le Séquence oligohydramnios décrit les effets d'une production insuffisante de liquide amniotique. Il s'agit de malformations graves qui se développent au cours de l'embryogenèse en raison de petites quantités de liquide amniotique. La maladie est mortelle.
Qu'est-ce qu'une séquence oligohydramnios?
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le Séquence oligohydramnios décrit les effets d'une production insuffisante de liquide amniotique pendant la grossesse. L'embryon ne peut pas se développer normalement en raison de l'espace limité en raison de la faible quantité de liquide amniotique. De graves malformations des organes internes et externes se produisent. Tout d'abord, le syndrome a été décrit par la pathologiste américaine Edith Potter avec absence bilatérale des reins (agénésie rénale bilatérale). Par conséquent, il est également appelé Syndrome de Potter désigné.
Potter a effectué environ 5000 autopsies sur 3 embryons femelles et 17 mâles ou nouveau-nés. Puisque les malformations ne se limitent pas à l'absence des reins, le terme séquence oligohydramnios est utilisé. Le manque de liquide amniotique pendant la grossesse est également connu sous le nom d'oligohydramnios. C'est par définition le cas lorsque la quantité de liquide amniotique tombe en dessous de 200 à 500 ml.
L'indice de liquide amniotique est inférieur à 5,1 cm ou les dépôts de liquide amniotique sont inférieurs à 2 cm entre le placenta (placenta), la paroi utérine et le fœtus. L'oligohydramnie survient dans jusqu'à quatre pour cent des grossesses et peut avoir plusieurs causes. Une séquence oligohydramnios ne se développe que rarement à partir de cela.
causes
La cause d'une séquence oligohydramnios est le manque de liquide amniotique. La cause la plus fréquente de rupture prématurée de la vessie est la perte de liquide amniotique. Cependant, ce n'est pas la cause d'une séquence oligohydramnios car la perte de liquide amniotique survient peu de temps avant la naissance. La séquence oligohydramnios ne peut se développer qu'en présence d'oligohydramnios à long terme. Ceci est principalement causé par une diminution de la production d'urine par l'embryon.
De plus, un retard de croissance sévère du bébé peut entraîner cela. Les troubles fonctionnels du placenta dus à une pression artérielle élevée ou à la consommation de nicotine provoquent également parfois des oligohydramnios. D'autres raisons pourraient être une maladie obstructive des voies urinaires ou des aberrations chromosomiques. En raison de la quantité insuffisante de liquide amniotique, il y a un manque d'espace pour l'embryon, car il ne peut se développer que dans le liquide amniotique.
Ces conditions d'espace restreint conduisent à des conditions de croissance inhabituelles pour le fœtus. Toutes les malformations y sont dues. Cependant, dans certains cas, des malformations existantes des reins ou des voies urinaires peuvent restreindre la production d'urine et l'excrétion d'urine. Cela entraîne une diminution de la production de liquide amniotique, qui à son tour entrave le développement du reste des organes.
Dans l'ensemble, il n'est donc pas tout à fait clair si le tableau clinique de la séquence oligohydramnios peut également être déterminé génétiquement ou s'il est réellement basé uniquement sur des troubles de croissance dus aux oligohydramnios. Il peut également y avoir plusieurs causes.
Symptômes, maux et signes
La séquence oligohydramnios est caractérisée par une dysplasie interne et externe sévère. Le symptôme le plus important est la malformation du tractus génito-urinaire. Les deux reins sont particulièrement touchés. Ils sont soit complètement absents (agénésie rénale), soit gravement sous-développés. De plus, il existe une hypoplasie (sous-active) des poumons. En plus des pieds bots, d'autres malformations des extrémités ou de la colonne vertébrale peuvent survenir.
Les malformations sur le visage, appelées visages de Potter, sont particulièrement visibles. Ces dysmorphismes sont similaires au syndrome de Down. Les oreillettes sont spécialement conçues pour les oreilles basses et plates. La substance cartilagineuse des oreillettes est absente. Un autre symptôme est un épicanthe médial. Il s'agit d'un double pli similaire au pli mongol sur le bord intérieur de l'œil.
De plus, le dégagement oculaire est relativement important, ce que l'on appelle l'hypertélorisme. Après tout, la mâchoire inférieure est sous-développée. Il apparaît donc raccourci. Le pronostic de la maladie est très mauvais. En raison de l'agénésie rénale seule, la mort survient soit avant la naissance de l'enfant, soit peu de temps après.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le syndrome de Potter ou la séquence oligohydramnios peuvent déjà être diagnostiqués prénatalement dans le cadre d'une échographie prénatale. À partir de la 17e semaine de grossesse, un syndrome de Potter est clairement visible. Elle peut être déterminée par le retard de croissance important et la posture forcée inhabituelle due au manque d'espace dû au manque de liquide amniotique.
Complications
En raison de la séquence oligohydramnios, les enfants souffrent de malformations et de malformations très sévères. Dans les cas graves, les enfants peuvent naître morts ou mourir peu de temps après la naissance. En règle générale, les parents et les proches de l’enfant souffrent également de troubles psychologiques graves ainsi que de dépression.
De plus, les reins peuvent être complètement absents chez le patient, de sorte que l'enfant est directement dépendant de la dialyse. Le syndrome de Down peut également survenir et réduire considérablement la qualité de vie de la personne touchée. La mâchoire inférieure est raccourcie et il y a aussi des problèmes d'audition et une déficience visuelle. Dans la plupart des cas, cependant, l'enfant meurt peu de temps après la naissance des suites de la séquence oligohydramnios.
Le traitement de la séquence oligohydramnios après la naissance n'est malheureusement pas possible. Cependant, la plainte peut être diagnostiquée relativement tôt, de sorte qu'un traitement précoce de cette maladie est possible. Les déficits du liquide amniotique peuvent être compensés afin d'éviter les malformations. La séquence oligohydramnios ne présente pas de risque pour la santé de la mère et il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les conséquences profondes d'un manque de liquide amniotique sont dramatiques pour l'enfant en développement. Il existe de nombreuses difformités, à la suite desquelles l'enfant meurt. Les causes possibles d'une séquence oligohydramnios n'ont pas été élucidées; les causes multicausales sont évidentes.
Il est vrai qu'une séquence oligohydramnios peut être diagnostiquée avant la naissance et dans le cadre d'une échographie de routine. Cependant, la présence d'une séquence oligohydramnios ne peut être reconnue qu'après la 17e semaine de grossesse. Mais il est alors trop tard pour interrompre la grossesse. Cependant, si le gynécologue détecte la carence en liquide amniotique à temps, elle peut être compensée. Dans ce cas, l'enfant est susceptible de naître en bonne santé ou avec seulement des dommages indirects mineurs.
S'il y a une séquence oligohydramnios prononcée, l'enfant à naître meurt souvent avant la naissance. Parfois, il ne meurt que peu de temps après. En raison du manque d'espace dans le sac amniotique, l'enfant affecté était si gravement endommagé qu'il ne pourrait pas survivre même avec la meilleure aide médicale. Dans certains cas, les enfants naissent vivants mais avec de graves lésions rénales. Vous êtes immédiatement sous dialyse. Ces enfants apprennent que les visites chez le médecin font partie de leur courte vie.
Thérapie et traitement
Malheureusement, la thérapie n'est plus possible s'il existe une séquence oligohydramnios prononcée. Le pronostic est mortel à 100%. Si le bébé n'est pas mort-né, il mourra en peu de temps en raison de malformations rénales et pulmonaires. Cependant, la cause déclenchante de la séquence oligohydramnios (oligohydramnios) peut être traitée pendant la grossesse. Comme déjà mentionné, l'oligohydramnios est caractérisé par une quantité réduite de liquide amniotique.
La preuve de cela peut être trouvée dans un utérus inhabituellement petit et une réduction des mouvements de l'enfant. Cela indique déjà des conditions d'espace restreint. Parfois, il suffit à la femme enceinte de boire suffisamment pour ramener la quantité de liquide amniotique à la normale. C'est le cas lorsque seules des causes temporaires ont conduit à une réduction du liquide amniotique. Cependant, si la quantité de liquide amniotique ne peut être équilibrée en buvant, l'enfant peut s'attendre à des évolutions indésirables.
Dans ce cas, il existe également la possibilité de compenser la quantité de liquide amniotique par une perfusion amniotique. Une perfusion amniotique est une reconstitution du liquide amniotique de l'extérieur. À l'aide d'un cathéter ou d'une aiguille, l'espace de liquide amniotique est rempli d'une solution de glucose-sérum physiologique. Cette mesure a lieu sous contrôle ultrasonore. Cependant, si l'enfant est dans un mauvais état général, la méthode de choix consiste à accoucher prématurément. Cependant, l'induction de la maturation pulmonaire doit être initiée au préalable.
Perspectives et prévisions
Si une quantité insuffisante de liquide amniotique est produite pendant la grossesse, cela peut être une condamnation à mort pour l'embryon. Trop peu de liquide amniotique signifie que l'enfant à naître ne peut pas se développer correctement. Il souffrirait de malformations sévères dues à la séquence oligohydramnios ou mourrait en couches.
Il est évident que la séquence oligohydramnios est multifactorielle. La plupart des enfants présentant les déformations et les dommages consécutifs qui en résultent meurent à la naissance ou peu de temps après. Ceux qui survivent plus longtemps sont gravement endommagés et déformés dans de nombreux systèmes organiques et membres. Entre autres choses, les reins manquent. Cela seul empêche de nombreux enfants de survivre. Les survivants dépendent de la dialyse.Ils ont également les déformations les plus sévères.
De nos jours, cependant, les examens prénataux permettent de déterminer s'il y a ou non suffisamment de liquide amniotique. Si une carence est détectée, la quantité de liquide amniotique peut être augmentée. De cette manière, les graves dommages consécutifs causés par la séquence oligohydramnios peuvent être évités. Cependant, il est problématique que cet examen n'ait de sens qu'après la 17e semaine de grossesse car les médecins ne peuvent pas déterminer au préalable le manque de liquide amniotique. D'ici là, il sera trop tard pour un avortement.
Cependant, si le manque de liquide amniotique est reconnu à ce stade, la plupart des enfants peuvent naître en bonne santé et avec un bon pronostic. Certains présentent de légères déformations.
la prévention
Pour éviter une séquence oligohydramnios, une quantité suffisante de liquide amniotique doit être assurée pendant la grossesse. S'il y a des signes d'oligohydramnios, des mesures appropriées pour reconstituer le liquide amniotique doivent être prises immédiatement.
Tu peux le faire toi-même
La séquence oligohydramnios étant une maladie mortelle, il existe très peu de mesures d'auto-assistance. Pour éviter une séquence oligohydramnios, une quantité suffisamment élevée de liquide amniotique doit toujours être assurée pendant la grossesse. Parfois, il suffit à la femme enceinte de compenser l'augmentation de la perte de liquide en buvant.
Si une séquence oligohydramnios est déjà diagnostiquée, l'espérance de vie de l'enfant à naître est déjà très faible en raison de possibles lésions pulmonaires et rénales. Comme cela représente une situation psychologique exceptionnelle pour les parents et les proches, il est important d'offrir un soutien suffisant. En tant que personne concernée, il peut être utile de s'ouvrir à de telles offres d'accompagnement, souvent proposées par les hôpitaux et les services psychologiques. Votre propre environnement social ne doit pas être négligé dans une telle situation. Un environnement social intact peut aider à gérer le stress d'une séquence oligohydramnios et ses conséquences.
Les premiers signes de dépression doivent être pris au sérieux et traités. Les thérapies alternatives et les méthodes de relaxation comme le yoga et la méditation peuvent aider à gagner un nouveau courage pour affronter la vie, même pendant la période difficile de la maladie de son propre enfant ou de celui d'un être cher.
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