le Ribosome représente un complexe d'acide ribonucléique avec diverses protéines, où la synthèse protéique a lieu selon la séquence nucléotidique stockée dans l'ADN par traduction en chaîne polypeptidique.
Qu'est-ce que le ribosome?
Les ribosomes sont constitués d'ARNr et de diverses protéines structurelles. L'ARNr (ARN ribosomal) est transcrit dans l'ADN. Il existe des gènes pour la synthèse de l'ARN ribosomal sous forme d'ADNr. L'ADNr n'est pas transcrit en protéines, mais uniquement en ARN ribosomal.
L'ARNr sert de bloc de construction de base des ribosomes. Là, il catalyse la traduction de l'information génétique de l'ARNm en protéines. Les protéines des ribosomes ne sont pas liées de manière covalente à l'ARNr. Ils maintiennent la structure du ribosome ensemble, tandis que la catalyse proprement dite de la synthèse des protéines est réalisée par l'ARNr. Les ribosomes sont constitués de deux sous-unités qui ne sont assemblées en un ribosome que lors de la synthèse des protéines. Leurs éléments constitutifs sont synthétisés sur l'ADN dans le noyau cellulaire.
C'est là que sont produits à la fois l'ARNr et les protéines, qui se combinent pour former les deux sous-unités dans le noyau cellulaire. Ils atteignent le cytoplasme via les pores nucléaires. Dans une cellule eucaryote, il y a 100 000 à 10 000 000 ribosomes, selon l'activité de synthèse des protéines. Dans les cellules à synthèse protéique très active, il y a plus de ribosomes que dans une cellule avec moins d'activité. En plus du cytoplasme, les ribosomes se produisent également dans les mitochondries ou dans les chloroplastes des plantes.
Anatomie et structure
Comme déjà mentionné, les ribosomes sont constitués d'ARNr et de protéines structurales, qui sont responsables du positionnement et de la cohésion corrects de la structure. Après la synthèse dans le noyau, deux sous-unités se forment, qui ne se rejoignent que pendant la synthèse des protéines par contact avec l'ARNm pour former un ribosome.
Une fois la biosynthèse de la protéine terminée, le ribosome correspondant se décompose à nouveau en ses sous-unités. Chez les mammifères, la petite sous-unité se compose de 33 protéines et d'un ARNr, et la grande sous-unité se compose de 49 protéines et de trois ARNr. Au contact de l'ARNm, qui porte les informations génétiques de l'ADN pour une certaine protéine, les deux sous-unités se combinent pour former le ribosome proprement dit, et la synthèse des protéines peut commencer.
Les protéines ribosomiques sont plus à la limite. Les ribosomes peuvent exister librement dans le cytoplasme ou liés à la membrane dans le réticulum endoplasmique. Ce faisant, ils basculent constamment entre l'état libre et l'état lié à la membrane. Les ribosomes du cytoplasme libre produisent des protéines qui devraient également pénétrer dans le plasma cellulaire. Les protéines se forment sur le réticulum endoplasmique, puis pénètrent dans la lumière du RE via le transporteur de protéines cotranslationnelles. Ce sont généralement des protéines qui se forment dans des cellules sécrétrices telles que le pancréas.
Fonction et tâches
La fonction des ribosomes est de catalyser la biosynthèse des protéines. L'information génétique réelle des protéines est transportée par l'ARNm, qui est transcrit sur l'ADN. Après avoir quitté le noyau, il se lie immédiatement à un ribosome pour la synthèse des protéines. Les deux sous-unités se rejoignent.
En outre, les acides aminés individuels sont transportés du cytoplasme vers les ribosomes au moyen d'ARNt. Il y a trois sites de liaison à l'ARNt. Il s'agit de l'aminoacyle (A), du peptidyle (P) et du point de sortie (E). Au début de la synthèse protéique, deux positions, les positions A et P, sont occupées par l'ARNt chargé en acides aminés. Cet état est appelé l'état pré-traductionnel. Après la formation d'une liaison peptidique entre les deux acides aminés, l'état post-traductionnel se produit, le site A devenant le site E et le site P devenant le site A et un nouvel ARNt arrête trois nucléotides plus loin sur le nouveau site P.
L'ancien ARNt du site P, débarrassé de son acide aminé, est maintenant canalisé hors du ribosome. Les états oscillent en permanence pendant la synthèse des protéines. Une énergie d'activation élevée est requise pour chaque changement. Les molécules d'ARNt individuelles s'ancrent sur le codon complémentaire respectif de l'ARNm. La synthèse des protéines a lieu entre les deux sous-unités du ribosome dans une structure en forme de tunnel. La biosynthèse proprement dite est contrôlée par la grande sous-unité du ribosome.
La petite sous-unité contrôle la fonction de l'ARNr. Comme la synthèse se déroule dans une sorte de tunnel, les chaînes protéiques inachevées sont protégées contre la dégradation par des enzymes de réparation. Sous cette forme, ces protéines seraient reconnues comme défectueuses dans le cytoplasme et immédiatement décomposées. Lorsque la synthèse des protéines est terminée, le ribosome se décompose en ses sous-unités.
Maladies
Une perturbation de la synthèse des protéines peut entraîner de graves problèmes de santé. Une séquence ordonnée de ce processus est essentielle pour les fonctions vitales. Cependant, certaines mutations affectent les protéines structurales ou l'ARNm.
Une maladie dont on soupçonne que des mutations dans les protéines ribosomales en sont la cause est connue sous le nom d'anémie diamant noir. L'anémie de Diamond Blackfan est une maladie sanguine très rare dans laquelle la synthèse des globules rouges est altérée. L'anémie se développe, ce qui empêche les organes d'être correctement alimentés en oxygène. Le traitement consiste en des transfusions sanguines à vie. Il existe également d'autres malformations physiques.
Selon une théorie, le dysfonctionnement des protéines ribosomales devrait conduire à une apoptose accrue des cellules progénitrices des érythrocytes et donc provoquer une anémie. La plupart des mutations se produisent spontanément. L'hérédité du syndrome ne peut être prouvée que dans 15% de tous les cas.
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