Syndrome POEMS

le Syndrome POEMS est une variante rare du myélome multiple accompagné de paranéoplasie. Chez presque tous les patients, des valeurs accrues du facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (VEGF) peuvent être détectées.

Qu'est-ce que le syndrome POEMS?

le Syndrome POEMS est une maladie paranéoplasique. L'acronyme POEMS représente les noms anglais des symptômes: polyneuropathie, endocrinopathie, gradient M, changements cutanés et organomégalie. Le développement du syndrome POEMS n'est pas encore connu.

Le syndrome survient le plus souvent entre 50 et 60 ans. Elle est souvent confondue avec la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Un diagnostic erroné dangereux, car le traitement de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est absolument inefficace dans le syndrome POEMS. Le syndrome POEMS est traité par chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches.

causes

L'origine de la maladie multisystémique n'est toujours pas claire. Cependant, la cytokine VEGF semble jouer un rôle crucial dans la pathogenèse. Chez les patients atteints du syndrome POEMS, le taux sérique de VEGF est significativement augmenté. Il est également en corrélation avec l'activité de la maladie. Cela signifie que plus le niveau de VEGF est élevé, plus les symptômes sont prononcés.

Le VEGF est un facteur de croissance endothéliale qui est normalement requis pour la formation de nouveaux vaisseaux et de nouvelles cellules endothéliales. Dans le syndrome POEMS, l'augmentation du taux sérique de VEGF semble être le résultat d'une activité accrue des cellules plasmatiques. En quantités plus élevées, le VEGF semble augmenter la perméabilité des vaisseaux. Cela conduit à une rétention d'eau dans les tissus, ce qui entraîne des lésions nerveuses.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome POEMS est une maladie multisystémique. En conséquence, la maladie a de nombreux visages. Tous les patients ne présentent pas tous les symptômes. De nombreux patients se plaignent de symptômes qui peuvent être attribués à des lésions des nerfs périphériques. Cette lésion est également connue sous le nom de polyneuropathie périphérique. Des troubles de la sensibilité des extrémités (acroparesthésie), des sensations anormales et des défaillances motrices se produisent.

Plus tard, les nerfs sont également sensibles à la pression. Cela peut être perceptible, par exemple, à travers une douleur dans la pression du mollet. Des troubles nutritionnels sous forme de lésions cutanées peuvent également résulter de lésions des nerfs végétatifs. De même, le syndrome se manifeste chez tous les patients comme une maladie plasmocytaire monoclonale.

Cela modifie la composition des protéines du plasma sanguin. Une immunoglobuline se reproduit généralement de manière pathologique. Le myélome multiple est l'une des maladies plasmocytaires monoclonales les plus courantes qui surviennent dans le contexte du syndrome POEMS. Dans la plupart des cas, il s'agit d'un plasmocytome IgG. Les plasmocytes de la moelle osseuse se multiplient et produisent des immunoglobulines complètes ou incomplètes de type G.

La propagation destructrice des clones cellulaires dans les os déplace les autres cellules souches de la formation sanguine. Cela se traduit par une anémie accompagnée de symptômes tels que fatigue, susceptibilité aux infections et difficulté à se concentrer. Comme moins de plaquettes sont produites, les patients ont une tendance accrue à saigner. Les immunoglobulines inhibent également l'activité des ostéoblastes dans les os. L'os se dissout et le taux de calcium dans le sang augmente.

L'ostéolyse se fait sentir chez le patient sous la forme de maux de dos ou d'épaule. L'hypercalcémie peut endommager le rein. Une insuffisance rénale peut même se développer. De nombreux patients atteints du syndrome POEMS ont également la maladie de Castleman. Ici, un ou plusieurs ganglions lymphatiques sont hypertrophiés en raison d'une hyperplasie.

L'endocrinopathie peut également se développer à mesure que la maladie progresse. En cas d'endocrinopathie, la production hormonale, la régulation hormonale ou l'effet hormonal sont perturbés. Les endocrinopathies bien connues sont la maladie de Graves, le diabète sucré de type 2, le syndrome de Cushing, l'hypothyroïdie et l'hyperthyroïdie.

Chez de nombreux patients, la maladie se manifeste initialement sous la forme de changements cutanés. Ceux-ci varient d'un patient à l'autre et n'ont ni une apparence clairement définie ni un emplacement privilégié.

Diagnostic et évolution de la maladie

Pour poser un diagnostic, les symptômes du syndrome POEMS peuvent être divisés en critères obligatoires, principaux et secondaires. Pour que le diagnostic du syndrome POEMS soit posé, les deux critères obligatoires doivent être remplis. De plus, il doit y avoir un critère principal et un critère secondaire. Les deux critères obligatoires sont la polyneuropathie périphérique et la maladie plasmocytaire monoclonale.

Les principaux critères comprennent l'augmentation des taux sériques de VEGF, la maladie de Castleman et les lésions osseuses sclérotiques. Les critères supplémentaires incluent l'organomégalie, les changements cutanés, l'érythrocytose, la thrombocytose, l'endocrinopathie, ainsi que la papille congestive et un excès de volume à l'extérieur des vaisseaux.

Complications

Le syndrome POEMS ne doit pas nécessairement entraîner de complications ou de symptômes dans tous les cas. Dans de nombreux cas, les personnes touchées peuvent mener une vie sans symptômes. Cependant, dans la plupart des cas, le syndrome conduit à la paralysie et à d'autres troubles de la sensibilité. Cela peut également affecter la vie quotidienne du patient, de sorte que les personnes touchées dépendent de l'aide d'autres personnes dans leur vie.

Vous pouvez également ressentir des douleurs dans les mollets. Les nerfs eux-mêmes sont irréversiblement endommagés et ne peuvent pas être restaurés. Les patients souffrent également de troubles de la concentration et de fatigue dus au syndrome POEMS. En raison du système immunitaire affaibli, les patients sont souvent sensibles aux infections et à diverses maladies. Des maux de dos peuvent également survenir avec cette maladie.

Si le syndrome POEMS n'est pas traité, des problèmes rénaux et, dans le pire des cas, une insuffisance rénale surviennent. La cause du syndrome POEMS ne peut être traitée. Pour cette raison, seuls les symptômes sont traités. L'espérance de vie des personnes touchées est généralement réduite par le syndrome POEMS.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les personnes qui souffrent de maladies des extrémités et ont des troubles sensoriels devraient consulter un médecin. En cas de troubles du système musculo-squelettique, de sensations anormales ou de démarche instable, un médecin est nécessaire. Un médecin est nécessaire en cas de sensibilité, de complications de la locomotion ou de mobilité réduite. Si les symptômes persistent longtemps ou s'ils continuent de se propager, la personne concernée a besoin d'aide. Une susceptibilité aux infections, des douleurs au dos ou aux épaules indiquent des troubles de la santé qui doivent être examinés et traités.

Une tendance hémorragique accrue doit être présentée à un médecin. Si le saignement existant ne peut pas être arrêté, il est nécessaire de consulter un médecin. La fatigue, l'épuisement et une baisse des performances physiques et mentales doivent être discutés avec un médecin.

Les troubles de la concentration et de l'attention, une diminution du bien-être et une diminution de la qualité de vie doivent être discutées avec un médecin. Si la personne concernée souffre de troubles de la miction ou de douleurs au niveau des reins, un examen approfondi est nécessaire pour en clarifier la cause. Du sang dans les urines ou une sensation générale de malaise est considérée comme une préoccupation. Si la personne concernée souffre d'une hypertrophie lymphatique et d'une sensation de maladie sur une longue période, il est conseillé de consulter un médecin.

Thérapie et traitement

Le traitement du syndrome POEMS est basé sur les lignes directrices pour le traitement du plasmocytome. C'est multimodal et interdisciplinaire. La maladie ne peut pas être guérie, mais elle est traitable. Les objectifs de la thérapie sont le soulagement des symptômes et le temps de survie. De plus, les complications possibles doivent être évitées. Avec un plasmocytome de stade II et chez les patients de plus de 65 ans, la chimiothérapie est réalisée selon le schéma alexanien avec du melphalan et de la prednisone.

Cela devrait réduire la concentration d'immunoglobulines dans le sang et réduire de 50% les cellules plasmatiques de la moelle osseuse. Avec cette normalisation partielle des valeurs de laboratoire, l'état du patient s'améliore également. En variante, la thalidomide ou le bortézomib peuvent également être utilisés comme agents chimiothérapeutiques. Chez les patients plus jeunes, l'étalon-or est la greffe de cellules souches autogènes à partir de la moelle osseuse.

Cela doit être associé à une chimiothérapie myéloablative à haute dose. La greffe allogénique de cellules souches à partir de moelle osseuse histocompatible est plus douce. Cependant, le taux de récidive est ici plus élevé. Les patients reçoivent également des bisphosphonates pour réduire la dissolution osseuse. Pour cela, le pamidronate est perfusé tous les mois. L'hypercalcémie est également traitée avec des médicaments.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic pour les patients atteints du syndrome POEMS est difficile. Dans de nombreux cas, les signes et symptômes actuels sont mal interprétés comme une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Le problème est que le traitement reste inefficace. Il n'y a pas de traitement symptomatique du syndrome proprement dit. Cela peut avoir des conséquences dramatiques pour les personnes touchées.

Le syndrome POEMS paranéoplasique réduit définitivement le temps de survie. Les principaux symptômes sont la polyneuropathie, l'organomégalie, l'endocrinopathie, le gradient M et les changements cutanés. Cependant, ces symptômes apparaissent généralement plus fréquemment plus tard dans la vie. À cet égard, la limitation de la durée de vie dans le syndrome POEMS ne doit pas toujours être considérée comme grave.

Les causes du développement du syndrome POEMS étant inconnues, une prévention ciblée n'est souvent pas possible chez les jeunes années. Les thérapies multimodales sont principalement utilisées pour traiter le syndrome POEMS. Le but de ceux-ci est d'améliorer la qualité de vie. Les seules mesures thérapeutiques actuellement disponibles sont l'administration d'agents chimiothérapeutiques à forte dose ou, pour les patients plus jeunes, une greffe de cellules souches comme référence.

Si elle n'est pas traitée, le pronostic du syndrome POEMS s'aggrave. Des problèmes rénaux et une insuffisance rénale peuvent survenir. Ceux-ci ne peuvent être résolus que par une dialyse ou une greffe d'organe. Les personnes touchées peuvent également avoir une tendance accrue à saigner ou un système immunitaire affaibli. Le traitement vise à éviter les complications et à prolonger la durée de survie.

la prévention

Jusqu'à présent, on ne sait pas comment et pourquoi le syndrome POEMS se développe. Il n'y a donc pas de mesures préventives efficaces.

Suivi

Dans la plupart des cas, le patient atteint du syndrome POEMS n'a pas d'options de suivi particulières, car cette maladie doit avant tout être traitée de manière complète et correcte par un médecin. Ce n'est qu'avec une détection précoce et un traitement ultérieur de la maladie que d'autres complications peuvent être évitées.

Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est généralement l'évolution de cette maladie. En règle générale, les personnes atteintes du syndrome POEMS dépendent de la prise de divers médicaments qui peuvent atténuer les symptômes de manière permanente. Il est toujours important de s'assurer que le médicament est pris correctement et que le dosage est correct.

Si vous avez des questions ou si vous n'êtes pas clair, vous devriez toujours consulter d'abord un médecin. Dans de nombreux cas, la maladie signifie également que les patients dépendent de l'aide et des soins de leur propre famille. Des conversations aimantes et intensives ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie et peuvent prévenir la dépression ou d'autres maladies mentales. Cependant, dans certains cas, le syndrome POEMS réduit l'espérance de vie des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

Cette condition a de nombreux visages, il peut donc avoir fallu beaucoup de temps pour poser un diagnostic. C'est tout aussi stressant pour de nombreux patients que les thérapies suivantes ou le fait qu'ils dépendent de l'aide des autres. Il est donc vivement conseillé de rechercher un accompagnement psychothérapeutique pendant cette période.

De nombreux patients trouvent également que rejoindre un groupe d'entraide est un soulagement. Le syndrome POEMS étant une variante du myélome multiple, une liste de tous les groupes d'entraide est disponible sur Internet sur le site Internet «Myelom Germany» (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Puisque le syndrome POEMS est associé à une susceptibilité aux infections, les personnes touchées peuvent s'aider elles-mêmes en renforçant leur système immunitaire avec un mode de vie sain. D'une part, cela signifie que les patients ne fument pas et ne boivent pas le moins d'alcool possible afin de ne pas causer de dommages supplémentaires à leur corps. D'un autre côté, un mode de vie sain comprend également une alimentation qui contient suffisamment de vitamines et de minéraux. Un cycle veille-sommeil régulé et beaucoup d'exercice à l'air frais soutiennent également le système immunitaire.

Parce que quatre-vingts pour cent de toutes les cellules immunitaires sont situées dans les intestins, l'administration de probiotiques est également recommandée. Ce sont des compléments alimentaires contenant des micro-organismes vivants. Ils se multiplient dans l'intestin et sont censés aider à y maintenir le système immunitaire.