À Déformation thoracique il s'agit de malformations du thorax ou de déformations de la paroi thoracique. Ces malformations sont soit congénitales, soit acquises. Des formes congénitales de malformations thoraciques apparaissent dans la majorité des cas dans la petite enfance ou la petite enfance. D'autres malformations du thorax, par contre, ne se manifestent qu'à la puberté.
Qu'est-ce qu'une déformation thoracique?
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Fondamentalement, un Déformation thoracique une forme de la paroi thoracique ou de la cage thoracique qui s'écarte de la norme habituelle. Des malformations correspondantes peuvent survenir pour des raisons génétiques ou acquises. Dans la majorité des cas, la déformation thoracique est une poitrine en entonnoir. Dans la plupart des cas, cette malformation se manifeste par un sternum enfoncé et est la forme la plus courante de déformation.
Si la cage thoracique est courbée vers l'avant, on parle de poitrine de quille. La déformation de Harrenstein est une forme spéciale, dans laquelle le sternum est tordu. Si les structures du sternum ne fusionnent pas complètement, un soi-disant espace sternumique est créé. Si la cage thoracique de l'embryon ne se ferme pas complètement, il s'agit d'une shisis thoracique.
Une apparence asymétrique de la paroi thoracique antérieure est probablement due à une nervure dite de fourche. Cela montre parfois des liens avec le syndrome d'Ehlers-Danlos ou ce que l'on appelle les chondrodysplasies, telles que la chondrodysplasie métaphysaire. En principe, les déformations thoraciques surviennent plus fréquemment en relation avec divers syndromes.
Ceux-ci incluent, par exemple, le syndrome d'Ellis-van-Creveld, la poitrine en entonnoir ou la poitrine de quille, la dysplasie thoracique asphyxiante, le syndrome de Marfan, l'homocystinurie, le syndrome de Poland ou la dysplasie spondyloépiphysaire. De plus, des déformations thoraciques liées au rachitisme ou à un rosaire de rachitisme ainsi que le syndrome du ptérygion multiple et la chondrodysplasie métaphysaire de type Jansen sont possibles.
causes
Selon l'état actuel de la recherche médicale, les causes de la formation de déformations thoraciques ne sont pas encore totalement élucidées. Par exemple, des perturbations de la croissance du cartilage costal, qui représentent la connexion entre les côtes osseuses et le sternum, sont en discussion. Dans les examens au microscope électronique, une structure défectueuse de la substance de base du cartilage peut parfois être observée.
Des réactions inflammatoires à l'intérieur du cartilage ont également été trouvées. En conséquence, certaines zones du cartilage se développent sans contrôle. Ceux-ci pressent le sternum vers l'extérieur ou vers l'intérieur. Des connexions existantes à certains syndromes sont également connues, par exemple le syndrome de Marfan.
La seule chose qui soit certaine à ce jour est que le développement des déformations thoraciques est très complexe. Dans de nombreux cas, les causes génétiques jouent également un rôle important dans la formation des déformations. C'est le cas par exemple des troubles de la croissance du cartilage costal. En plus de certains des syndromes déjà mentionnés, qui peuvent survenir en relation avec des déformations thoraciques, des malformations correspondantes sont également possibles, par exemple dues à des tumeurs sur la paroi thoracique.
Symptômes, maux et signes
De nombreux symptômes et plaintes différents sont possibles dans le cadre de déformations thoraciques, qui diffèrent grandement selon le syndrome et la forme de la malformation. Dans de nombreux cas, les déformations thoraciques sont généralement associées à des pathologies dites secondaires. Ceux-ci comprennent, par exemple, l'atélectasie par compression, la réduction du débit cardiaque, l'insuffisance respiratoire, la réduction des performances, la scoliose et d'autres mauvaises postures.
En outre, dans de nombreux cas, les déformations entraînent un stress psychologique considérable pour le patient, qui dans certaines circonstances est associé à une démarcation sociale et à l'isolement. En raison de déformations thoraciques sévères, une insuffisance respiratoire chronique ou une atélectasie peuvent survenir dans certains cas.
Diagnostic et évolution de la maladie
En principe, un certain nombre de méthodes techniques d'examen sont disponibles pour le diagnostic des déformations thoraciques, dont le médecin traitant décide en fonction du cas individuel. Si un patient se présente pour la première fois au spécialiste, une anamnèse approfondie ou une discussion des antécédents médicaux a lieu. Par exemple, les symptômes, l'évolution de la maladie et les dispositions familiales sont clarifiés.
Ceci est suivi d'une soi-disant mesure initiale, d'un examen ECG et d'un test de la fonction pulmonaire. Avec les examens cliniques, une image différenciée de la forme actuelle de la déformation thoracique et des troubles potentiels de la santé est maintenant possible. Parce que des dommages indirects ne sont pas à prévoir chez tous les patients.
Cependant, il n'y a pas de consensus dans la recherche médicale quant à savoir si les déformations thoraciques sont généralement associées à une fonction et une performance pulmonaires réduites ainsi qu'à des problèmes cardiaques. Dans de nombreux cas, les troubles posturaux sont évidents dans le cadre de déformations thoraciques, notamment avec un thorax en entonnoir ou un thorax à quille.
Les épaules du patient affecté pendent vers l'avant et il y a un dos creux prononcé. En outre, il existe souvent un soi-disant bossu et une paroi abdominale faible. Dans certains cas, une scoliose de la colonne vertébrale apparaît en même temps. En principe, le but des examens cliniques est d'identifier toutes les maladies qui l'accompagnent afin d'initier des mesures appropriées pour traiter les symptômes.
Complications
Une forme courante de déformation thoracique est la soi-disant poitrine en entonnoir. Alors que les enfants et les adolescents n'ont généralement pas à se soucier des restrictions physiques majeures, des complications surviennent régulièrement après la fin de la puberté avec l'âge. Le désalignement des côtes peut affecter négativement la colonne vertébrale et entraîner une mauvaise posture.
Très souvent, la cyphose s'installe, qui s'accompagne d'épaules pliées et d'un ventre saillant. La courbure non naturelle de la colonne vertébrale met également plus de pression sur les disques intervertébraux, ce qui peut causer de graves maux de dos. En outre, en raison du rétrécissement de l'incubateur, d'autres plaintes telles que l'essoufflement, des palpitations et un épuisement physique rapide peuvent être attendues.
Si une intervention chirurgicale pour corriger le sein en entonnoir est nécessaire ou si cela est fait pour des raisons esthétiques, un certain nombre de complications peuvent survenir. L'intervention est peu invasive, mais elle est toujours réalisée sous anesthésie générale, qui est généralement associée à certains risques, en particulier des problèmes circulatoires graves pouvant aller jusqu'à et y compris un collapsus circulatoire.
Le patient peut également être allergique au métal introduit pour la correction. Si un retrait prématuré devient nécessaire pour cette raison, cela peut affaiblir ou même annuler l'effet de l'opération. Les complications graves telles que les lésions d'organes, en particulier au cœur ou aux poumons, sont très rares, mais ne peuvent être totalement exclues.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Une déformation thoracique congénitale est généralement diagnostiquée immédiatement après l'accouchement. Une naissance est accompagnée de sages-femmes, de médecins ou d'infirmières. Le nouveau-né est examiné intensivement par l'équipe obstétricienne immédiatement après sa naissance. Lors de cet examen initial, des irrégularités dans la structure corporelle sont déjà détectées. Le nouveau-né est présenté au pédiatre pour des examens complémentaires et pour clarifier la cause. Les parents et les proches n'ont pas à agir de manière indépendante dans ces cas. Les mesures nécessaires sont entièrement prises en charge par le personnel soignant présent.
Dans le cas d'une déformation thoracique acquise, il y a un événement déclencheur. Une chute, un accident ou un acte de violence peuvent être à l'origine de la déformation. En cas de modification de la structure corporelle et en particulier de la poitrine, un médecin doit être consulté.
Si des renflements dans la paroi thoracique ou la cage thoracique sont détectés pendant le processus de croissance et de développement d'un enfant ou d'un adolescent, un médecin doit être consulté. Des troubles respiratoires, des douleurs ou une mobilité réduite sont d'autres signes d'une irrégularité. Ils doivent être examinés et traités.
Consulter un médecin en cas de performances physiques altérées, d'irrégularités du rythme cardiaque et de modifications de l'apparence de la peau. Une mauvaise posture du haut du corps, des troubles du système musculaire et des problèmes psychologiques doivent également être présentés à un médecin pour évaluation. Un diagnostic est nécessaire pour qu'un plan de traitement puisse être élaboré.
Traitement et thérapie
Dans le cas de déformations thoraciques, les mesures thérapeutiques reposent principalement sur le type de maladie présente. Des approches thérapeutiques physiothérapeutiques conservatrices avec des exercices ciblés et des opérations chirurgicales sont possibles. De plus, la déformation doit être vérifiée par un médecin à intervalles réguliers. Un sein en entonnoir peut être traité avec une ventouse pour soulever la paroi thoracique avant.
la prévention
Des mesures concrètes pour prévenir les déformations thoraciques ne sont pas encore connues. Fondamentalement, il est important de maintenir une posture saine et un exercice suffisant pour éviter les dommages posturaux.
Suivi
En cas de déformation thoracique, les mesures de suivi direct sont dans la plupart des cas sévèrement limitées, de sorte que les personnes touchées ont besoin d'un traitement médical immédiat pour cette maladie. Plus la maladie est reconnue et traitée tôt, meilleure sera la progression. Dans la plupart des cas, l'auto-guérison ne peut pas se produire, de sorte qu'un médecin doit être consulté dès les premiers signes de la maladie.
La plupart des patients atteints de cette maladie ont également besoin de diverses interventions cosmétiques qui peuvent soulager et limiter les symptômes. Cela peut devoir être répété plus souvent, de sorte qu'une limitation complète de la maladie n'est pas possible. La plupart des personnes touchées dépendent également du soutien de leur propre famille ou de leur partenaire, ce qui peut également prévenir la dépression ou d'autres troubles psychologiques.
La déformation thoracique ne réduit pas l'espérance de vie de la personne touchée. D'autres mesures de suivi ne sont pas nécessaires et généralement pas possibles. Le contact avec d'autres parties concernées pour échanger des expériences peut être utile.
Tu peux le faire toi-même
Les patients présentant une déformation thoracique souffrent souvent de diverses plaintes résultant de la déformation de la poitrine. Par conséquent, la qualité de vie des personnes touchées est partiellement limitée. S'il s'agit d'une déformation thoracique congénitale, les personnes touchées apprennent à faire face à la maladie dès le début. La situation est souvent plus difficile pour les patients qui n'ont contracté la maladie que plus tard dans la vie.
Dans certains cas, la déformation thoracique est associée à une performance réduite car le débit cardiaque est réduit. Les mesures d'auto-assistance peuvent soutenir la thérapie médicale pour ce type de plainte, mais en aucun cas la remplacer.
Les patients consultent leur médecin pour des contrôles réguliers et participent à la physiothérapie. Comme une mauvaise posture peut également résulter d'une déformation thoracique, un entraînement physiothérapeutique régulier est particulièrement important. Les patients présentant une déformation thoracique peuvent continuer les exercices qu'ils ont appris à la maison.
Les problèmes sociaux et l'intimidation peuvent entraîner des difficultés, car les patients s'écartent plus ou moins de la norme en raison de la déformation thoracique et attirent ainsi l'attention. La participation à des groupes d'entraide et les échanges sociaux avec d'autres personnes malades sont des moyens de réduire ces facteurs de stress. De cette manière, les patients peuvent élargir leur cercle de connaissances et réduire ainsi le stress social.
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