dans le hématopoïèse extramédullaire c'est une forme spéciale de formation de sang. Fondamentalement, le terme «hématopoïèse» signifie la formation de sang ou la production de cellules sanguines qui a lieu à l'extérieur de la moelle osseuse. Pendant la période fœtale, la formation de sang en dehors de la moelle osseuse est physiologique. Cependant, après la naissance, cette forme de formation de sang se produit exclusivement dans un contexte pathologique.
Qu'est-ce que l'hématopoïèse extramédullaire?
Fondamentalement, on entend par «hématopoïèse» la formation de cellules sanguines ou de cellules sanguines. Ces cellules sont produites par des cellules souches spéciales capables de produire des cellules sanguines. Un grand nombre de cellules sanguines ont une durée de vie limitée.
Les érythrocytes ont entre 40 et 120 jours, tandis que les plaquettes ont une durée de vie de trois à dix jours. Pour cette raison, la réplication constante de nouvelles cellules sanguines est nécessaire. Chez les adultes, des milliards de nouvelles cellules sanguines se forment chaque jour.
Fondamentalement, le terme hématopoïèse vient du grec et signifie la production de sang. Chez les humains ou les fœtus, les cellules sanguines se forment initialement dans les îlots sanguins du sac vitellin. Parce que ce n'est que plus tard que se forment les organes responsables de la production de cellules sanguines après la naissance. Une forme particulière de formation de sang est que hématopoïèse extramédullaire.
Ceux-ci comprennent principalement la rate, le thymus et la moelle osseuse. Chez l'être humain à naître, le foie est initialement responsable de la formation des cellules sanguines. C'est là que sont produits les premiers érythrocytes matures sans noyau. Le foie du fœtus produit également d'autres types importants de cellules sanguines.
Après la naissance, la formation de sang a lieu chez les personnes en bonne santé dans la moelle osseuse. C'est ce que l'on appelle le système myélotique. De plus, le système lymphatique est également capable de produire des cellules sanguines. Fondamentalement, les cellules du sang sont formées à partir des cellules souches.
Dans un premier temps, ceux-ci mûrissent dans la moelle osseuse et passent finalement dans le sang. Certaines cellules souches sont pluripotentes et produisent des cellules sanguines myéloïdes et lymphatiques. D'autres cellules souches ne produisent qu'un seul type de cellule sanguine.
causes
Il existe un certain nombre de causes possibles d'hématopoïèse extramédullaire, c'est-à-dire la formation de cellules sanguines en dehors de la moelle osseuse. Il s'agit principalement de certaines maladies associées à une hématopoïèse extramédullaire. D'une part, diverses maladies myéloprolifératives peuvent provoquer une hématopoïèse extramédullaire.
Les maladies myéloprolifératives sont, par exemple, la leucémie myéloïde chronique, également connue sous le nom de LMC, ou ostéomyélofibrose. Ces maladies comprennent également diverses métastases de la moelle osseuse, telles que le cancer du sein, le cancer du poumon à petites cellules et le cancer de la prostate.
Outre les maladies myéloprolifératives, une incompatibilité dite rhésus est également une cause potentielle de développement d'une hématopoïèse extramédullaire.Enfin, divers types de poisons sont également capables de déclencher une hématopoïèse extramédullaire. Cela inclut, par exemple, la substance toxique pentachlorophénol.
Symptômes, maux et signes
L'hématopoïèse extramédullaire est associée à divers symptômes typiques caractéristiques de la maladie. Fondamentalement, la maladie peut survenir dans plusieurs organes. Ceux-ci comprennent, par exemple, la rate, le foie et la peau.
Dans la majorité des cas, l'hématopoïèse extramédullaire est déclenchée par des maladies myéloprolifératives chroniques. Une lésion directe de la moelle osseuse, responsable de la formation de cellules sanguines, peut également entraîner une hématopoïèse extramédullaire. En principe, l'hématopoïèse extramédullaire représente un déplacement de la formation sanguine par rapport à sa plage habituelle.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si une personne souffre de signes et de symptômes caractéristiques d'hématopoïèse extramédullaire, un spécialiste doit être consulté immédiatement. Le médecin traitant discute d'abord des antécédents médicaux personnels du patient et prend l'anamnèse. Ceci est suivi de divers examens cliniques.
L'élément le plus important dans le diagnostic de l'hématopoïèse extramédullaire est un frottis sanguin périphérique. S'il existe une hématopoïèse extramédullaire, cela montre qu'un nombre anormalement élevé de cellules sanguines immatures s'infiltre dans le sang périphérique. Ce sont, par exemple, des érythrocytes en forme de larme avec un noyau ou ce que l'on appelle les dacryocytes.
Dans certains cas, les granulocytes ne sont pas complètement matures. Si une hématopoïèse extramédullaire est suspectée, une biopsie de la moelle osseuse est indiquée. Si les processus fibreux ou malins typiques peuvent être observés ici, le diagnostic est relativement certain. Dans le cadre du diagnostic différentiel, une anémie aplasique est avant tout à clarifier.
Traitement et thérapie
Étant donné que l'hématopoïèse extramédullaire est généralement le résultat ou un symptôme d'accompagnement d'une autre maladie sous-jacente, le traitement de la maladie sous-jacente est le traitement de choix. Pour cette raison, il est essentiel de diagnostiquer correctement la maladie sous-jacente, puis d'initier un traitement adéquat . Si le traitement réussit, une régression de l'hématopoïèse extramédullaire est possible.
la prévention
Des mesures efficaces pour la prévention directe de l'hématopoïèse extramédullaire ne sont actuellement pas connues. En principe, les mesures préventives devraient s'attaquer aux possibles maladies sous-jacentes pouvant conduire à une hématopoïèse extramédullaire.
L'hématopoïèse extramédullaire étant une affection menaçante, un traitement approprié doit être instauré dès que possible. Pour cette raison, un médecin doit être consulté en cas de signes typiques d'hématopoïèse extramédullaire.
