Pityriasis rubra pilaris

le Pityriasis rubra pilaris (PRP) est une maladie de la peau très rare qui est souvent confondue avec le psoriasis. Malgré des symptômes similaires, ce syndrome est un groupe de différentes maladies de la peau qui ne sont pas liées les unes aux autres. Le pityriasis rubra pilaris guérit généralement seul.

Qu'est-ce que le pityriasis rubra pilaris?

Le pityriasis rubra pilaris se manifeste par des nodules rouge vif et pointus sur le tronc, la tête et les extenseurs des extrémités. Il existe également un érythème squameux sur la peau.
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Pityriasis rubra pilaris représente un terme collectif désignant différentes maladies de la peau avec les mêmes symptômes. Dans de rares cas, une mutation génétique peut en être la cause. Cependant, la cause n'est généralement pas claire. Le pityriasis rubra pilaris est aussi appelé Prickleworm ou Maladie de Devergie désigné. Il a été décrit pour la première fois en 1856 par la dermatologue parisienne Marie Guillaume Devergie.

La maladie est très rare. Dans la littérature médicale, il est donné avec une probabilité de 1 sur 1 000 000 ou 1 sur 500 000. Le pityriasis rubra pilaris n'est pas une maladie dangereuse. Mais il se caractérise par l'apparition de nodules cutanés qui démangent sur le tronc et la tête. Souvent, cela commence par les follicules pileux. Les irritations cutanées apparaissent irrégulières, avec une transition en douceur vers une éruption cutanée plate (érythrodermie). Dans la plupart des cas, la maladie survient entre 40 et 60 ans.

causes

Les causes du pityriasis rubra pilaris sont dans la plupart des cas inconnues. À l'origine, on supposait qu'il y avait une maladie uniforme qui était héréditaire. Aujourd'hui, on sait que seulement 5% environ de tous les cas sont clairement héréditaires. On pense que les mutations du gène CARD14 à l'emplacement du gène 17q25.3 sont responsables de la maladie. L'hérédité est autosomique dominante. Cependant, il existe également des cas sporadiques. Cependant, cette mutation génique provoque une forme juvénile atypique de la maladie.

De plus, si ce gène est hérité de manière dominante, la maladie ne devrait pas toujours éclater. Au contraire, il a été constaté qu'il existe six types différents de Pityriasis rubra pilaris:

• le type adulte classique
• le type adulte atypique
• le type juvénile classique
• le type juvénile circonscrit
• le type juvénile atypique
• le PRP associé au VIH

La plupart des cas de pityriasis rubra pilaris ne sont pas héréditaires. Cependant, la genèse exacte de la maladie n'est pas connue. La forme héréditaire très rare est considérablement plus difficile à traiter que les autres formes. Un lien avec le cancer de la peau est suspecté chez le type adulte classique.

Cependant, l'incidence du cancer de la peau lorsque ce type survient est également inconnue. Certaines recherches suggèrent une anomalie dans le traitement de la vitamine A comme cause du pityriasis rubra pilaris. Mais une réaction incorrecte du système immunitaire est également prise en compte.

Symptômes, maux et signes

Le pityriasis rubra pilaris se manifeste par des nodules rouge vif et pointus sur le tronc, la tête et les extenseurs des extrémités. Il existe également un érythème squameux sur la peau. Les nodules commencent généralement sur les follicules pileux. Il y a une peau normale entre les nœuds, ce qui rend l'irritation cutanée tachetée. Les zones touchées de la peau sont rugueuses et ont une sensation de grincement. Il y a également une augmentation de la formation de callosités sur la peau.

Sur la paume des mains, il y a non seulement une augmentation de la formation de callosités, mais également des déchirures de la peau en forme de fissures (rhagades). Il y a des démangeaisons modérées constantes. Une rougeur générale de la peau peut survenir pendant la phase aiguë. A aucun moment, cependant, des symptômes généraux tels que fièvre ou fatigue n'apparaissent. Cependant, l'évolution de la maladie dépend du type existant. Dans le type adulte classique le plus courant, la maladie ne commence qu'à l'âge adulte.

Les symptômes disparaissent d'eux-mêmes après quelques années et ne se reproduisent que dans des cas exceptionnels après un certain temps. Chez le type adulte atypique, les symptômes apparaissent également à l'âge adulte. Mais ils peuvent durer vingt ans ou plus avant de disparaître. Dans le type juvénile classique, les symptômes apparaissent à l'adolescence et disparaissent généralement à nouveau en un an. Ici aussi, ils peuvent réapparaître plus tard.

Dans le type juvénile défini, des symptômes isolés surviennent même chez les enfants sur la paume des mains, les coudes, les genoux et la plante des pieds, qui disparaissent à nouveau pendant la puberté. Le type juvénile atypique de la maladie est génétique. Cela commence avant la naissance et dure indéfiniment. Le PRP associé au VIH est difficile à traiter.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le pityriasis rubra pilaris est similaire au psoriasis et ne peut généralement être diagnostiqué qu'à l'aide d'une biopsie cutanée. Il existe déjà des indications de PRP si le traitement du psoriasis présumé ne conduit pas au succès.

Complications

Avec le pityriasis rubra pilaris, les personnes touchées souffrent principalement de diverses affections cutanées. Ceux-ci ont principalement un effet très négatif sur l'esthétique du patient et peuvent les réduire considérablement. Dans de nombreux cas, les patients souffrent de complexes d'infériorité ou d'une estime de soi significativement réduite. L'intimidation et les taquineries peuvent également survenir et avoir un effet négatif sur la psyché de la personne concernée.

En règle générale, les personnes atteintes souffrent également de démangeaisons cutanées sévères dues au pityriasis rubra pilaris et également de fièvre. Le patient devient également fatigué et épuisé. Les symptômes eux-mêmes peuvent disparaître d'eux-mêmes. Les symptômes disparaissent, en particulier pendant la puberté.

Un traitement causal du pityriasis rubra pilaris n'est malheureusement pas possible. Cependant, à l'aide de crèmes et de pommades, les symptômes de la maladie peuvent être considérablement atténués. En règle générale, il n'y a pas de complications particulières. La luminothérapie est également possible et conduit à une évolution positive de la maladie. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas affectée par la maladie.

Thérapie et traitement

Le pityriasis rubra pilaris ne peut être guéri par un traitement. Cependant, les symptômes disparaissent généralement d'eux-mêmes. Cependant, en cas d'irritation cutanée, les crèmes et pommades topiques contenant de l'urée et de l'acide lactique aident. Cela gardera la peau humide. Lors de la prise de vitamine A par voie orale, des améliorations significatives des symptômes ont été observées dans certains cas.

En outre, des médicaments peuvent être utilisés pour ralentir la croissance des cellules cutanées. Les rétinoïdes acitrétine ou isotrétinoïne ont fait leurs preuves pour cela. Ils sont administrés oralement. La photothérapie UV avec un traitement médicamenteux supplémentaire promet également de bons résultats.

Perspectives et prévisions

L'évolution ultérieure du pityriasis rubra pilaris dépend généralement beaucoup du moment où la maladie est reconnue et de sa gravité chez la personne touchée. Pour cette raison, la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin le plus tôt possible et initier un traitement afin qu'il n'y ait pas d'autres plaintes ou complications.

L'auto-guérison ne peut généralement pas se produire dans le pityriasis rubra pilaris, de sorte qu'un traitement par un médecin est toujours nécessaire. Si la maladie n'est pas du tout traitée, elle ne s'améliorera pas et les symptômes peuvent se propager à d'autres parties du corps et réduire ainsi considérablement la qualité de vie de la personne touchée.

Le traitement du pityriasis rubra pilaris peut soulager et limiter considérablement les symptômes à l'aide de médicaments et de diverses crèmes ou pommades. Cependant, une guérison complète n'est pas toujours possible, de sorte que les personnes touchées continuent de tomber malades de la maladie. En général, une alimentation saine en particulier peut avoir un effet positif sur l'évolution ultérieure de cette maladie et, dans certains cas, l'empêcher de se reproduire. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas réduite par cette maladie.

la prévention

Étant donné que les causes du pityriasis rubra pilaris ne sont pas connues, aucune recommandation ne peut malheureusement être faite pour sa prévention. Dans tous les cas, la peau doit également être examinée pour un risque possible de cancer de la peau après la survenue du PRP.

Suivi

Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de pityriasis rubra pilaris n'ont que peu de mesures spéciales et aucune mesure spéciale n'est disponible pour les soins de suivi direct. Les personnes touchées devraient consulter un médecin à un stade précoce afin que la maladie n'entraîne pas de complications ou d'autres plaintes dans le cours ultérieur. Plus tôt un médecin est contacté, meilleure sera l'évolution de la maladie.

Pour cette raison, les personnes touchées devraient idéalement contacter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie. Dans certains cas, les symptômes disparaissent d'eux-mêmes, de sorte qu'aucun suivi spécial n'est nécessaire ou possible. Cependant, dans certains cas, la luminothérapie peut atténuer les symptômes et améliorer la qualité de vie de la personne touchée.

Divers médicaments peuvent également être pris pour soulager les symptômes. Les personnes touchées doivent toujours faire attention au dosage correct et à la prise régulière du médicament. Si vous avez des questions ou si vous n'êtes pas clair, vous devez toujours contacter d'abord un médecin. Dans la plupart des cas, le pityriasis rubra pilaris ne réduit pas l'espérance de vie de la personne touchée et peut être guéri assez facilement.

Tu peux le faire toi-même

Diverses maladies de la peau, rares, sont résumées sous le terme de pityriasis rubra pilaris, mais elles sont inoffensives en elles-mêmes. Néanmoins, les personnes touchées en souffrent souvent beaucoup. Cela est principalement dû aux pustules, qui apparaissent également dans les zones visibles du corps et défigurent parfois gravement le patient. Les jeunes patients peuvent être intimidés ou taquinés, mais les patients plus âgés atteints de pityriasis rubra pilaris peuvent également perdre l'estime de soi.

Par conséquent, une psychothérapie ou une thérapie comportementale est recommandée comme traitement d'accompagnement. Beaucoup de personnes touchées ont également trouvé la thérapie de groupe utile car elle leur a permis de mieux comprendre et évaluer les réactions de leurs semblables. Fondamentalement, les patients souffrant de pityriasis rubra pilaris doivent régulièrement prendre soin de leur peau avec les onguents qui leur sont prescrits. Les bains d'huile, les lotions contenant de l'urée et / ou de l'acide lactique et les peelings doux peuvent également améliorer le teint et réduire les démangeaisons. Certains patients ont également eu de bonnes expériences avec les thérapies aux rayons UV.

Une alimentation saine est toujours utile pour les maladies de la peau. Les produits préparés et les fast-foods contenant des graisses et du sucre sont souvent associés à des lésions cutanées. Il vaut donc la peine d'utiliser des aliments frais et riches en vitamines, car ils soutiennent le processus de guérison. Le corps se détoxifiant par la peau, entre autres, il est conseillé d'éviter les toxines telles que la nicotine et l'alcool.