Convertase

le Convertase est un complexe d'enzymes faisant partie du système du complément. Le système du complément, à son tour, est une partie importante du système immunitaire.

Qu'est-ce que la convertase?

La convertase est un complexe d'enzymes qui circulent dans le sang et font partie du système du complément. Le système du complément, à son tour, est une partie importante du système immunitaire.

Deux formes différentes de convertase sont connues. Une forme est créée de manière classique à partir des parties complémentaires C4b, C2a et C3b. L'autre forme provient d'une manière alternative de facteurs de complément de type C3b.

Cependant, les deux formulaires ont la même fonction. Ils activent les facteurs du complément et jouent ainsi un rôle important dans le système immunitaire.

Fonction et tâche

La convertase est l'un des composants cruciaux du système du complément. Le système du complément appartient à la défense humorale non spécifique du système immunitaire. Le système de défense humorale est constitué de différentes protéines qui circulent constamment dans le sang, dans la lymphe et dans le liquide intercellulaire. Contrairement aux cellules immunitaires, elles ne sont pas capables de migrer activement vers un endroit. Les protéines ne sont pas spécifiques car elles ne sont pas dirigées contre un type spécifique d'agent pathogène.

Le système du complément est un système qui se compose également de protéines plasmatiques. Il est impliqué d'une part dans la réponse anticorps et d'autre part dans le système immunitaire inné. Plus de 30 protéines différentes composent le système du complément. Ils sont soit dissous dans le sang, soit liés aux cellules et sont destinés à se défendre contre les micro-organismes tels que les bactéries, les virus ou les champignons.

Le système du complément couvre la surface des agents pathogènes. Ce processus est également appelé opsonisation dans la terminologie médicale.L'opsonisation permet aux cellules piégeuses (phagocytes) de reconnaître qu'il s'agit d'un pathogène. Les phagocytes ne peuvent détruire un agent pathogène que lorsqu'il est opsonisé.

Le système du complément déclenche également diverses réactions inflammatoires. Il s'agit de soutenir l'organisme dans la lutte contre les agents pathogènes. Des parties de certaines protéines du système du complément attirent également d'autres phagocytes vers le site d'infection. Ils agissent comme des chimiokines. De plus, les protéines du complément sont capables de détruire directement les bactéries.

Cependant, pour que le système de complément soit actif du tout, il doit être activé. Il existe trois manières différentes de procéder. Le produit final des trois voies est à nouveau la convertase, qui se pose à la surface des cellules cibles.

Une cascade de clivage est mise en mouvement par la convertase. En conséquence, les leucocytes (globules blancs) sont attirés chimiotactiquement, l'activité des phagocytes est augmentée et finalement la dissolution (lyse) de la cellule cible est initiée.

Le système complémentaire peut être activé de manière classique. Les anticorps jouent un rôle important à cet égard. Si le système est activé via une lectine liant le mannose, il est appelé voie de la lectine. La troisième voie est la voie alternative spontanée et indépendante des anticorps.

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Maladies et affections

Les protéines du complément activées par la convertase ont de fortes propriétés de destruction cellulaire. En cas d'effet non régulé, par exemple une activation excessive par la convertase, ils peuvent être responsables de lésions tissulaires et provoquer diverses maladies ou avoir un effet négatif.

L'inflammation des reins est une maladie grave dans laquelle la convertase avec le système du complément est impliquée. C'est une inflammation des corpuscules rénaux (glomérules). L'inflammation est abactérienne, ce qui signifie qu'aucun agent pathogène n'est impliqué. Au contraire, la glomérulonéphrite (inflammation des reins) est une réaction immunitaire qui peut survenir après une infection par des streptocoques. La maladie touche principalement les enfants âgés de deux à dix ans.

La glomérulonéphrite est toujours précédée d'une infection par des streptocoques ß-hémolysants. Il s'agit principalement d'infections des voies respiratoires supérieures ou de la peau. Cela conduit à la formation d'anticorps qui, d'une part, sont dirigés contre les structures de la surface streptococcique et, d'autre part, également contre les propres structures corporelles des corpuscules rénaux. Les anticorps circulent dans le sang et sont ensuite déposés sur les corpuscules rénaux sous forme de complexes immuns. Les complexes immuns sont des complexes d'antigènes et d'anticorps. Ils résultent d'une réaction antigène-anticorps.

En raison de ces dépôts, le système immunitaire réagit différemment. Les neutrophiles, un sous-groupe de globules blancs, migrent dans les cellules rénales et libèrent des substances qui favorisent l'inflammation. Le système du complément est alors activé. Un complexe de lyse se forme sous l'influence de la convertase. Cela dissout les protéines de la membrane glomérulaire et conduit ainsi à des dommages à la membrane. De plus, il y a un gonflement dans la zone des glomérules. Les premiers symptômes apparaissent une à trois semaines après l'infection d'origine. Il y a de la fièvre, des douleurs abdominales et des maux de tête. Lorsque la membrane glomérulaire est détruite, le sang et les protéines passent dans l'urine. On parle ici d'hématurie et de protéinurie. Les symptômes tels que l'œdème résultent de la perte de protéines. L'hypertension artérielle peut également survenir dans le cadre de la glomérulonéphrite.

Au cours du syndrome hémolytique et urémique (SHU), le système du complément est également suractivé par la convertase. Le SHU est une maladie généralement déclenchée par une infection à Escherichia coli entérohémorragique (EHEC). Les bactéries produisent la toxine Shiga. Cela active le système du complément. La maladie est caractérisée par des lésions des petits vaisseaux sanguins. Cela entraîne la perte de grandes quantités de globules rouges. Il existe également une diminution des plaquettes sanguines (thrombocytes). Une insuffisance rénale aiguë survient également au cours de la maladie. En Allemagne, le syndrome hémolytique et urémique est la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale aiguë chez les enfants. Dans sa forme typique, la maladie s'accompagne de diarrhée. La forme atypique fonctionne sans diarrhée. Il n'y a pas de traitement causal connu pour la maladie. Environ deux à trois pour cent de tous les cas de SHU sont mortels.