Glucagonoma

le Glucagonoma est une tumeur maligne du pancréas qui se développe à partir des cellules A. Les glucagonomas fonctionnellement actifs produisent des hormones et peuvent causer divers symptômes, tandis que les glucagonomas fonctionnellement inactifs peuvent rester sans symptômes. Si l'ablation chirurgicale n'est pas possible, la chimiothérapie est une option.

Qu'est-ce qu'un glucagonoma?

Le glucagonoma est une tumeur maligne du pancréas, située dans la partie supérieure de l'abdomen. Vos sécrétions contiennent des enzymes qui favorisent la digestion des glucides, des protéines et des graisses dans le duodénum. Il produit également les hormones insuline, glucagon, somatostatine, ghréline et le polypeptide pancréatique.

L'une des hormones, le glucagon, régule la glycémie et est produite dans les cellules A du pancréas; C'est à partir de ces cellules que la croissance tumorale dans le glucagonoma commence également. En fonction du comportement de la tumeur, le médicament fait la différence entre les glucagonomas fonctionnellement actifs et fonctionnellement inactifs.

Ces derniers peuvent être à la fois bénins et malins et ne conduisent pas toujours au développement de symptômes. En revanche, les glucagonomes fonctionnellement actifs sont souvent malins et se manifestent par une variété de plaintes. Dans l'ensemble, la maladie est extrêmement rare: environ 1% seulement des tumeurs pancréatiques sont des glucagonomes, dont la plupart sont fonctionnellement inactifs.

causes

La néoplasie endocrinienne multiple de type I peut conduire au développement de glucagonomas fonctionnellement inactifs. Cette maladie sous-jacente, également connue sous le nom de syndrome de Wermer, est une maladie héréditaire. Affecté est un gène sur le onzième chromosome qui empêche généralement les tumeurs de se développer.

La néoplasie endocrinienne multiple de type I peut provoquer non seulement des glucagonomes, mais également d'autres tumeurs pancréatiques telles que des insulinomes et des gastrinomes. Des néoplasmes dans les glandes parathyroïdes, la glande pituitaire et d'autres organes sont également possibles. Indépendamment de cela, les glucagonomas peuvent survenir sans maladies antérieures; La cause exacte de la croissance cellulaire incontrôlée dans la tumeur ne peut souvent pas être déterminée dans des cas individuels.

Symptômes, maux et signes

Les glucagonomas fonctionnellement actifs et fonctionnellement inactifs sont chacun caractérisés par des signes différents. Les symptômes possibles du glucagonome fonctionnellement actif comprennent l'eczéma migratoire nécrosant (Erythema necrolyticum migrans), l'anémie et le diabète sucré.

L'urine sent bon, l'augmentation de la production d'urine, la soif intense, la fatigue, le manque subjectif d'énergie, les démangeaisons, la dermatite, la cicatrisation lente et les symptômes neurologiques peuvent indiquer le diabète.

De plus, les patients perdent souvent du poids parce que les cellules du corps ne peuvent pas utiliser le sucre malgré des niveaux de glucose suffisants dans le sang. Les glucagonomas fonctionnellement inactifs peuvent se développer sans symptômes visibles, car ils ne produisent pas de glucagon supplémentaire et n'interfèrent donc pas avec le métabolisme du corps humain.

En fonction de son emplacement et de sa taille, la tumeur peut indirectement causer une gêne en déplaçant les tissus sains, en bloquant partiellement le canal biliaire principal (canal cholédoque) et en provoquant ainsi une jaunisse (jaunisse), en provoquant une douleur (pression) ou en altérant les vaisseaux sanguins et entraînant ainsi des saignements . Les métastases dans d'autres organes tels que le foie peuvent provoquer des symptômes supplémentaires.

Diagnostic et cours

Les symptômes qui peuvent être présents fournissent les premières indications du glucagonoma. Les procédures d'imagerie permettent de visualiser directement la tumeur, ce qui est également nécessaire pour un retrait ultérieur. L'échographie, la tomodensitométrie (CT) ou la tomographie par résonance magnétique (MRT) sont de préférence utilisées. Dans de nombreux cas, le glucagonome est découvert par hasard lors de tels examens.

Dans le sang, en particulier avec un glucagonome fonctionnellement actif, une concentration accrue de glucagon peut être déterminée: la valeur peut être dix à mille fois supérieure à la plage normale. De plus, l'examen du sang en laboratoire recherche spécifiquement le marqueur tumoral chromogranine A, dont la survenue est typique des glucagonomas.

Complications

Puisque le glucagonoma est une tumeur maligne, l'évolution ultérieure dépend fortement de l'étendue et de la gravité de la tumeur. Dans la plupart des cas, le glucagonoma provoque le diabète, ce qui met une lourde pression sur la vie quotidienne de la personne touchée. L'urine sent également très douce et le patient souffre d'une soif accrue.

Il y a une sensation constante de fatigue, qui ne peut être compensée par le sommeil. Des démangeaisons surviennent également dans différentes parties du corps et les plaies ne guérissent que plus lentement. Si les métastases se propagent à d'autres régions du corps, des plaintes peuvent également survenir dans d'autres endroits et organes. Dans le pire des cas, la mort peut en résulter.

La tumeur est généralement traitée par chirurgie ou chimiothérapie. Cela entraîne des nausées, des vomissements et une perte de cheveux. Cependant, on ne peut pas prédire si la tumeur peut être complètement guérie et si elle réapparaîtra. Dans la plupart des cas, le glucagonome réduira l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si des symptômes tels qu'une odeur d'urine sucrée, une soif intense ou de la fatigue sont remarqués, un médecin doit être consulté. Un glucagonoma doit être reconnu et traité tôt afin de permettre un processus de guérison positif. Les personnes qui se sentent mal à l'aise physiquement ou mentalement et, par exemple, sont constamment fatiguées ou éprouvent des démangeaisons inhabituelles devraient avoir cela clarifié immédiatement.

Que ce soit un glucagonoma ne peut être répondu que par un médecin. Les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type I sont particulièrement enclins à développer un glucagonoma. Si les symptômes mentionnés sont constatés, souvent accompagnés de signes de diabète sucré ou d'anémie, un avis médical est nécessaire.

Si vous ressentez des symptômes inhabituels pendant le traitement, il est préférable d'en informer votre médecin. En cas de complications graves telles que saignements ou douleurs de pression sévères, la personne concernée doit être conduite à l'hôpital le plus proche.

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Traitement et thérapie

Le retrait du glucagonoma est le traitement standard. Si la chirurgie n'est pas possible ou n'a pas de sens, une chimiothérapie peut également être envisagée. Le patient reçoit généralement des médicaments intraveineux qui inhibent la croissance cellulaire. L'effet affecte non seulement la tumeur, mais également toutes les autres cellules.

Les patients traités souffrent donc typiquement de perte de cheveux, car les cellules ciliées se divisent également très souvent et sont particulièrement affectées par l'agent chimiothérapeutique. La streptozotocine, par exemple, à laquelle les cellules pancréatiques réagissent principalement, est remise en question en tant que principe actif. Les effets secondaires courants de la streptozotocine sont les nausées, la diarrhée, les vomissements et l'insuffisance hépatique et rénale.

De plus, l'ingrédient actif lui-même peut être cancérigène et favoriser le développement de tumeurs; Jusqu'à présent, cependant, les scientifiques n'ont pu observer cet effet que chez les animaux. Les glucagonomas fonctionnellement actifs non traités, en particulier, peuvent être mortels. La tumeur produit du glucagon, qui favorise la libération de glucose.

L'insuline, que l'organisme produit également dans le pancréas, agit comme une clé sur les cellules du corps et leur permet d'absorber le glucose. Un excès de glucagon inhibe l'effet de l'insuline - il en résulte, d'une part, un excès de glucose dans le sang et, d'autre part, des cellules qui souffrent d'un manque d'énergie et finissent par mourir de faim. Cette condition correspond à la maladie métabolique du diabète sucré.

Le diabète peut également devoir être traité; la même chose est vraie pour les autres symptômes. Après l'ablation de la tumeur et la prise des substituts hormonaux prescrits, les conséquences peuvent disparaître. Des examens de suivi réguliers garantissent que la tumeur ne revient pas ou ne se propage pas à d'autres organes en raison de métastases.

Perspectives et prévisions

Le pronostic du glucagonoma est lié à la progression de la maladie au moment du diagnostic et au début du traitement. Si elle n'est pas traitée, la tumeur maligne du pancréas entraîne la mort prématurée du patient. Les méthodes de guérison alternatives qui conduisent à l'absence de symptômes ne sont actuellement pas connues et une guérison spontanée n'est pas à prévoir dans ces cas.

Le glucagonoma nécessite une intervention chirurgicale et, selon les circonstances individuelles, une chimiothérapie. Si les cellules cancéreuses de l'organisme se sont déjà propagées au-delà du pancréas et ont attaqué d'autres organes, la perspective d'une guérison diminue considérablement. Pour ces patients, le plan de traitement vise à soulager les symptômes existants.

Pour que la personne touchée ressent le moins de déficiences possible et ne soit pas exposée à des douleurs inutiles. Si la tumeur peut être retirée avec succès lors d'une opération, la perspective d'un soulagement augmente. Une guérison peut être obtenue avec un traitement de suivi ultérieur et une prévention supplémentaire du cancer. Néanmoins, un traitement anticancéreux est nécessaire dans la suite, ce qui entraîne de sévères restrictions du mode de vie.

Dans l'ensemble, l'espérance de vie du patient avec un glucagonoma est considérablement réduite malgré toutes les options médicales actuelles. On peut s'attendre à une récidive de la maladie tumorale chez bon nombre de personnes atteintes et de nombreuses complications et maladies secondaires sont possibles.

la prévention

Les mesures préventives courantes qui peuvent aider à prévenir les glucagonomas et autres cancers incluent d'éviter les rayons radioactifs, les rayons UV, les cancérogènes chimiques et d'autres facteurs.Le mode de vie personnel a également une influence sur le risque individuel de cancer.

Le tabagisme, l'obésité et les mauvaises habitudes alimentaires sont parmi les facteurs les plus importants dans ce domaine. De plus, les médecins et les compagnies d'assurance maladie recommandent des examens préventifs réguliers de certains types de cancer afin de détecter les tumeurs à un stade précoce.

Suivi

Les options de suivi sont généralement très limitées dans le cas d'un glucagonoma. La personne concernée est principalement dépendante d'un traitement médical par un médecin afin d'éviter et de limiter les complications et les plaintes ultérieures. L'auto-guérison ne se produit pas dans un glucagonoma. Dans le pire des cas, la personne touchée meurt des conséquences de cette maladie.

Plus la tumeur est détectée tôt, meilleure est l'évolution. Pour cette raison, un diagnostic et un traitement précoces sont d'une grande importance. Le traitement lui-même prend généralement la forme d'une chimiothérapie. Les personnes touchées dépendent du soutien de leurs amis et de leur famille et ont besoin non seulement d'un soutien physique, mais aussi psychologique.

De plus, une alimentation saine et un mode de vie sain en général peuvent avoir un effet positif sur l'évolution de cette maladie. Les personnes touchées sont souvent dépendantes de la prise de médicaments, il est donc important de s'assurer qu'ils sont pris régulièrement et, surtout, correctement.

Même après un traitement réussi, des examens réguliers du corps sont nécessaires afin de détecter d'autres tumeurs à un stade précoce. En outre, le contact avec d'autres personnes atteintes de cette maladie peut également avoir un effet positif sur l'évolution ultérieure.

Tu peux le faire toi-même

Si un glucagonoma est diagnostiqué, un traitement médical est nécessaire. Cependant, les personnes touchées peuvent faire certaines choses elles-mêmes pour atténuer les symptômes et favoriser la guérison.

Tout d'abord, les effets secondaires doivent être traités individuellement. Des mesures telles que le repos au lit, des coussinets chauds et une alimentation douce aident à lutter contre les nausées, la diarrhée, les vomissements et autres effets secondaires du médicament prescrit. La perte de cheveux n'est généralement pas permanente. Cependant, s'il est perçu comme gênant, un postiche ou un restaurateur de cheveux doux est recommandé.

Cependant, ce dernier doit être discuté au préalable avec le médecin responsable afin d'exclure toute interaction avec le médicament prescrit. Il est également important de traiter la maladie sous-jacente. Si le glucagonoma est causé par le diabète, le régime alimentaire doit être modifié. Tout excès de poids doit également être réduit et le sport doit être exercé régulièrement. Cela aide également à lutter contre les symptômes associés tels que la fatigue, le manque d'énergie et le ralentissement de la cicatrisation des plaies.

Les mesures physiothérapeutiques telles que la physiothérapie, le Pilates ou le yoga aident à lutter contre les troubles neurologiques.

Étant donné que les mesures d'auto-assistance appropriées diffèrent d'un cas à l'autre, vous devez en parler régulièrement à votre médecin. Le médecin peut donner d'autres conseils avec lesquels la récupération peut être favorisée indépendamment.