Leucémie promyélocytaire

dans le Leucémie promyélocytaire c'est une forme aiguë de leucémie causée par une néoplasie de la moelle osseuse rouge. Cela conduit à une augmentation incontrôlée des promyélocytes, un précurseur immature des globules blancs, les leucocytes. Le traitement et les chances de survie moyennes de la leucémie promyélocytaire sont toujours considérées comme faibles.

Qu'est-ce que la leucémie promyélocytaire?

le Leucémie promyélocytaire, PML, représente une forme particulière de leucémie myéloïde aiguë, la LMA, caractérisée par le fait que davantage de globules blancs immatures peuvent être détectés dans la circulation sanguine. Les promyélocytes sont des cellules de la moelle osseuse qui ne se trouvent normalement pas dans le sang.

Dans la PML, cependant, ce type de cellule est excessivement formé dans la moelle osseuse et libéré dans la circulation sanguine libre pour des raisons qui ne sont pas encore claires. Cette forme de néoplasme est caractérisée par une forme très spécifique et caractéristique de globules blancs immatures, également appelés blastes.

La leucémie promyélocytaire ne représente qu'environ cinq pour cent de tous les nouveaux diagnostics de leucémie myéloïde aiguë, cette forme de leucémie est donc rare. Lorsque l'épidémie de PML peut être déterminée, les fréquences ethniques et régionales peuvent être déterminées, pour lesquelles, cependant, il n'y a toujours pas d'explication plausible.

La plupart des adolescents et des jeunes adultes sont touchés, car après 60 ans, le taux d'incidence diminue considérablement. La leucémie promyélocytaire affecte les femmes et les hommes plus ou moins également.

causes

Une attribution claire de la cause du développement et de l'épidémie de leucémie promyélocytaire n'est toujours pas connue. Une incidence plus élevée peut être observée en Amérique centrale et du Sud, en Italie et en Espagne, dont la raison est également inconnue. Cependant, il existe des indications d'aberrations dites chromosomiques, qui pourraient être directement impliquées dans le développement de la leucémie promyélocytaire.

La présence d'une certaine translocation chromosomique ou du gène de fusion correspondant est considérée comme diagnostique. En outre, d'autres variantes moléculaires ont été trouvées, qui, cependant, se produisent encore plus rarement. Cependant, ces changements chromosomiques typiques ne se produisent pas chez tous les patients atteints de leucémie promyélocytaire.

Par conséquent, cela est également insuffisant comme seul critère pour déterminer la cause. La théorie d'une accumulation familiale accrue du tableau clinique a été à nouveau rejetée. Le développement de la LMP commence toujours dans la moelle osseuse rouge, où se développent des clones indépendants et autonomes, qui produisent des globules blancs immatures de manière incontrôlée, c'est-à-dire typique d'une cellule tumorale maligne.

Symptômes, maux et signes

La leucémie promyélocytaire est une forme de leucémie aiguë et constitue donc toujours une urgence hématologique qui nécessite une intervention médicale immédiate. En raison de la néoplasie des globules blancs immatures dans la moelle osseuse, la production de thrombocytes, plaquettes sanguines, est en grande partie supprimée.

C'est pourquoi il existe une tendance accrue à saigner précocement comme critère diagnostique le plus important. Cette tendance hémorragique est également régulièrement associée à un trouble prononcé de la coagulation sanguine. À l'extérieur, ces signes de la maladie sont déjà reconnaissables aux hémorragies ponctuelles les plus fines de la peau et des muqueuses, également appelées pétéchies.

C'est pourquoi il y a un risque mortel, même avec les plus petites blessures, d'un saignement insatiable. Cependant, le risque plus élevé pour les patients atteints de leucémie promyélocytaire provient d'un saignement interne, en particulier intracérébral, qui est également un résultat direct de la tendance accrue aux saignements.

Si des mesures thérapeutiques spécifiques ne sont pas mises en œuvre immédiatement, la vie des personnes touchées ne peut généralement pas être sauvée. Dans les premiers stades de la maladie, bien avant qu'il y ait une tendance hémorragique visible, l'accent est mis sur des symptômes non spécifiques. Ceux-ci incluent, par exemple, une pâleur prononcée due à l'anémie, une diminution des performances et de la fatigue.

Diagnostic et évolution de la maladie

Un diagnostic fiable de leucémie promyélocytaire doit être posé au laboratoire d'hématologie avec l'aide d'un spécialiste. Un microscope optique montre une image leucémique caractéristique avec des occurrences massives de promyélocytes dans le sang périphérique.

Des biopsies de la moelle osseuse ainsi que des examens génétiques et physiologiques de la coagulation humaine peuvent confirmer le diagnostic à un stade précoce. L'évolution de la maladie est considérée comme médiocre, car il s'agit d'un tableau clinique grave avec un état général considérablement réduit.

Complications

Tout d'abord, la leucémie promyélocytaire entraîne une tendance hémorragique significativement accrue chez les personnes touchées. Même des accidents mineurs ou des coupures entraînent des saignements abondants. La coagulation du sang elle-même est également clairement perturbée dans la plupart des cas par la leucémie promyélocytaire, de sorte que le saignement ne peut pas être facilement arrêté. En règle générale, même un saignement mineur peut mettre la vie en danger si le saignement ne peut pas être arrêté.

Une hémorragie interne peut également survenir en raison de la leucémie promyélocytaire et entraîner des complications et des symptômes graves. Les personnes atteintes souffrent souvent d'épuisement et de fatigue, qui ne peuvent cependant être compensés par le sommeil. Une pâleur permanente se produit également en raison de la leucémie promyélocytaire et la résilience des personnes touchées diminue considérablement en raison de la maladie.

Le traitement de la leucémie promyélocytaire se fait généralement à l'aide de médicaments. Il n'y a pas de complications si le médicament n'est pas surdosé. En outre, l'évolution de la maladie est également positive. Cependant, il est généralement impossible de prédire si l'espérance de vie de la personne touchée est réduite par la leucémie promyélocytaire.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Une tendance accrue à saigner doit être comprise comme un signal d'alarme pour l'organisme. Si même des blessures mineures ne peuvent pas être arrêtées avec les méthodes habituelles d'hémostase, une vigilance accrue est nécessaire. Un médecin doit être consulté dès que possible, car la leucémie promyélocytaire entraîne la mort prématurée du patient si la maladie progresse mal. Des soins médicaux complets et opportuns sont essentiels pour faire face à la maladie. Cela comprend également un diagnostic précoce et une visite chez le médecin dès les premiers signes d'un problème de santé.

De plus, il existe un risque de septicémie et donc d'intoxication du sang avec des plaies ouvertes. Un teint pâle, un épuisement rapide et une fatigue accrue sont les signes d'un trouble. Si les symptômes apparaissent soudainement ou s'ils se développent lentement, un médecin est nécessaire. S'il y a un besoin croissant de sommeil, d'apathie ou d'indifférence, il faut agir. S'il y a des changements de comportement, si les activités de loisirs sont réduites ou en cas de manque d'intérêt, un médecin doit être consulté.

Les troubles de l'attention ou de la concentration sont préoccupants. Ils indiquent une irrégularité de santé qui doit être étudiée et traitée. Un déclin mental ou physique du niveau normal de performance doit être discuté avec un médecin. Une diminution de la résilience ou une augmentation de l'expérience du stress sont des indications qui doivent être suivies.

Traitement et thérapie

Un traitement causal, c'est-à-dire lié à la cause, de la leucémie promyélocytaire n'a pas encore été possible. Tous les éléments de la thérapie se concentrent sur l'arrêt de la néoplasie autonome des globules blancs immatures dans la moelle osseuse. À cette fin, une chimiothérapie à haute dose avec des anthracyclines est initialement réalisée.

Cependant, comme les patients sont en danger de mort en raison de leur tendance hémorragique accrue, un traitement de substitution avec des facteurs de coagulation doit avoir lieu en parallèle. Pour augmenter le nombre de plaquettes, des concentrés plaquettaires sélectifs sont également administrés par voie intraveineuse. Les nouvelles stratégies de traitement résultent de l'administration d'acide rétinoïque tout-trans, ATRA, qui est un dérivé de l'acide vitamine A.

Cette substance, qui n'est pas un agent chimiothérapeutique, agit au niveau moléculaire et induit la maturation des blastes immatures en globules blancs matures et fonctionnels, les neutrophiles. En plus de la chimiothérapie à haute dose et du traitement par ATRA, les composés d'arsenic sont toujours inclus dans le concept de traitement.

L'efficacité antileucémique de certaines molécules d'arsenic dans le traitement de la leucémie aiguë est bien documentée. Cependant, en raison de l'énorme toxicité de l'arsenic en tant que métal lourd, toute forme de surdosage doit être strictement évitée.

la prévention

Si un patient a survécu cinq ans après le diagnostic initial de leucémie promyélocytaire, le taux de récidive est étonnamment faible par rapport aux autres néoplasmes de la moelle osseuse. Des contrôles étroits des numérations globulaires et des valeurs de coagulation sont essentiels. Il n'y a pas de prévention directe contre l'apparition de la leucémie promyélocytaire.

Les patients d'âge moyen en bonne santé peuvent cependant être invités à faire vérifier leur formule sanguine régulièrement dans le cadre de contrôles médicaux préventifs. Des changements leucémiques seraient remarqués tôt, même s'il n'y avait aucun symptôme.

Suivi

Une surveillance à long terme des patients est recommandée après le traitement de la leucémie promyélocytaire. Les soins de suivi durent au moins dix ans. Pendant ce temps, les patients sont examinés une fois par an à des fins de contrôle. Les examens de suivi se concentrent sur la détermination d'une récidive tardive.

Le terme fait référence à une récidive de la maladie quelques années après le traitement. Une récidive de leucémie promyélocytaire après un traitement réussi est très rare pendant une période allant jusqu'à cinq ans. Cependant, il y a eu des cas isolés de récidives tardives après plus de dix ans. Ceci explique la longue période d'examens de suivi.

Avec les contrôles réguliers, les effets tardifs de la thérapie peuvent être enregistrés et la survenue d'une leucémie secondaire ou d'autres tumeurs malignes peut être déterminée. Une partie des soins de suivi pour les patients atteints de leucémie promyélocytaire consiste en des examens réguliers de la moelle osseuse tous les trois mois pendant une période de 12 à 18 mois.

La durée du suivi dépend du fait que les patients sont classés comme patients à risque standard ou patients à haut risque. Le but de cet examen de suivi est de détecter d'éventuelles cellules leucémiques résiduelles qui auraient pu rester dans l'organisme. Une rechute peut être détectée et traitée tôt avec un traitement précoce si le résultat est positif.

Tu peux le faire toi-même

La leucémie promyélocytaire a un bon pronostic si elle est traitée de manière appropriée. L'aide du patient est très importante pour cela. En consultation avec le médecin, le patient doit être traité dans un centre spécialisé dans la leucémie. Là, toutes les complications connues peuvent être prévenues ou traitées rapidement par certaines mesures. Afin de reconnaître la leucémie à temps, le patient doit absolument consulter un médecin si des symptômes tels qu'une fatigue extrême permanente, une peau pâle, de la fièvre, des douleurs abdominales constantes, une tendance accrue aux saignements, des ecchymoses, un gonflement des ganglions lymphatiques, des douleurs articulaires et d'autres changements étranges sont détectés. Cela permet de démarrer la thérapie plus rapidement.

Le patient peut également contacter des groupes d'entraide, la Deutsche Krebshilfe e.V. ou la Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. fournir des informations détaillées et ainsi réduire les craintes. De nombreux patients bénéficient de l'adhésion à un groupe d'entraide, où diverses expériences de traitement de la maladie sont échangées. C'est un grand soulagement pour de nombreuses personnes atteintes, car la certitude qu'une guérison est possible peut en outre accélérer le processus de guérison. Mais même dans les cas les plus graves, cet échange peut avoir une influence très positive sur la qualité de vie.

Le fait de bénéficier de conseils psychologiques permet souvent de prévenir la dépression et d’autres séquelles psychologiques de la leucémie. Malgré une maladie grave, un mode de vie sain avec une alimentation équilibrée et rester au grand air favorise également la récupération.