Croissance géante (hypersomie)

Les gens étaient sous Énorme croissance ou. Hypersomie souffert, souvent marginalisé et exposé comme une attraction. Ce n'est qu'au siècle dernier que cette attitude a lentement changé et que la stature géante a été reconnue comme une maladie.

Qu'est-ce que la croissance géante?

Les déséquilibres hormonaux sont la cause la plus fréquente de la stature géante. Pendant la phase de croissance, l'hypophyse, responsable de la production et de la libération d'hormones de croissance, peut être perturbée.
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La stature géante décrit une taille corporelle extraordinaire qui est énormément au-dessus de la moyenne. Fondamentalement, les personnes qui font partie des trois pour cent des plus grands de leur âge et de leur sexe sont considérées comme gigantesques.

Des classifications plus spécifiques concernent la cause de l'énorme croissance. La stature géante induite par les hormones, par exemple, est appelée stature géante hypophysaire, tandis que la stature génétique est appelée haute stature primordiale. L'hypersomie et le gigantisme sont d'autres noms pour la stature géante.

Une forme spéciale de croissance géante est l'acromégalie, dans laquelle seuls les extrémités et les acres du corps tels que les pieds, les oreilles, les yeux ou le menton sont élargis. La croissance géante est un phénomène très rare en Allemagne. Chaque année, environ trois à quatre personnes sur un million tombent malades.

cause première

Les déséquilibres hormonaux sont la cause la plus fréquente de la stature géante. Ce déséquilibre peut avoir divers déclencheurs. Pendant la phase de croissance, l'hypophyse, responsable de la production et de la libération d'hormones de croissance, peut être perturbée.

Dans ce cas, il libère trop d'hormones de croissance, ce qui conduit à une croissance incontrôlée du corps. La raison de ce trouble est dans la plupart des cas une tumeur bénigne de l'hypophyse. Les tumeurs du pancréas peuvent également avoir un effet sur la croissance, car des hormones de croissance y sont également produites.

Cependant, les tumeurs ne sont pas toujours responsables de l'hypersomie. La glande thyroïde congénitale hyperactive (hyperthyroïdie) ou le diabète chez la mère pendant la grossesse peuvent également entraîner une croissance géante chez le nourrisson, car l'équilibre hormonal est également sujet à des troubles. Les déclencheurs extrêmement rares du gigantisme comprennent également des anomalies génétiques telles que le syndrome de Klinefelter, dans lequel les hommes ont un chromosome X supplémentaire.

Symptômes, maux et signes

Le trait caractéristique du gigantisme est une hauteur bien au-dessus de la moyenne. La valeur moyenne dépend de l'origine ethnique, de l'âge et du sexe. Une forme d'hypersomie se produit lorsque la hauteur se situe dans le premier percentile. En règle générale, si vous êtes un géant, toutes les parties de votre corps grandissent proportionnellement à votre taille.

Cependant, il existe certaines formes de la maladie dans lesquelles seules les extrémités et les pointes du corps deviennent plus longues que la moyenne. Dans de nombreux cas, une croissance géante est déjà perceptible chez les bébés et les enfants. Ils souffrent souvent de douleurs de croissance. Les bébés et les tout-petits pleurent souvent pour cette raison.

Cette douleur persiste au début de l'âge adulte et devient insupportable pour certains patients. Selon le type et la gravité de la stature géante, les personnes touchées développent souvent une mauvaise posture. Ceux-ci provoquent des douleurs supplémentaires et des limitations physiques. Il y a souvent des déformations visibles. Un autre symptôme courant est la douleur articulaire.

Si la stature géante est hormonale, un certain nombre d'autres plaintes peuvent survenir. Dans de nombreux cas, les organes internes sont endommagés. Le foie et les reins en particulier sont particulièrement touchés. En outre, les enfants et les adolescents touchés atteignent une maturité sexuelle sensiblement précoce. Les caractères sexuels secondaires y sont souvent très prononcés avant l'âge de dix ans.

Diagnostic et cours

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douleur Le symptôme le plus évident de la stature géante est une taille extrêmement supérieure à la moyenne, qui existe souvent déjà dans la petite enfance. De plus, il y a souvent une douleur intense pendant la croissance et de violentes poussées de croissance. Le diagnostic de stature géante est posé sur la base d'évaluations des valeurs sanguines en laboratoire. Si ceux-ci montrent un fort déséquilibre dans les niveaux d'hormones, des examens complémentaires tels que l'imagerie par résonance magnétique ou les rayons X sont ordonnés. De cette manière, le gigantisme pathologique peut être distingué d'une croissance naturelle, purement génétique, supérieure à la moyenne.

L'évolution de la maladie à stature géante est très différente et dépend toujours de la gravité et des options thérapeutiques. La croissance rapide et incontrôlée exerce la plus grande pression sur le squelette et avec elle les os. La croissance osseuse n'est souvent pas uniforme et peut entraîner de graves désalignements et des dommages posturaux, souvent accompagnés de maux de tête et de douleurs articulaires sévères.

De plus, l'équilibre hormonal perturbé affecte également les organes internes tels que les reins ou le foie. Dans de nombreux cas, les enfants gigantesques sont sexuellement matures prématurément. Les caractères sexuels secondaires commencent alors à se développer avant l'âge de dix ans. Malgré de meilleures options de traitement, l'espérance de vie moyenne des personnes de grande taille est toujours bien inférieure à celle des personnes de taille normale.

Complications

L'une des plus grandes complications d'être un géant est une mauvaise posture. La croissance rapide et incontrôlée met une pression considérable sur les os et conduit à des malpositions, qui sont souvent associées à de graves maux de tête et des douleurs articulaires. Les renflements caractéristiques et l'élargissement du nez sont également typiques. En raison de la macroglossie, c'est-à-dire de l'élargissement de la langue, il y a une prononciation indistincte.

Ces anomalies entraînent souvent également une détresse psychologique. La stature géante est généralement associée à des complexes d'infériorité et à la dépression. L'équilibre hormonal perturbé surcharge les organes internes tels que les reins et le foie. Les enfants géants atteignent également la maturité sexuelle prématurément et ont également une espérance de vie réduite. Si l'hypersomie est basée sur une tumeur hypophysaire, d'autres symptômes tels que des troubles visuels, des anomalies du champ visuel et des troubles neurologiques peuvent également survenir.

La maladie tumorale est rarement mortelle. Le traitement de la stature géante peut entraîner diverses complications, selon la méthode thérapeutique choisie. La chimiothérapie peut avoir des conséquences à long terme telles que des lésions organiques et des troubles hormonaux. L'hormonothérapie peut également provoquer des déséquilibres hormonaux et conduire à une ménopause prématurée chez la femme. Une intervention chirurgicale est généralement associée à des risques (par exemple des blessures et des saignements).

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

L'hypersomie doit toujours être évaluée par un médecin. Cette maladie ne guérit pas d'elle-même. En règle générale, l'hypersomie ne peut pas être traitée correctement, de sorte que la personne concernée ne doit se fier qu'à un traitement purement symptomatique. Une guérison complète ne peut pas être obtenue. Dans la plupart des cas, l'hypersomie n'a pas d'impact négatif sur l'espérance de vie de la personne. Un médecin doit être consulté si le patient souffre d'une prolifération excessive. Les personnes touchées sont très grandes et les membres sont généralement très longs.

En outre, une douleur très intense pendant la croissance indique souvent une hypersomie et doit toujours être examinée. Un examen par un médecin est également très utile si vous avez des douleurs articulaires. Habituellement, l'hypersomie peut être diagnostiquée par un pédiatre ou un médecin généraliste. Le traitement lui-même est toujours basé sur les plaintes exactes et leur gravité, de sorte qu'aucun pronostic universel ne peut être donné.

Traitement et thérapie

Le traitement de la stature géante nécessite un traitement réussi de la maladie sous-jacente. Le déclencheur le plus courant, la tumeur hypophysaire, peut être traité par un certain nombre de méthodes différentes. Étant donné que les opérations à proximité du cerveau comportent de grands risques, on tente souvent d'abord de combattre la tumeur par radiothérapie ou chimiothérapie.

Si, en revanche, la tumeur est maligne dans l'un des très rares cas, une intervention neurochirurgicale est inévitable. La procédure est similaire pour une tumeur du pancréas. En plus du traitement de la tumeur, une hormonothérapie est souvent prescrite pour inhiber la croissance. Chez les patientes, les œstrogènes et les gestagènes sont ensuite utilisés, chez les patients masculins, la testostérone. Si le risque de stature géante due au diabète gestationnel est augmenté chez la mère, elle doit être traitée de manière optimale tout au long de la grossesse afin d'éviter que l'embryon ne se développe.

Fondamentalement, le traitement plus précoce du déclencheur commence, plus les chances d'évolution sans complication de la maladie sont grandes. Si le traitement n'est administré qu'à un stade avancé ou après la fin de la phase de croissance, les dommages permanents à la posture ne peuvent souvent plus être évités. Dans ce cas, un chirurgien orthopédiste ne peut que tenter de traiter les affections déjà existantes.

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la prévention

Étant donné que les attitudes à l'égard des personnes gigantesques ainsi que les options de traitement se sont considérablement améliorées au cours des dernières décennies, les personnes touchées peuvent désormais être traitées beaucoup plus efficacement et avec succès. Néanmoins, la détection précoce reste la chose la plus importante, c'est pourquoi un médecin doit être consulté s'il y a de légers signes de croissance géante.

Suivi

Les personnes atteintes de stature géante (hypersomie) se distinguent toute leur vie en raison de leur taille supérieure à la moyenne. La maladie est congénitale et est déclenchée, entre autres, par une libération excessive d'hormones de croissance. La taille corporelle ne peut être contrecarrée que dans une mesure limitée par des opérations ou l'administration d'hormones appropriées; les personnes touchées se démarquent en permanence de la foule. Pour cette raison, le suivi est principalement fourni sous une forme psychothérapeutique.

Un spécialiste déterminera d'abord la cause de la croissance géante. Diverses maladies héréditaires ou troubles hormonaux sont possibles pour cela. La maladie causale ne peut plus être corrigée par la suite si elle est congénitale. En cas de surproduction hormonale, une thérapie appropriée peut contrer une nouvelle poussée de croissance.

Pour ce faire, le patient doit encore être en phase de croissance. Si la stature géante s'accompagne de douleurs dans les articulations, une administration contrôlée d'analgésiques est recommandée. La psychothérapie peut aider avec la maladie de la stature géante à mieux saisir les plaintes émotionnelles existantes.

Le but est de prévenir la dépression due à une faible estime de soi. La personne concernée apprend à faire face à ses particularités au quotidien. Sa confiance en soi doit être renforcée et stabilisée. Le thérapeute doit faire comprendre au patient que, malgré sa taille, il n'a en aucun cas «tort» par rapport à une personne moyenne, mais seulement différent.

Tu peux le faire toi-même

Les possibilités d'auto-assistance sont petites avec une croissance énorme. Il n'y a pas de méthodes de guérison alternatives ou de mesures auto-administrées qui conduisent à une réduction de la croissance physique. Étant donné que le processus de croissance a lieu dans les premières années de la vie, les personnes touchées peuvent difficilement prendre elles-mêmes des initiatives qui mènent à une recherche de cause ou à un changement. Ils dépendent du soutien et de l'aide de tuteurs légaux ou de parents.

La perspective de changements n'est possible qu'en étroite collaboration avec un médecin et le patient. Une consultation avec un médecin est donc nécessaire dans les premières années de la vie. Une croissance physique atteinte ne peut plus être corrigée. Par conséquent, les personnes touchées par la stature géante devraient développer diverses stratégies qui, malgré les anomalies visuelles, contribuent à une vie épanouie et à un renforcement de la qualité de vie.

La force mentale, une confiance en soi stable et une gestion saine des caractéristiques physiques sont importantes pour éviter l'inconfort ou les troubles mentaux au cours de la vie. En cas de problèmes articulaires, des périodes de repos et des pauses doivent être prises à temps. Il est également conseillé de travailler avec un kinésithérapeute. Des exercices spécialement adaptés aux besoins du patient peuvent être effectués indépendamment et quotidiennement. Ils servent à soulager les symptômes et à améliorer le bien-être général.