l'inflammation secondaire. S'il y a d'autres problèmes de peau ou maladies auto-immunes, il est important que le médecin les sache. De cette façon, il peut aider à faire l'adaptation idéale du médicament.

Pour protéger la peau endommagée, bien sûr, les patients ne doivent pas se gratter. Sinon, le problème ne fera qu'empirer. Des exercices apaisants et une bonne conscience corporelle aident à laisser les zones guérir en paix. De cette façon, les personnes touchées peuvent rendre la vie un peu plus facile. Les personnes allergiques doivent être particulièrement prudentes et éviter autant que possible le déclencheur d'allergie.