Xanthogranulome juvénile

le xanthogranulome juvénile Affecte principalement les enfants de moins d'un an et se résout ou disparaît souvent d'eux-mêmes. C'est une tache jaune-orange ou une tumeur hémisphérique bénigne. Tant qu'il n'est pas localisé dans l'œil, le xanthogranulome n'a besoin d'un traitement médical que dans de très rares cas.

Qu'est-ce que le xanthogranulome juvénile?

En règle générale, une petite bosse est visible chez l'enfant. Cependant, si la maladie est directement sur l'œil ou à proximité de l'œil, un ophtalmologiste doit être consulté.
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UNE xanthogranulome juvénile (JXG) est une histiocytose bénigne non à cellules de Langerhans qui survient principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de deux ans. C'est une collection de macrophages chargés de lipides. Même à la naissance, des nodules lisses en forme de dôme et des papules de couleur jaune-orange typique peuvent apparaître.

Elle survient le plus souvent vers l'âge de 2 ans. Moins fréquent chez les enfants plus âgés et encore moins fréquent chez les adultes. Bénin signifie bénin et non agressif. Dans des cas individuels, d'autres organes peuvent être impliqués. Ceux-ci incluent les yeux, la rate, le foie, les poumons et le système nerveux central, mais cela est relativement rare. Le xanthogranulome juvénile est également appelé Histiocytose non-X, Xanthogranulome juvénile ou Endothéliome névoxanthoïde désigné.

causes

On ne sait pas exactement sur les causes des xanthogranulomes. Il est possible que des dispositions génétiques soient à l'origine du développement de ces changements cutanés. Dans tous les cas, il s'agit d'une surproduction d'histiocytes et de cellules dendritiques, qui s'accumulent et entraînent des symptômes différents selon la localisation.

Symptômes, maux et signes

Le JXG est principalement caractérisé par des nodules solitaires jaune-orange ou des papules surélevées de 0,5 à 2 centimètres de diamètre. Ceux-ci peuvent également apparaître rougeâtres au début. Ils sont principalement visibles dans la région de la tête, sur le cou ou le haut du corps et sur les côtés extenseurs des extrémités et sont relativement inoffensifs.

Cependant, s'ils surviennent sur ou près des yeux et peut-être même plusieurs fois, c'est-à-dire plusieurs fois, un ophtalmologiste doit être consulté. Avec un examen ophtalmologique, un risque pour la vue doit être élucidé. Dans de rares cas, le xanthogranulome juvénile peut se loger dans d'autres organes. Il existe un certain nombre d'options pour cela. En plus de ce qui précède, ils ont également été observés dans les reins, les os, les tissus musculaires, les glandes surrénales, les testicules (testicules) dans le larynx (trachée), dans l'intestin et dans le péricarde (muscle cardiaque).

Diagnostic et évolution de la maladie

Un diagnostic visuel suffit souvent à identifier les signes cutanés caractéristiques. Un équipement d'examen moderne et des microscopes à haute résolution permettent aux patients plus jeunes d'utiliser des méthodes de diagnostic plus douces qu'il y a quelques années. Les nourrissons qui sont touchés à la naissance et jusqu'aux six premiers mois de la vie sont plus susceptibles de présenter des lésions multiples.

Une fréquence de chute de dix pour cent des naissances est supposée et il est à noter que les bébés mâles sont plus fréquemment affectés. Dans les cas peu clairs, l'histiocytose de Langerhans, la neurofibromatose de type 1 et la leucémie myélomonocytaire juvénile doivent être exclues. Ce sont les maladies dangereuses les plus courantes avec lesquelles le JXG peut être confondu.

D'autres diagnostics différentiels sont: molluscum contagiosum, syndrome de Feuerstein-Mims-Schimmelpenning, cicatrice chéloïde, urticaire pigmentaire, histiocytome, fibromatose, digitale, infantile, naevus de Spitz, fibrome, xanthoma tuberosum et eruptivum. Normalement, aucun échantillon de tissu n'est prélevé sur les nourrissons et les jeunes enfants à moins que cela ne soit absolument nécessaire, car le xanthogranulome juvénile disparaît généralement tout seul à l'âge de six ans.

L'endroit le plus courant d'occurrence extracutanée est dans les yeux avec la paupière et l'iris. Environ la moitié de ces petits patients présentent des lésions cutanées, ce qui fait de la xanthogranulomatose juvénile la cause la plus fréquente d'hyphème spontané de l'iris et du corps ciliaire.

Cela signifie une accumulation de globules rouges dans la zone antérieure des yeux, comme cela se produit dans un traumatisme contondant, par exemple en boxe. Chez les enfants atteints, cela conduit à un glaucome secondaire et, par la suite, souvent même à la cécité. Le traitement est donc un grand défi pour chaque ophtalmologiste.

Si la maladie survient chez l'adulte, le diagnostic est difficile et un nombre élevé de cas non signalés est supposé. De plus, la guérison spontanée ne se produit plus, comme chez la plupart des enfants. En fonction de l'emplacement, les symptômes les plus variés se produisent, qui peuvent également être attribués à de nombreuses autres maladies. Par conséquent, ces diagnostics sont peut-être des découvertes plus fortuites lors du diagnostic d'autres maladies.

Complications

Dans la plupart des cas, cette condition ne nécessite aucun traitement particulier. Dans la plupart des cas, la tache ou la tumeur bénigne disparaîtra d'elle-même, il n'y a donc pas d'autres complications ou symptômes. En règle générale, une petite bosse est visible chez l'enfant. Cependant, si la maladie est directement sur l'œil ou à proximité de l'œil, un ophtalmologiste doit être consulté.

Dans ce cas, la bosse peut affecter la vue du patient et ainsi réduire la qualité de vie du patient. La maladie peut également survenir dans d'autres organes internes et y entraîner des plaintes ou des complications. L'évolution ultérieure dépend principalement de la région touchée du patient. Dans la plupart des cas, le traitement de cette maladie n'est pas nécessaire.

Les symptômes disparaissent généralement d'eux-mêmes sans complications particulières. Cela ne limite pas l'espérance de vie du patient. En outre, la tumeur peut également être limitée par une radiothérapie ou une chimiothérapie. Il n'y a généralement pas d'autres complications. Dans certains cas, un soutien psychologique des parents ou des proches est également nécessaire.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Habituellement, le xanthogranulome juvénile ne nécessite pas de visite chez le médecin. Les anomalies cutanées apparaissent chez les nouveau-nés et les nourrissons. La guérison spontanée survient en quelques semaines ou quelques mois sans séquelles supplémentaires. Une visite chez le médecin peut être faite pour protéger et rassurer les parents. Souvent, cependant, les informations fournies par l'obstétricien sont suffisantes par contact visuel. Étant donné que les contrôles de routine du nouveau-né sont effectués dans les premiers mois de la vie, les changements cutanés sont généralement traités et clarifiés par un médecin lors de ces rendez-vous de traitement.

Dans de rares cas, le granulome se développe dans les parties du corps qui nécessitent une intervention médicale. Si les changements du teint de la peau se développent à proximité de l'œil, cela peut entraîner une vision altérée. Si une décoloration de la peau ou la formation de nouveaux tissus sous forme de peupliers est observée dans la région autour des paupières, un médecin doit être consulté. Un traitement médical est conseillé si la vue est à risque. Dans des cas exceptionnels, les granulomes peuvent se fixer à divers organes à l'intérieur du corps.

Un médecin doit donc être consulté en cas de digestion anormale ou de diminution de l'appétit du nourrisson. En cas de perte de poids importante, de diarrhée, de constipation ou de douleur dans la région de l'abdomen et des reins, un médecin est recommandé.

Traitement et thérapie

Il n'y a pas de thérapie spéciale pour les nourrissons et les jeunes enfants et elle n'est généralement pas appropriée, car les xanthogranulomes juvéniles disparaissent souvent d'eux-mêmes. Cependant, s'ils sont proches des yeux, un rayonnement à très faible dose peut être utilisé pour contenir la croissance.

Il existe différentes options pour JXG extracutané, en fonction de l'emplacement. Une chimiothérapie similaire au traitement de l'histiocytose X peut être utilisée pour des accumulations plus importantes dans l'abdomen et les organes, ainsi que dans le système nerveux. Le JXG extracutané est l'une des maladies rares pour lesquelles pratiquement aucun fonds de recherche n'est disponible. Par conséquent, il n'y a toujours pas de traitement standard pour cela qui puisse être utilisé dans des cas individuels.

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Perspectives et prévisions

Le xanthogranulome juvénile a un pronostic favorable chez presque tous les patients. Dans la plupart des cas, il y a guérison spontanée. Les modifications de l'apparence de la peau ne constituent pas une menace supplémentaire pour la santé de la personne concernée.Le traitement ou l'intervention d'un professionnel de la santé est rarement nécessaire. Les granulomes surviennent principalement chez les enfants et disparaissent en quelques jours, semaines ou mois.

Si les modifications cutanées n'ont pas été égratignées et que des plaies ouvertes se sont développées, elles n'ont aucune valeur de maladie. S'il y a des plaies ouvertes, il existe un risque d'empoisonnement du sang. Les plaies peuvent contaminer et les germes peuvent pénétrer dans l'organisme via les points d'entrée. Une aggravation du pronostic est à prévoir, car la septicémie est potentiellement mortelle. De plus, des maladies secondaires peuvent survenir.

Si des granulomes se développent près de l'œil, le pronostic autrement favorable se détériore également. À ce stade du corps, ils peuvent entraîner une vision altérée. Des soins médicaux sont nécessaires pour éviter les complications et pour éliminer les lésions. Si le traitement se déroule sans autre incident, le patient peut également être libéré du traitement dans un court laps de temps après sa guérison. Une rechute est possible dans la suite, en particulier pendant l'enfance. Le pronostic favorable demeure dans ces cas.

la prévention

Le xanthogranulome juvénile ne peut être évité et les mécanismes d'action et comment il se produit n'ont pas encore été entièrement compris. L'Association pour l'histiocytose travaille en étroite collaboration avec un groupe international de médecins pour faire avancer la recherche dans ce domaine et donner à ces rares patients une chance de guérison dans le futur.

Suivi

Dans de nombreux cas, il n'y a pas de mesures de suivi spéciales disponibles pour les personnes atteintes de cette maladie. Tout d'abord, un diagnostic très rapide avec un traitement ultérieur est important afin qu'il n'y ait pas d'autres complications dans la vie de la personne concernée. Dans certains cas, cette tumeur peut se résorber d'elle-même, mais la maladie doit tout de même être contrôlée par un médecin.

Si la maladie disparaît d'elle-même, aucun suivi spécial n'est nécessaire ni possible. Les personnes touchées doivent néanmoins subir régulièrement divers examens et contrôles par un médecin afin d'identifier et de traiter à un stade précoce d'autres tumeurs ou d'autres plaintes. Étant donné que la maladie survient principalement chez les enfants, ils doivent être pris en charge en conséquence par leurs parents et d'autres proches.

Des discussions intensives et aimantes sont également très importantes ici, car elles préviennent principalement la dépression et d'autres troubles psychologiques. Les parents doivent également veiller à ce que les enfants ne rayent pas les changements sur la peau. Ce n'est que dans quelques cas que cette maladie limite l'espérance de vie de la personne touchée.

Tu peux le faire toi-même

Pour les patients atteints de xanthogranulome juvénile, il est de la plus haute importance d'observer attentivement les changements associés à la maladie et de consulter immédiatement le médecin traitant si le granulome est hypertrophié ou non. En outre, il est recommandé aux parents d'amener l'enfant affecté à des contrôles préventifs réguliers afin d'enregistrer les changements en temps utile et d'initier un traitement adéquat.

Dans de nombreux cas, le xanthogranulome juvénile disparaît tout seul chez les jeunes et ne nécessite pas de traitement médical. Ensuite, les patients et les tuteurs ne soutiennent l'évolution de la maladie qu'en prenant soin de ne pas irriter le xanthogranulome juvénile. Des irritations sont possibles, par exemple, en raison de produits cosmétiques ou de blessures causées par le frottement des vêtements ou les mouvements des mains pendant l'hygiène personnelle. Par conséquent, les patients sont particulièrement vigilants et prudents lors de telles activités afin de ne pas provoquer de changements négatifs.

Un traitement est nécessaire si le granulome est proche de l'œil et menace d'altérer la fonction visuelle. Dans de tels cas, des soins par des ophtalmologistes et d'autres spécialistes sont nécessaires pour éliminer le xanthogranulome juvénile et ainsi prévenir les complications à temps.