le Neurulation est la formation du tube neural à partir de cellules ectodermiques dans le contexte du développement embryonnaire. Les structures individuelles du système nerveux central se développent plus tard à partir du tube neural. Dans les troubles de la neurulation, la formation du tube neural est défectueuse, ce qui peut entraîner diverses malformations du système nerveux.
Quelle est la neurulation?
Au début du développement embryonnaire, l'embryon humain se différencie en différentes couches cellulaires. Ces couches cellulaires sont appelées cotylédons et surviennent lors de la gastrulation. Les humains sont triploblastiques et ont donc trois cotylédons: l'endoderme interne, le mésoderme central et l'ectoderme externe. Les cotylédons sont programmés pour développer certains tissus.
Le développement du système nerveux central commence chez les vertébrés avec la formation du soi-disant tube neural. Il s'agit d'une structure tissulaire embryonnaire qui se forme à partir de l'approche et de la fusion des plis neuraux à partir du 19e jour du développement embryonnaire. Ce processus est connu sous le nom de neurulation et correspond au repliement de l'ectoderme neural de la structure primaire de l'ectoderme externe. La neurulation a lieu sous l'influence de substances signal. Ces substances messagères proviennent des cellules du mésoderme axial.
Fonction et tâche
le neurulation primaire s'exécute par phases. Au début, la plaque neurale est délimitée à la surface de l'ectoderme. La zone de l'ectoderme rostral devant la bouche primordiale et la bande primitive s'épaississent en une seule forme au cours de ces processus. Dans la phase suivante, les bords des plaques neurales se gonflent en renflements neuraux et créent une dépression au milieu, connue sous le nom de rainure neurale. Les cellules de la ligne médiane se fixent à la notocorde et forment le point le plus profond de la rainure neurale.
Au cours de la phase suivante, les renflements neuraux forment des plis neuraux. Ces plis se rejoignent au milieu et ferment le sillon neural par leur fusion. C'est ainsi que le tube neural devient l'ancien canal neural. La fusion du pli neural a lieu sur la base des molécules de (N-) cadhérine des membranes cellulaires.
Dans la phase suivante de la neurulation, le neuroectoderme se sépare de la couche germinale externe. L'ectoderme restant se développe ensemble pour former l'ectoderme de surface et migre à l'intérieur de l'embryon. Les cellules de l'ancien bord de la plaque neurale forment ce que l'on appelle des crêtes neurales des deux côtés du tube neural.
Le tube neural est à l'origine du système nerveux central. Il se replie vers le 25e jour de développement. L'ouverture antérieure de la structure se ferme avant la fermeture de l'ouverture postérieure, permettant au cerveau de se développer dans la section antérieure du tube neural. Les sections plus en arrière forment la moelle épinière.
La neurulation est induite par des substances messagères issues de la notocorde. Des facteurs protéiques tels que la noggin et la follistatine inhibent le développement ultérieur de l'épithélium de surface et permettent l'accès aux gènes de développement du tissu nerveux. Associés aux facteurs de croissance, ils participent à la différenciation régionale des structures. Dans la plaque neurale médiane, les cellules de l'ectoderme sont sélectivement ancrées à la notocorde. Ils sont d'abord dans la ligne médiale, puis fusionnent en deux formations dorsolatérales et forment ainsi les points de pivot pour le processus de mise en forme. Les changements de forme cellulaire peuvent être obtenus grâce à des réarrangements précisément coordonnés des parties du cytosquelette. En coordination avec les processus de croissance du réseau cellulaire, le bombement ou la rétraction de certaines structures est obtenu. Les points de pivot fixes, en forme de pilier, permettent une croissance coordonnée et donc une mise en forme précise du tube neural.
Pendant le neurulation secondaire Des cavités remplies de liquide se forment dans le cordon cellulaire, qui s'unissent pour former une structure tubulaire. La structure est reliée à la lumière de la structure et remplie par le neuroépithélium. Au cours du deuxième mois embryonnaire, une section caudale est connectée au tube neural, qui se compose de cellules mésodermiques et se développe dans la section de la queue de la moelle épinière. Cette neurulation secondaire est initiée chez l'homme, mais ne continue pas à former une structure de queue indiquée.
Maladies et affections
Une neurulation incomplète ou défectueuse entraîne des malformations du système nerveux central. Les troubles de la neurulation sont également appelés dysraphies et une distinction est faite entre les différentes sous-formes en fonction du moment auquel ils surviennent. Un grand groupe de dysraphes avec des manifestations différentes sont des troubles du détachement du tube neural. Si un trouble de la neurulation apparaît dans la troisième et la quatrième semaine de gestation (grossesse), des malformations dysraphiques du système nerveux se développent. De telles malformations sont dues à des perturbations dans la fermeture du tube neural et peuvent se manifester, par exemple, par la formation d'un espace dans le crâne avec des défauts méningés et cérébraux.
Craniorachischisis totalis est probablement la forme la plus prononcée de trouble de la neurulation et expose le cerveau et la moelle épinière au liquide amniotique. Au lieu de tissu neuronal, il existe des formations de tissu conjonctif. L'anencéphalie est une malformation un peu plus bénigne. Dans ce trouble, la calotte est manquante, mais le tronc cérébral et le cervelet sont généralement présents. Cependant, les enfants de cette forme plus légère survivent rarement les premiers mois.
Les défauts de la ligne médiane sont également des troubles de la neurulation et sont associés à des malformations cérébrales ou à des lésions cérébrales secondaires. Un exemple de maladies de ce type est le syndrome de Meckel-Gruber. Les troubles de la neurulation sont l'une des zones les plus courantes de la moelle épinière. Le spina bifida occulta est le meilleur exemple d'une telle manifestation, qui est souvent sans symptôme. Le spina bifida cystica affecte également la colonne vertébrale et est associé à des troubles de paralysie et de sensibilité. Dans ce contexte, une forme ouverte se distingue d'une forme écorchée. D'autres malformations basées sur des troubles de la neurulation sont la syringomyélie et la diplomyélie.