Syndrome de Schmidt

le Syndrome de Schmidt est aussi comme syndrome auto-immun polyendocrinien de type II connu. Il s'agit d'une maladie auto-immune associée à plusieurs insuffisances des glandes hormonales.

Qu'est-ce que le syndrome de Schmidt?

le Syndrome de Schmidt a été initialement décrit par le pathologiste Martin Benno Schmidt comme une combinaison de la maladie d'Addison et de la thyroïdite de Hashimoto. La thyroïdite de Hashimoto est une inflammation chronique de la thyroïde qui conduit à une thyroïde sous-active. La maladie d'Addison est un cortex surrénalien sous-actif.

Au fil des ans, la définition du syndrome de Schmidt a été élargie pour inclure d'autres maladies auto-immunes. Ceux-ci peuvent également être présents, mais ne doivent pas l'être. Les maladies auto-immunes facultatives du syndrome de Schmidt comprennent l'alopécie, l'anémie pernicieuse, la myasthénie grave et le diabète sucré de type 1.

causes

Comme pour de nombreuses autres maladies auto-immunes, les causes du syndrome de Schmidt sont inconnues. Cependant, la prédisposition génétique semble jouer un rôle. Il a été observé que les types DR4 et DR3 HLA de classe II sont plus fréquents chez les patients atteints du syndrome de Schmidt que chez les personnes en bonne santé. HLA signifie Human Leukocyte Antigen.

Ce sont des glycoprotéines ancrées dans la membrane des cellules. Ils donnent à la cellule une signature individuelle et jouent un rôle important dans la défense immunitaire. Ils aident le système immunitaire à différencier les structures propres et non corporelles du corps. Les femmes adultes sont le plus souvent touchées par le syndrome de Schmidt.

Symptômes, maux et signes

Les premiers symptômes n'apparaissent généralement qu'à l'âge adulte. Les symptômes du syndrome de Schmidt résultent de l'insuffisance des différentes glandes hormonales. Les dommages au cortex surrénalien entraînent la maladie d'Addison. Le manque de l'hormone aldostérone entraîne une pression artérielle basse, une hyponatrémie et une hyperkaliémie.

La carence en cortisol provoque une faiblesse, des nausées et des vomissements. Les patients ont une glycémie basse et perdent du poids. En raison du manque de cortisol, la glande pituitaire produit plus d'ACTH. Cela provoque une libération de mélatonine et donc une hyperpigmentation de la peau. Les patients se distinguent par leur teint bronze.

La thyroïdite de Hashimoto est souvent associée à une hypothyroïdie (hypothyroïdie). Les symptômes typiques de l'hypothyroïdie sont l'intolérance au froid, l'œdème pâteux, la perte de cheveux, la constipation, la prise de poids et la perte de libido. Au début de la thyroïdite de Hashimoto, les patients peuvent également développer une thyroïde hyperactive, connue sous le nom de Hashitoxicose.

Lorsque les propres cellules immunitaires du corps se retournent contre les cellules bêta du pancréas, le diabète de type 1 se développe. Les cellules bêta produisent l'hormone insuline, de sorte que les dommages provoquent une carence en insuline. Sans insuline, les cellules du corps ne peuvent pas absorber le glucose du sang. Le résultat est une hyperglycémie.

En raison de la destruction des mélanocytes de la peau, la maladie des points blancs peut se développer. Typique de la maladie, également appelée vitiligo, est une perte inégale de pigment. Une anémie pernicieuse peut également se développer. L'anémie pernicieuse est causée par un manque de vitamine B12.

La cause de la carence est une inflammation chronique de la muqueuse gastrique, qui est causée par les anticorps dans le syndrome de Schmidt. L'inflammation fait que les cellules de l'estomac ne produisent pas suffisamment de facteur intrinsèque. Ceci est nécessaire pour l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin. L'anémie pernicieuse est caractérisée par des symptômes tels qu'une sensation de brûlure dans la langue, une coloration rouge de la langue, des troubles neurologiques, une fatigue, une pâleur et des difficultés de concentration. Une susceptibilité accrue aux infections peut également survenir.

Diagnostic et évolution de la maladie

Si un syndrome de Schmidt est suspecté, un test d'anticorps est effectué dans le sang. De plus, les glandes hormonales individuelles sont diagnostiquées. A cet effet, les hormones T3, T4, TSH, cortisone, aldostérone, insuline, glucagon et mélatonine sont dosées dans le sang. Selon la gravité, il existe une carence en certaines hormones.

Les types de classe HLA D3 et D4 peuvent éventuellement être vérifiés. Pour évaluer l'étendue de la maladie et diagnostiquer les insuffisances hormonales individuelles, des procédures d'imagerie telles que l'échographie ou la tomodensitométrie peuvent également être effectuées.

Complications

Le syndrome de Schmidt peut entraîner un certain nombre de symptômes différents. Dans la plupart des cas, les personnes touchées souffrent d'une baisse de la pression artérielle et continuent de souffrir d'anémie. Cela peut entraîner des étourdissements et, dans de nombreux cas, une perte de conscience. Si le patient s'évanouit, il peut également être blessé.

De plus, les personnes touchées se sentent souvent fatiguées et épuisées, même si la fatigue ne peut être compensée par le sommeil. Un dysfonctionnement de la glande thyroïde se produit également et a un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne concernée. La plupart des patients manquent également d'insuline et nécessitent un traitement spécial. Le manque de vitamine B12 peut également entraîner des problèmes de peau.

À un jeune âge, les patients souffrent de troubles de la concentration et d'une susceptibilité accrue aux infections. La muqueuse de l'estomac peut également devenir enflammée. Le syndrome de Schmidt est généralement traité à l'aide de médicaments. La personne concernée doit généralement en prendre toute sa vie. Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, on ne peut généralement pas prévoir si le syndrome conduira à une espérance de vie réduite.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Avec le syndrome de Schmidt, une visite chez un médecin est toujours nécessaire. L'auto-guérison ne peut pas se produire, un traitement médical est donc essentiel. Puisqu'il s'agit d'une maladie héréditaire, elle ne peut pas être traitée de manière causale mais uniquement symptomatique. Un médecin doit être consulté si la personne concernée a une pression artérielle très basse. Il n'est pas rare que cela entraîne une hyperpigmentation de la peau. Les nausées ou une sensation de faiblesse sont également des indicateurs du syndrome de Schmidt.

Si ces plaintes surviennent sans raison particulière, un médecin doit être consulté. Une thyroïde hyperactive peut également indiquer un syndrome de Schmidt et doit être examinée par un médecin. Dans certains cas, une inflammation permanente de la muqueuse gastrique suggère également un syndrome de Schmidt et doit également être examinée et traitée par un médecin.

Tout d'abord, un médecin généraliste peut être visité. Le traitement ultérieur du syndrome de Schmidt est ensuite effectué par le spécialiste respectif et dépend beaucoup du type exact et de la gravité des symptômes.

Thérapie et traitement

Dans le syndrome de Schmidt, les maladies individuelles présentes sont traitées. La maladie d'Addison est traitée par une substitution à vie de glucocorticoïdes et de corticoïdes minéraux. La substitution du cortisol doit être effectuée selon le rythme circadien. La dose de cortisol est plus élevée le matin que le soir. En cas de stress physique, la dose doit être ajustée en conséquence.

L'hormone aldostérone est remplacée par la fludrocortisone, un dérivé du cortisol. Il a le même effet corticoïde minéral que l'aldostérone. Le traitement de la thyroïdite de Hashimoto vise à normaliser le taux d'hormones thyroïdiennes dans le sang. Pour cela, les patients reçoivent de la L-thyroxine. Dans certains cas, la prise de sélénium peut aider à abaisser les anticorps et ainsi réduire l'inflammation.

Si le patient a également un trouble de conversion de T4 en T3, une combinaison de L-thyroxine et de liothyronine est utilisée. Dans l'anémie pernicieuse, la vitamine B12 doit être remplacée directement. L'absorption dans l'intestin n'étant plus garantie, la vitamine ne peut pas être administrée par voie orale. Une injection est nécessaire. Alternativement, le facteur intrinsèque manquant peut également être administré. De cette manière, la cobalamine peut être réabsorbée dans l'intestin.

Si les patients ont une myasthénie grave, un traitement immunosuppresseur est choisi. De plus, les personnes touchées reçoivent des glucocorticoïdes et des cytostatiques. Si les symptômes sont sévères, une plasmaphérèse peut être nécessaire pour purifier le sang. Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase tels que la pyridostigmine procurent un soulagement symptomatique.

La maladie des points blancs est traitée de manière conservatrice avec des onguents à la cortisone, une photochimiothérapie, des cosmétiques et une protection UV. Selon l'état de la peau, la peau restante peut être blanchie avec de l'éther monobenzylique d'hydroquinone. Alternativement, la repigmentation avec une lumière UVB à bande étroite est également possible.

la prévention

La cause du syndrome de Schmidt étant inconnue, il n'existe actuellement aucune mesure préventive efficace.

Suivi

Le syndrome de Schmidt est traité de manière symptomatique. Il n'y a généralement pas de suivi car la maladie est chronique et ne peut être guérie. Au cours de la maladie, d'autres symptômes peuvent apparaître et doivent être clarifiés. Le suivi est assuré par le spécialiste en médecine interne.

Dans le cadre du suivi, une conversation personnelle est tenue avec le patient, suivie d'un examen physique. Si les symptômes hormonaux persistent, du sang peut également être prélevé pour en déterminer la cause. Le but de la discussion avec le patient est de réduire les symptômes et de déterminer un traitement médicamenteux ultérieur.

Si le patient a tenu un journal des plaintes au cours de la maladie ou enregistré les symptômes d'une autre manière, les documents appropriés doivent être présentés au médecin. Ils facilitent la planification ultérieure du traitement de la maladie auto-immune. Des visites régulières chez le médecin sont toujours nécessaires après les soins de suivi.

Le syndrome de Schmidt peut provoquer d'autres troubles tels que des troubles circulatoires ou des étourdissements, qui peuvent entraîner de graves complications pour la santé. Par conséquent, une surveillance médicale étroite est nécessaire même après le suivi. Il est préférable de discuter des mesures exactes à prendre avec le syndrome de Schmidt avec le médecin responsable. Si nécessaire, le médecin peut impliquer d'autres spécialistes dans les soins de suivi.

Tu peux le faire toi-même

Dans le syndrome de Schmidt, il y a une pression artérielle basse. Pour cette raison, les personnes atteintes de ce trouble peuvent prendre certaines mesures pour améliorer la pression artérielle et la circulation.

Immédiatement après le lever, les premiers exercices et entraînements peuvent être effectués, ce qui augmente la tension artérielle au réveil. La précipitation et le stress doivent être évités par principe. Les mains et les pieds peuvent recevoir des impulsions de mouvements de saisie qui stimulent le cycle de couvée. La consommation de produits contenant de la caféine peut également aider à soulager les symptômes existants. Une alimentation équilibrée et saine aidera les personnes touchées à réduire au minimum les symptômes tels que la constipation ou la prise de poids indésirable. Un exercice suffisant est également conseillé pour stimuler la digestion et stabiliser le système immunitaire. Un approvisionnement alimentaire riche en vitamines et l'évitement des substances nocives comme la nicotine ou l'alcool favorisent également le bien-être et réduisent les plaintes éventuelles.

L'entraînement cognitif et l'optimisation des comportements d'apprentissage peuvent être utiles dans le cas de troubles de la concentration. Une surcharge mentale doit être évitée dans l'accomplissement des tâches quotidiennes. Les contenus d'apprentissage ou la structuration des obligations éventuelles doivent être adaptés aux possibilités de la personne concernée. La maladie pouvant entraîner une fatigue accrue, les phases de repos et les pauses doivent également être optimisées. L'hygiène du sommeil doit être contrôlée et améliorée.