le lymphome diffus à cellules B est l'un des néoplasmes malins les plus courants du système lymphatique. Les lymphomes à cellules B appartiennent au groupe des lymphomes non hodgkiniens.
Qu'est-ce que le lymphome diffus à cellules B?
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Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLCBL) part des cellules B matures. C'est une tumeur lymphocytaire B. Les lymphocytes B, également appelés cellules B, appartiennent au groupe des globules blancs (leucocytes). Avec les lymphocytes T, ils forment une partie cruciale du système immunitaire adaptatif.
Les cellules B sont les porteurs de la réponse immunitaire humorale. Ce sont les seules cellules du corps capables de produire des anticorps. Selon la subdivision de l'OMS, le lymphome diffus à grandes cellules B appartient au groupe des néoplasmes à cellules B blastiques à cellules matures. Ces cancers malins sont considérés comme très agressifs. Morphologiquement, il est divisé en lymphome centroblastique, lymphome immunoblastique et lymphome anaplasique.
Le lymphome diffus à grandes cellules B est l'un des néoplasmes les plus courants du système lymphatique. Huit personnes sur 100 000 tombent malades chaque année. La maladie est rare chez les enfants. Elle affecte principalement les hommes vers l'âge de 70 ans.
causes
Le lymphome diffus à grandes cellules B est basé sur une transformation maligne des lymphocytes B à différents stades de différenciation et de maturité. La maladie est basée sur la division non inhibée des cellules B avec une absence simultanée de mort cellulaire programmée (apoptose). En conséquence, de plus en plus de lymphocytes B existent et d'autres cellules sont déplacées.
On n'a pas encore entièrement compris pourquoi les lymphomes se développent. Les changements génétiques semblent jouer un rôle important dans le développement du lymphome. Certaines translocations chromosomiques sont typiques. En conséquence, divers gènes du cancer (oncogènes) deviennent incontrôlables et aident la cellule à subir une transformation maligne. Bien que la maladie soit caractérisée par des changements génétiques, elle ne peut pas être héréditaire.
En plus de la prédisposition génétique, il existe des facteurs de risque qui peuvent favoriser le développement de la maladie. Cela comprend l'exposition aux rayonnements aux rayons X ou aux rayons gamma. La thérapie par cytostatiques est également un facteur de risque. De telles thérapies cytostatiques sont utilisées, par exemple, dans le traitement d'autres maladies malignes.
Une maladie auto-immune peut également favoriser le développement de la maladie. L'infection par le VIH peut également entraîner un lymphome. Il existe également divers virus et bactéries qui favorisent le lymphome diffus à grandes cellules B dans son développement.
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➔ Médicaments contre le gonflement des ganglions lymphatiquesSymptômes, maux et signes
Le principal symptôme du lymphome diffus à grandes cellules B est un élargissement rapide des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, mais pas douloureux. L'élargissement des ganglions lymphatiques est également connu sous le nom de lymphadénopathie. En plus de ce gonflement, cela entraîne une diminution des performances et de la fatigue.
Des symptômes dits B peuvent survenir. Ceux-ci incluent la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids. Les personnes touchées sont sensibles à l'infection. En raison du déplacement des lymphocytes B, les autres cellules sanguines peuvent être altérées, ce qui peut entraîner des modifications de la formule sanguine. Lorsque les érythrocytes sont déplacés par les lymphocytes B, une anémie se développe. Cela se caractérise par des symptômes tels que la perte de cheveux, l'essoufflement pendant l'effort, la pâleur et la fatigue.
Les plaquettes sanguines peuvent également être déplacées par les cellules B dégénérées. Cela crée un manque de plaquettes, une soi-disant thrombocytopénie. Le manque de plaquettes peut provoquer des saignements spontanés tels que des saignements de nez et des ecchymoses. Des pétéchies de la peau et des saignements gastro-intestinaux peuvent également se développer.
diagnostic
Le tableau clinique fournit les premières indications d'un lymphome diffus à grandes cellules B. Les ganglions lymphatiques indolores et enflés sont toujours suspects de cancer. Si un lymphome est suspecté, une numération formule sanguine est effectuée. En fonction de l'étendue de la maladie, cela montre une anémie, une augmentation ou une diminution des globules blancs (leucocytose ou leucopénie) et une diminution de la valeur du fer.
La valeur de la ferritine, cependant, est augmentée. Les signes d'inflammation tels que la vitesse de sédimentation, les α2 globulines et le fibrinogène sont également augmentés. Le syndrome de carence en anticorps est souvent associé au lymphome à cellules B. Des modifications caractéristiques de la lactate déshydrogénase et de la ß2-microglobuline peuvent également être diagnostiquées dans le sang. Le diagnostic est confirmé histologiquement par biopsie d'un ganglion lymphatique atteint.
Le tissu prélevé est évalué histomorphologiquement. Les techniques de teinture sont utilisées pour une classification plus précise. Des examens complémentaires doivent être effectués pour déterminer le stade exact de la maladie. Il s'agit notamment des radiographies thoraciques, des échographies abdominales et de la tomodensitométrie de la poitrine, de l'abdomen et du cou.
Dans la plupart des cas, une ponction de la moelle osseuse est réalisée pour obtenir une histologie de la moelle osseuse et pour écarter toute atteinte de la moelle osseuse. Une stadification et une classification précises du lymphome sont nécessaires pour un traitement ciblé.
Complications
Le lymphome à cellules B fait grossir les ganglions lymphatiques. Cela progresse généralement très rapidement, mais n'entraîne pas de douleur au début. Le patient souffre d'une fatigue qui ne peut être neutralisée en dormant suffisamment.
Les performances du patient sont également réduites et les tâches normales ne peuvent plus être effectuées sans plus tarder. Des sueurs et de la fièvre surviennent la nuit et la personne concernée perd beaucoup de poids. De plus, la perte de cheveux se produit. Lors de l'exercice, les personnes touchées souffrent d'essoufflement et ont peur de la suffocation.
L'essoufflement peut entraîner une perte de conscience. La qualité de vie est sévèrement restreinte et réduite par le lymphome à cellules B. Dans la plupart des cas, le lymphome à cellules B est traité avec des médicaments. Cependant, seul un traitement précoce peut réussir.
Dans de nombreux cas, si le traitement est commencé tardivement, le patient meurt. Les personnes touchées souffrent également d'une sensibilité accrue aux infections et à d'autres maladies. L'espérance de vie est réduite par la maladie. Le patient doit être préparé pour un long séjour à l'hôpital.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si les ganglions lymphatiques grossissent rapidement, un médecin doit être consulté. La fièvre, les sueurs nocturnes et d'autres signes typiques de lymphome diffus à cellules B sont également mieux clarifiés immédiatement. En cas de difficultés respiratoires et par conséquent de perte de connaissance, la personne concernée doit être conduite à l'hôpital le plus proche. Là, les symptômes peuvent être examinés et un traitement peut être instauré si nécessaire. Un lymphome diagnostiqué doit être hospitalisé et étroitement surveillé par un professionnel de la santé.
Des visites de suivi régulières sont indiquées après le traitement afin d'éliminer les complications et de surveiller le processus de guérison. Une clarification immédiate des symptômes est recommandée, surtout si vous avez une maladie auto-immune existante ou une infection par le VIH.
Même après une exposition répétée à des rayonnements, tels que des rayons X ou des rayons gamma, le risque de lymphome diffus à cellules B peut augmenter. Si ces facteurs de risque s'appliquent à vous, idéalement, communiquez directement avec votre médecin de famille. Les autres contacts sont le lymphologue ou un spécialiste en médecine interne. En cas d'urgence, le service médical d'urgence peut également être appelé.
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Traitement et thérapie
Le lymphome diffus à grandes cellules B peut en principe être guéri. Cependant, la maladie est rapidement mortelle, le traitement doit donc commencer le plus tôt possible. Les lymphomes à cellules B sont généralement traités par chimiothérapie selon le protocole CHOP. Le médicament rituximab est également utilisé. Il s'agit d'un anticorps monoclonal chimérique produit par biotechnologie.
Selon le stade et la forme du lymphome, la radiothérapie peut être utilisée en complément ou en alternative. La thérapie dépend également du stade d'Ann Arbor. La classification d'Ann Arbor peut être utilisée pour déterminer dans quelle mesure le lymphome s'est propagé. Le pronostic varie considérablement en fonction du type et de l'étendue du diagnostic. Parfois, il y a de bonnes chances de guérison, parfois le pronostic est sans espoir.
Dans les cas désespérés, des soins palliatifs sont fournis. Souvent, les patients doivent passer longtemps à l'hôpital. En particulier, une insuffisance médullaire avec saignement, une anémie et une susceptibilité accrue à l'infection provoquent des problèmes majeurs de traitement.
Perspectives et prévisions
S'il n'y a pas de traitement pour cette maladie, la personne touchée mourra dans la plupart des cas des symptômes et des conséquences de cette maladie. L'auto-guérison ne se produit pas, de sorte que dans tous les cas, la maladie progresse mal sans traitement.
Les personnes touchées souffrent de fatigue et d'épuisement sévères, les ganglions lymphatiques du patient étant également considérablement élargis et les personnes touchées souffrant de perte de poids et d'essoufflement. Cela peut également entraîner une perte de conscience ou une anémie.
Des symptômes dans l'estomac et les intestins se produisent également et réduisent énormément la qualité de vie de la personne touchée. La tumeur peut également se propager à d'autres régions du corps et y causer des dommages. Pour cette raison, l'évolution de la maladie dépend également beaucoup du moment du diagnostic.
La chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent atténuer certains symptômes, bien qu'ils ne guérissent pas complètement. Les personnes concernées souffrent donc également d'une espérance de vie réduite. Ce n'est que dans de rares cas et avec un diagnostic très précoce que la maladie peut être complètement guérie.
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➔ Médicaments contre le gonflement des ganglions lymphatiquesla prévention
Le lymphome diffus à grandes cellules B ne peut être évité que dans une mesure limitée. La maladie est en partie d'origine génétique, de sorte que la prévention n'est pas possible. Néanmoins, les facteurs de risque tels que les cytostatiques ou les rayonnements ionisants doivent être évités.
Suivi
Dans la plupart des cas, il n'y a pas de mesures de suivi spéciales disponibles pour les personnes atteintes de cette maladie. Tout d'abord, un diagnostic complet doit être effectué avec un traitement ultérieur afin qu'il n'y ait pas d'autres complications et autres plaintes. Plus tôt le lymphome à cellules B est détecté et traité, meilleure sera l'évolution de la maladie.
Pour cette raison, le diagnostic précoce du lymphome à cellules B est au premier plan, un médecin devant être consulté dès l'apparition des premiers signes et symptômes. Le traitement est généralement effectué par une intervention chirurgicale. Le patient doit se reposer et prendre soin de son corps.
L'effort ou d'autres activités stressantes doivent être évités afin que le corps puisse récupérer. En général, les personnes atteintes d'un lymphome à cellules B dépendent également des soins et du soutien de leurs amis et de leur famille, avec un soutien psychologique également. Étant donné que la maladie augmente également la sensibilité aux infections, il est conseillé d'être particulièrement prudent avec votre santé et de prendre des mesures d'hygiène appropriées.
Tu peux le faire toi-même
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLCBL) est une tumeur lymphocytaire B qui, si elle n'est pas traitée, peut rapidement entraîner la mort. Les chances d'une guérison complète n'existent généralement que si la maladie est découverte à un stade très précoce et traitée de manière appropriée. La mesure d'auto-assistance la plus importante est donc d'interpréter correctement les symptômes et de consulter immédiatement un médecin.
Le DLCBL est caractérisé par une hypertrophie rapide des ganglions lymphatiques, bien que le gonflement ne soit pas associé à la douleur. Le patient souffre également d'une fatigue constante et d'une capacité physique réduite. À mesure que la maladie progresse, il y a souvent de la fièvre supplémentaire, des sueurs et une perte de poids.
Souvent, il existe également une sensibilité accrue à l'infection. Quiconque observe de tels symptômes ne doit en aucun cas considérer cela comme un rhume prolongé ou le banaliser. Ces symptômes doivent toujours être pris au sérieux et rapidement clarifiés par un médecin.
Le patient ne peut contribuer indirectement à la thérapie de la maladie qu'en suivant les instructions comportementales du médecin traitant. La chimiothérapie fréquemment prescrite ne peut être annulée sans autorisation, même en dépit d'effets secondaires sévères. Si la maladie s'accompagne d'une thrombopénie, c'est-à-dire d'un manque de plaquettes sanguines, la personne touchée doit faire attention à ne pas se blesser, car même un petit saignement ne peut plus être arrêté par l'organisme sans plus tarder.
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