Lymphangiome

UNE Lymphangiome est une malformation vasculaire bénigne. C'est une maladie tumorale des vaisseaux lymphatiques qui survient assez rarement.

Qu'est-ce qu'un lymphangiome?

L'origine exacte des lymphangiomes n'est toujours pas claire. Les malformations vasculaires sont probablement basées sur une malformation héréditaire du système lymphatique.
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le Lymphangiomes doivent leur nom à leur lieu d'origine, les vaisseaux lymphatiques. Le contraire des malformations vasculaires dans le système sanguin sont les soi-disant hémangiomes. Les lymphangiomes sont divisés en trois classes différentes:

• Lymphangiomes caverneux (Lymphangiome caverneux) apparaissent généralement sur le visage, sous les aisselles, les bras ou les jambes.

• Le lymphangiome capillaire (Lymphangiome circumscriptum) se trouve principalement dans la peau et la zone des muqueuses de la bouche et des lèvres. Cette forme peut également apparaître dans la région génitale ou dans la région de l'aine.

• S'il y a une malformation vasculaire dans une ou plusieurs zones du cou, de la gorge, des aisselles ou de la membrane médiane, la cause la plus probable est le lymphangiome kystique. Ceux-ci sont également appelés Lymphangiome cystique ou comme Hygroma cysticum colli désigné.

Parfois, une quatrième forme est également décrite dans la littérature médicale. Ce gigantisme lymphangiomateux est d'apparence similaire à l'éléphantiasis, une hypertrophie anormale d'une partie du corps causée par une congestion lymphatique.

causes

L'origine exacte des lymphangiomes n'est toujours pas claire. Les malformations vasculaires sont probablement basées sur une malformation héréditaire du système lymphatique. Les fondations de la maladie ultérieure sont probablement posées au cours du deuxième mois de grossesse. Dans le mésoderme, la couche intermédiaire des germes, les patients atteints souffrent alors d'une différenciation incorrecte. Les lymphangiomes semblent résulter de renflements dans les systèmes veineux et lymphatique.

La veine jugulaire, les deux veines pelviennes et la veine mésentérique du bas-ventre sont particulièrement touchées. Des connexions sont généralement établies entre les systèmes lymphatique et veineux pour permettre à la lymphe de s'écouler dans les veines. Chez les patients atteints de lymphangiomes, cependant, ces connexions sont en partie absentes. En conséquence, la lymphe ne peut pas se drainer et les vaisseaux lymphatiques se dilatent.

Ceci est également connu sous le nom de lymphangiectasie. La tumeur qui se forme alors dans ces agrandissements se compose de diverses structures tissulaires ressemblant à des kystes. Ceux-ci sont remplis d'un liquide semblable à une protéine qui contient de nombreux granulocytes éosinophiles.

Symptômes, maux et signes

Le lymphangiome apparaît généralement pour la première fois dans la petite enfance. Dans près de 90 pour cent de tous les cas, les malformations vasculaires apparaissent immédiatement après la naissance, mais au plus tard à l'âge de cinq ans.

Dans la plupart des cas, la tumeur se trouve sur le cou ou le cou. Dans 20% des cas, il s'assoit sous les aisselles. Les autres parties du corps sont rarement touchées. Les tumeurs bénignes peuvent également apparaître dans le médiastin, sur la plèvre, sur le péricarde, sur la vulve, sur le pénis, dans la région de l'aine, dans les os, sur le pancréas, sur les ovaires ou dans tout le reste de l'abdomen.

Dans la plupart des cas, les lymphangiomes sont de couleur vive ou de couleur peau. Cependant, des saignements sont souvent trouvés dans le lymphangiome caverneux. Dans ces zones, le lymphangiome devient alors plus foncé et apparaît bleuâtre à violet. Alors que le lymphangiome capillaire a tendance à se présenter sous forme de petites vésicules, l'hygroma kystique et en particulier le gigantisme lymphangiomateux peuvent provoquer des tumeurs plus grosses.

Selon la taille et l'emplacement, les malformations vasculaires peuvent également déplacer d'autres organes et provoquer des symptômes de déplacement correspondants. Un rétrécissement des voies respiratoires peut entraîner des troubles respiratoires, des difficultés de déglutition ou une posture forcée de la tête.

Diagnostic et évolution de la maladie

Au début du diagnostic, il y a toujours un examen attentif des antécédents médicaux. Cette partie du diagnostic est également connue sous le nom d'anamnèse. L'examen physique suit. Afin de pouvoir différencier de manière fiable le lymphangiome des autres anomalies des vaisseaux, un examen échographique (échographie) doit être effectué. L'échographie vérifie également si la position du lymphangiome s'est rétrécie ou obstruée d'autres structures d'organes ou de tissus. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être nécessaire pour les lymphangiomes internes.

Complications

Le lymphangiome entraîne des malformations très graves chez le patient, qui surviennent principalement dans les vaisseaux sanguins et peuvent limiter considérablement la vie quotidienne et la qualité de vie de la personne touchée. Dans de nombreux cas, les personnes touchées souffrent de saignements et donc d'une décoloration de la peau. En outre, des tumeurs et des excroissances se développent également, qui dans un cas très défavorable peuvent également se propager à d'autres régions du corps.

Les malformations des vaisseaux peuvent avoir un effet négatif sur les organes et éventuellement les déplacer. Cela peut entraîner des troubles respiratoires ou des difficultés à avaler. La difficulté à avaler entraîne souvent des difficultés à prendre de la nourriture ou des liquides. Dans le pire des cas, les difficultés respiratoires peuvent également entraîner une perte de conscience.

Il n'est pas rare que le lymphangiome entraîne une mauvaise posture de la tête, entraînant des tensions ou d'autres plaintes désagréables. Le traitement du lymphangiome se fait en enlevant la tumeur. De plus, les personnes touchées dépendent de diverses thérapies même après le retrait. Cependant, une évolution positive de la maladie ne peut pas toujours être garantie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les lymphangiomes doivent être diagnostiqués et traités rapidement. Sinon, les excroissances peuvent entraîner des malformations, des douleurs chroniques et d'autres complications. Les parents qui découvrent un gonflement ou une bosse chez leur enfant doivent en informer le pédiatre. Des symptômes généraux tels que fièvre, perte d'appétit ou problèmes respiratoires peuvent également indiquer une malformation vasculaire et doivent être examinés. Les lymphangiomes ne posent généralement pas de problème tant qu'ils sont reconnus et traités tôt. Les enfants malades doivent être examinés régulièrement, même après l'élimination de la déformation, car il existe un risque accru de récidive.

Si un parent souffre de malformations du système lymphatique, l'enfant doit être régulièrement examiné. Puisqu'il s'agit d'une maladie héréditaire, un diagnostic spécifique est possible, souvent dans l'utérus. Les lymphangiomes sont diagnostiqués et traités par un interniste ou un lymphologue. Le médecin de famille peut poser un diagnostic initial suspecté. Si la croissance se situe au niveau de la tête, de la colonne vertébrale ou des membres, le patient doit également être traité par physiothérapie afin de maintenir ou de restaurer les fonctions essentielles du corps.

Thérapie et traitement

Contrairement aux hémangiomes, les lymphangiomes ne se résolvent généralement pas spontanément. Dans la plupart des cas, les tumeurs vasculaires sont complètement éliminées. Cette élimination complète de la tumeur est également appelée extirpation. Pour une guérison complète, la tumeur doit vraiment être complètement enlevée. Sinon, il y aura toujours des rechutes. Cependant, seulement environ un tiers de tous les lymphangiomes peuvent être complètement éliminés lors de la première opération.

Souvent, de minuscules vésicules restent le long des nerfs ou des organes. Ils se remplissent ensuite à nouveau de liquide et forment un nouveau lymphangiome. Comme alternative ou en combinaison avec la chirurgie, la thérapie au laser est souvent utilisée. L'avantage du traitement au laser est que la procédure n'est pas aussi stressante qu'une opération et qu'il ne reste que de petites cicatrices. Cependant, plusieurs traitements sont généralement nécessaires pour une élimination complète.

Les thérapies médicamenteuses sont généralement infructueuses. Seule la sclérothérapie au picibanil convient au traitement médicamenteux. Une souche bactérienne spécialement traitée (Streptococcus pyogenes) est injectée à plusieurs reprises dans le lymphangiome. La procédure est utilisée lorsque le risque d'une opération est trop grand. Si les organes sont affectés par le lymphangiome, il peut également être nécessaire d'insérer une sonde nasogastrique ou une trachéotomie.

En principe, le pronostic du lymphangiome doit être considéré comme bon. C'est une tumeur bénigne, donc une élimination complète signifie une guérison complète. Le taux de mortalité est d'environ 3%.

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Perspectives et prévisions

L'étendue de la malformation est finalement déterminante pour le pronostic d'un lymphangiome. Un bon pronostic est fait pour un grand nombre de patients, car les options thérapeutiques disponibles sont souvent suffisantes avec les connaissances scéniques actuelles. En cas de légères modifications des vaisseaux, il peut y avoir une absence de symptômes à vie. Dans ces cas, le diagnostic n'est souvent rendu possible que par une découverte fortuite. Cependant, aucune guérison spontanée de la maladie n'est à prévoir, car les malformations persistent tout au long de la vie. Il n'y a pas d'option de traitement conduisant à une guérison complète et donc à l'élimination des malformations.

Normalement, les tissus changent et les vaisseaux doivent être traités chirurgicalement. Des tumeurs se développent et doivent être enlevées afin qu'aucune autre complication ne se produise. La thérapie au laser est souvent utilisée pour minimiser les cicatrices. Si les interventions se déroulent sans autres perturbations, on peut s'attendre à une atténuation significative des symptômes. Néanmoins, des contrôles doivent être effectués à intervalles réguliers tout au long de la vie pour vérifier le fonctionnement des navires.

Malgré tous les efforts, les choix de mode de vie sont limités dans un lymphangiome. La capacité physique doit être adaptée aux exigences de l'organisme et le surmenage doit être évité. Avec cette maladie, il y a toujours des risques de développement de situations aiguës, qui doivent être minimisées.

la prévention

Étant donné que les causes exactes du lymphangiome ne sont toujours pas claires, la maladie ne peut être évitée.

Suivi

Le type et la durée du suivi dépendent de la localisation et du traitement du lymphangiome. Souvent, aucune mesure de suivi n'est nécessaire. Si la tumeur bénigne a été enlevée chirurgicalement, la guérison des cicatrices chirurgicales doit être observée. En cas de complications postopératoires, un suivi intensif est nécessaire.

En règle générale, après un retrait réussi, plusieurs contrôles sont effectués pour déterminer s'il y a une récidive d'un lymphangiome. Dans certaines parties du corps, comme la poitrine, les personnes touchées peuvent le déterminer elles-mêmes par palpation régulière. Cependant, des examens réguliers par un médecin sont également recommandés dans ces cas.

L'intervalle exact entre les contrôles est déterminé par le spécialiste concerné. Dès que les personnes concernées perçoivent à nouveau des changements, elles doivent donc consulter un spécialiste, quels que soient les intervalles de contrôle convenus. Les personnes concernées doivent être étroitement surveillées en cas d'anomalies récurrentes.

Tu peux le faire toi-même

Le lymphangiome n'a pas encore fait l'objet de recherches médicales complètes. Pour cette raison, les possibilités d'auto-assistance ne sont pas suffisamment connues. La lumière directe du soleil doit être évitée pour éviter toute irritation cutanée supplémentaire. Les produits cosmétiques ne doivent également être sélectionnés et utilisés qu'en consultation avec un médecin. Il est important de s'assurer que les tumeurs bénignes du visage ou du cou ne sont pas accidentellement rayées, car cela peut entraîner une inflammation. De plus, si les muqueuses de la bouche sont infectées, la consommation d'aliments acides ou épicés doit être évitée.

Les patients et leurs proches peuvent profiter d'un échange avec d'autres personnes concernées dans le cadre de groupes d'entraide et de forums. Des conseils et des informations au quotidien sur la façon de faire face à la maladie dans la vie quotidienne sont discutés dans une atmosphère de confiance. Cela stabilise l'état mental de beaucoup de personnes touchées, soulage les peurs et efface les questions ouvertes. Les dernières expériences sont ainsi discutées les unes avec les autres et peuvent contribuer à améliorer le bien-être général.

Des massages réguliers aident à soulager les tensions. En fonction de l'emplacement et de l'étendue, le patient lui-même ou avec l'aide de ses proches peut utiliser des mouvements circulaires pour prévenir et résoudre les problèmes musculaires. Un apport suffisant et continu de chaleur est également bénéfique pour les épaules et le cou.