dans le Cycle de l'urée les produits finaux métaboliques contenant de l'azote sont convertis en urée. Ce processus biochimique a lieu dans le foie. L'urée est ensuite excrétée par les reins.
Quel est le cycle de l'urée?
Les protéines, c'est-à-dire les protéines, sont constituées de nombreux acides aminés. Ceux-ci contiennent à leur tour au moins une molécule d'azote sous la forme d'un groupe amino (-NH2). Si les acides aminés avec leurs molécules d'azote sont dégradés, de l'ammoniac toxique (NH3) est produit. L'ammoniac est dissous dans le sang sous forme d'ions dits ammonium (NH4 +). La substance peut également avoir un effet toxique sous cette forme dissoute. L'urée se forme dans le foie en se liant aux ions ammonium. Cela rend les ions inoffensifs. L'urée qui en résulte est excrétée par les reins.
Les humains dépendent du cycle de l'urée. La plupart des animaux aquatiques peuvent libérer immédiatement l'ammoniac qu'ils accumulent dans l'eau via leurs fluides corporels par osmose. Chez les oiseaux et les lézards, l'acide urique le moins nocif est produit à la place de l'urée. Bien que celle-ci soit également excrétée dans l'urine, contrairement à l'urée, elle peut rester dans le corps plus longtemps sans causer de dommages.
Fonction et tâche
Le cycle de l'urée aussi Cycle de l'ornithine appelé, commence dans les mitochondries. Les mitochondries sont également connues comme les centrales électriques de la cellule, car la molécule à très haute énergie ATP est produite ici. Dans la matrice des mitochondries, l'enzyme carbamoyl phosphate synthétase 1 forme du carbamoyl phosphate à partir d'ammoniac libre et de dioxyde de carbone.
Un résidu de phosphate reste dans cette réaction. Ceci est requis à l'étape suivante. Ici, l'ornithine, un acide aminé présent dans la matrice mitochondriale, réagit avec le phosphate de carbamoyle formé lors de la première étape. Le phosphate de carbamoyle transfère son groupe carbamoyle à l'ornithine. De la citrulline et du phosphate se forment. Le catalyseur de cette réaction chimique est l'enzyme ornithine transcarbamylase.
Pour le reste du processus, la citrulline résultante doit être transportée des mitochondries dans le liquide cellulaire des cellules hépatiques (hépatocytes). Ceci est fait en utilisant le transporteur ornithine-citrulline. Dans le cytoplasme des hépatocytes, le groupe amino aspartate fait également partie du cycle de l'urée. Le groupe carbonyle de la citrulline réagit avec l'aspartate. L'enzyme catalytique arginine succinate synthétase produit l'arginino succinate. Celui-ci est divisé en furamate libre et en arginine libre par une autre enzyme catalytique, l'argininosuccinase.
Le furamate libre est régénéré en aspartate. L'arginine est à son tour clivée par l'enzyme arginase. Cela crée de l'urée et de l'ornithine. L'ornithine est transportée de nouveau dans la mitochondrie et sert de molécule porteuse pour la formation de citrulline. L'urée est excrétée par les reins sous forme de molécule soluble dans l'eau.
Sans le cycle de l'urée, la toxine métabolique ammoniacale ne peut pas être éliminée. L'urée est utilisée pour détoxifier le corps. S'il est perturbé, cela peut entraîner des symptômes neurologiques sévères.
Un foie sain est particulièrement important pour un cycle de l'urée fonctionnel, car c'est là que se déroule la majeure partie de la formation d'urée. Seule une petite partie négligeable de la formation d'urée est réalisée dans le rein. Cependant, comme les reins excrètent de l'urée, la teneur en urée dans le sang est utilisée pour enregistrer et suivre la progression de l'insuffisance rénale. La teneur en urée dans le sang joue également un rôle dans la surveillance de la dialyse ou dans la détermination d'une cause de coma.
Maladies et affections
Un total de six troubles du métabolisme de l'urée sont connus. Celles-ci sont toujours le résultat d'une perturbation de l'une des enzymes impliquées. Dans le cas de troubles du métabolisme de l'urée, il existe généralement un déficit en carbamoyl phosphate synthétase, ornithine transcarbamylase, argininosuccinate synthétase, argininosuccinate lyase, arginase ou N-acétylglutamate synthétase. Une carence en l'une de ces enzymes conduit toujours à une accumulation pathologiquement élevée d'ammoniac dans les tissus et le sang.
Une augmentation du taux d'ammoniaque dans le sang est également appelée hyperammoniémie. L'hyperammoniémie peut également être causée par des fonctions hépatiques anormales. En particulier, les maladies hépatiques avancées telles que l'hépatite chronique ou la cirrhose hépatique altèrent le cycle de l'urée par la destruction des cellules hépatiques.
Les principales conséquences d'une perturbation sévère du cycle de l'urée sont des lésions du système nerveux central. Ces symptômes sont également appelés encéphalopathie hépatique. Si le cycle de l'urée est perturbé, il reste trop d'ammoniaque toxique dans le sang. Le poison cellulaire attaque principalement les cellules du système nerveux. Ceux-ci gonflent en raison de l'empoisonnement. Cela augmente la pression intracrânienne et finalement un œdème cérébral se produit.
Les symptômes peuvent être divisés en quatre niveaux. Dans la première étape, il n'y a que de légers changements tels que des troubles de la concentration ou des sautes d'humeur. Dans certains cas, cependant, les personnes concernées ont déjà des problèmes pour résoudre des tâches arithmétiques simples à ce stade. Dans la deuxième étape, la somnolence augmente. L'orientation temporelle est limitée. Ceci est suivi par des troubles de la parole et de la conscience. Les patients ressentent une somnolence anormale mais sont toujours réactifs et réveillables. La forme la plus sévère d'encéphalopathie hépatique est le coma hépatique, également connu sous le nom de coma hépaticum. Cette étape est caractérisée par une perte totale de conscience et une absence totale de réflexes. Le coma hépatique est souvent mortel.
La manifestation des symptômes dans les troubles du cycle de l'urée est favorisée par plusieurs facteurs. Les infections peuvent conduire à une décomposition cellulaire accrue et donc à une accumulation accrue d'acides aminés. Un apport accru de protéines avec de la nourriture peut submerger le cycle de l'urée déjà perturbé.
Le traitement des troubles du cycle de l'urée est un médicament avec de l'acétate de phényle et du benzoate. Les deux réagissent avec la glutamine et la glycine pour former de la phénacétylglutamine et de l'acide hippurique. Comme l'urée, ceux-ci peuvent éliminer l'azote et sont également excrétés dans l'urine.
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