Maladie de Behcet

Maladie de Behcet ou turc. Maladie de Behçet est une maladie immunitaire récurrente qui touche principalement les hommes d'Asie du Sud-Est et turcs âgés de 30 ans et plus. Les symptômes les plus importants sont fréquemment les aphtes récurrents et les maladies des yeux, en particulier l'inflammation et les accumulations de pus. Différentes options de traitement sont disponibles, la plus importante étant l'administration de cortisone.

Quelle est la maladie de Behcet?

La maladie rhumatismale Maladie de Behcet affecte le système immunitaire et se produit par poussées. Les symptômes qui peuvent être reconnus comme cette maladie ont déjà été décrits dans les temps anciens. Le premier symptôme était souvent des aphtes récurrents sur la muqueuse buccale ou génitale.

Dans la suite des symptômes, qui est alors sans ambiguïté, il y a des maladies des yeux, en particulier des accumulations de pus, qui se produisent principalement dans la chambre antérieure, et une inflammation de l'iris.

Des symptômes rhumatismaux tels qu'une rougeur de la peau et des bosses, une gêne et une inflammation des articulations, des occlusions vasculaires artérielles et une inflammation de l'épididyme sont rarement décrits. L'inflammation cérébrale survient très rarement, ce qui peut entraîner des troubles de la coordination, des maux de tête, de la spasticité et une altération de la conscience.

La maladie de Behcet peut également survenir chez les adolescents et est alors monosymptomatique. L'incidence de la maladie est inférieure à 1 sur 100 000.

causes

Bien que la maladie soit connue depuis l'Antiquité, ses raisons et les raisons de sa fréquence d'apparition en Turquie et en Asie du Sud-Est n'ont pas encore été clarifiées. Cependant, s'il existe des hypothèses concrètes quant aux causes, aucune théorie sur les lieux d'occurrence n'a pu être trouvée.

Les scientifiques soupçonnent que l'interaction de la prédisposition génétique et des maladies auto-immunes avec l'inflammation bactérienne ou virale affaiblit le corps et le système immunitaire à un point tel que la régulation immunitaire est altérée. Cela provoquerait l'apparition de la maladie car le corps n'a pas la capacité de décomposer l'inflammation et les accumulations de pus à lui seul.

Symptômes, maux et signes

La maladie de Behcet se manifeste par de petites zones de peau principalement douloureuses dans la bouche et la région génitale. Ces aphtes peuvent apparaître individuellement ou en groupes plus importants et avoir des caractéristiques différentes. Ils ressemblent à de l'acné, des vésicules ou des nodules palpables, ils font mal au toucher et sont toujours enflammés. Après un certain temps, les zones de la peau deviennent cicatrisées et la peau s'écaille.

Dans la plupart des cas, les personnes touchées remarquent également une cicatrisation altérée, et les blessures entraînent des saignements secondaires, des suintements et des infections. Les changements cutanés sont souvent accompagnés d'une conjonctivite. L'iris gonfle, entraînant des larmes, des démangeaisons et des rougeurs. Dans la chambre antérieure de l'œil, des collections de pus se forment, qui finissent par se briser et se vider vers l'intérieur ou vers l'extérieur.

Dans les cas graves, le patient devient aveugle à la suite de l'inflammation. Les symptômes se développent généralement insidieusement et augmentent au cours de la maladie de Behcet. Avec un traitement approprié, les problèmes de santé disparaissent en quelques jours ou semaines. Si la maladie rhumatismale n'est pas traitée, elle peut entraîner des cicatrices, des douleurs chroniques et des troubles du système immunitaire. Les malades se sentent de plus en plus mal et, par conséquent, des plaintes émotionnelles telles que la dépression ou des complexes d'infériorité se développent souvent.

Diagnostic et cours

Affecté par Maladie de Behcet se tournent souvent vers un médecin parce qu'ils remarquent un comportement de cicatrisation irritant. La peau lésée s'avère hyperactive, il y a une rougeur sévère de la peau et des cloques dans la zone autour de la plaie. Ce symptôme sert également de critère principal pour le diagnostic précoce de la maladie de Behcet par les médecins consultés.

Le diagnostic est confirmé par le soi-disant "test du coude du chat". Pour cela, un médecin injecte 0,5 ml de solution saline médicale dans la peau du coude et observe sa réaction. Si le patient souffre de la maladie de Behcet, l'excès de peau réagit à l'injection avec des nodules et une inflammation.

Si ce test confirme la suspicion, des analyses sanguines doivent être effectuées pour un diagnostic plus approfondi afin de déterminer la quantité d'immunoglobulines dans le sang et comment elles sont constituées.

La maladie de Behcet est une maladie chronique récurrente qui se manifeste initialement par des aphtes et plus tard par diverses maladies oculaires. En l'absence d'intervention médicale, la maladie rhumatismale peut entraîner la cécité ou une inflammation sévère du cerveau.

Complications

La maladie de Behcet provoque diverses plaintes et complications. Principalement, il peut provoquer une inflammation des yeux, provoquant une accumulation de pus dans la chambre antérieure. Cette accumulation conduit à des problèmes visuels dans la plupart des cas et dans le pire des cas à une cécité totale. Des démangeaisons et des rougeurs se développent sur la peau, ce qui limite considérablement la qualité de vie de la personne touchée.

La plupart d'entre eux se sentent mal à l'aise et ont souvent honte de ces plaintes. La maladie de Behcet peut également entraîner une diminution de l'estime de soi ou des complexes d'infériorité. Il n'est pas rare que les patients souffrent de limitations psychologiques ou de dépression en conséquence. La cicatrisation des plaies peut également être limitée par la maladie de Behcet, de sorte que les infections se produisent plus fréquemment.

La maladie de Behcet peut être traitée relativement bien avec l'aide de médicaments. En règle générale, il n'y a pas de complications particulières. Dans la plupart des cas, cependant, les patients sont dépendants d'un traitement prolongé. De même, il n'y a généralement pas d'espérance de vie réduite pour la personne touchée. En raison du système immunitaire affaibli, les patients sont plus sensibles à diverses maladies.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le groupe à risque de la maladie comprend notamment les hommes âgés de 30 ans et plus, d'origine turque ou sud-asiatique. Vous devez consulter un médecin dès que vous souffrez d'ulcères aphteux. Les taches douloureuses sur les gencives ou les muqueuses de la bouche doivent être examinées et traitées. Si les régions touchées se propagent davantage ou s'il y a d'autres plaintes, un médecin doit être consulté. Des précautions doivent être prises en cas d'inflammation, de démangeaisons, de plaies ouvertes ou de formation de pus. Dans les cas graves, il existe un risque d'intoxication du sang avec une issue potentiellement mortelle. Une consultation avec un médecin est nécessaire si la douleur se développe, si la plaie s'agrandit ou si le soin des plaies stériles ne peut être garanti.

Si la personne concernée souffre à plusieurs reprises des différents symptômes en quelques semaines ou quelques mois, un médecin doit être consulté. Si des vésicules se forment ou s'il y a d'autres changements dans le teint, c'est une indication de l'organisme pour les irrégularités existantes. Des bosses palpables, une peau squameuse ou une douleur au toucher doivent être présentées à un médecin. Si les plaies guérissent mal ou s'il y a des saignements inhabituels, un médecin est nécessaire. Une visite chez le médecin est également nécessaire en cas de problèmes émotionnels ou psychologiques. Les humeurs dépressives ou les problèmes de comportement doivent être évalués par un médecin dès qu'ils persistent pendant plusieurs semaines.

Traitement et thérapie

Est le diagnostic Maladie de Behcet un traitement standard clairement prouvé est instauré. Au stade aigu, cela consiste en l'administration de cortisone, par voie intraveineuse ou sous forme de comprimés, en fonction de la gravité et des besoins individuels du patient. La cortisone inhibe l'inflammation dans le corps et la croissance des cellules affectées et peut ainsi interrompre ou affaiblir le cycle de la maladie.

Dans les cas très graves et les crises fréquemment récurrentes, le médecin traitant peut décider d'administrer en plus ou en alternance des immunosuppresseurs. Ceux-ci réduisent les fonctions du système immunitaire en limitant la croissance des cellules immunitaires ou en bloquant la croissance de l'ADN. Le niveau de dose et la fréquence de prise dépendent de la gravité de la maladie.

Si ni le traitement à la cortisone, ni les immunosuppresseurs ou l'association des deux préparations ne fonctionnent, alors les dernières options disponibles sont les thérapies par infliximab ou thalidomide. L'infliximab est un médicament clé dans les maladies rhumatismales. La thalodomide était connue sous les noms et expériences négatives avec Contergan ou Softenon, mais dans sa forme actuelle et sous des contrôles de sécurité stricts, elle promet de bonnes perspectives de guérison.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de la maladie de Behcet s'améliore à mesure que la durée de la maladie augmente. L'évolution peut être décrite comme ondulée, les nombreux aphtes dans la bouche ou sur les organes génitaux se raréfiant avec l'âge. Si seul le teint est affecté, les personnes touchées n'ont pas d'espérance de vie plus courte. Les problèmes psychologiques qui surviennent à la suite des changements cutanés perçus comme gênants peuvent augmenter le niveau de souffrance. Dans de rares cas, une dépression se développe, ce qui aggrave le pronostic.

Plus la maladie survient tôt, plus le taux de mortalité par maladie de Behcet est élevé. Les jeunes hommes et les jeunes adultes en particulier ont un taux de mortalité beaucoup plus élevé que toute autre personne touchée. Les anévrismes des artères pulmonaires sont associés à un taux de mortalité élevé d'environ un cinquième. Étant donné que ceux-ci sont rarement diagnostiqués avant qu'ils ne prennent effet, le pronostic est donc mauvais. L'atteinte neuronale ou l'ulcération du tube digestif ou d'autres organes contribuent également à l'augmentation du taux de mortalité.

Avec l'âge, cependant, le pronostic pour ce groupe à risque devient de plus en plus favorable car la maladie devient de plus en plus inactive. En outre, le pronostic est mauvais si les yeux sont touchés, car environ 25 à 50% des personnes atteintes deviennent aveugles ou leur vue est sévèrement restreinte. De bons soins médicaux peuvent empêcher cela.

la prévention

Les causes de la maladie n'ayant pas encore été étudiées, aucune méthode de prévention n'est connue. Cependant, les personnes touchées doivent consulter un médecin le plus rapidement possible et régulièrement afin de prévenir l'évolution d'une maladie grave.

Suivi

L'objectif thérapeutique de la maladie de Behcet est une suppression durable et aussi complète que possible de l'inflammation auto-immune des vaisseaux sanguins. En règle générale, l'activité des symptômes alternativement clignotants et disparaissants de la maladie diminue avec le temps. Si les symptômes sont plus prononcés avec une inflammation des yeux, une thrombose et une atteinte du système nerveux ou du tractus gastro-intestinal, un traitement de suivi à long terme avec des médicaments anti-inflammatoires tels que des perfusions et des comprimés est nécessaire.

Si les patients ne se plaignent pas depuis au moins deux ans et ne présentent aucun symptôme, les préparations pour réduire les processus inflammatoires ou les traitements immunosuppresseurs sont arrêtés dans des cas individuels. Cependant, il est souvent difficile de maîtriser la maladie de Behcet car le moment et la gravité des rechutes sont incalculables.

Un suivi optimal est donc important pour la vascularite auto-immune. Les mesures de traitement de suivi après la phase de thérapie aiguë ont pour tâche d'identifier les séquelles et de reconnaître une nouvelle poussée en temps utile. Les doses de médicament peuvent être ajustées individuellement en fonction de l'apparence clinique. Un style nutritionnel pour stabiliser la flore intestinale et renforcer les vaisseaux sanguins soutient le suivi de la maladie de Behcet.

Des contrôles réguliers, notamment par le dermatologue et l'ophtalmologiste, permettent la détection précoce des changements cutanés ou de l'inflammation oculaire, mais donnent également aux personnes concernées la sécurité de clarifier les questions urgentes. Le traitement de suivi de la maladie de Behcet est un élément important afin de consolider durablement le succès d'une thérapie et de l'adapter à l'évolution individuelle de la maladie.

Tu peux le faire toi-même

Étant donné que la maladie évolue par épisodes, il est difficile de trouver une panacée pour l'auto-assistance. De nombreux patients peuvent bien vivre et tolérer la maladie si le médicament prescrit est pris régulièrement. Pour certaines personnes malades, il y a aussi des moments où elles peuvent se débrouiller sans aucun médicament. Si un autre épisode survient, le médecin traitant doit être consulté pour prescrire quelque chose pour le soulagement, car une douleur intense y est toujours associée.

Quiconque souffre de la maladie de Behcet doit s'assurer que son corps se repose suffisamment. Un sommeil suffisant et une alimentation saine et équilibrée contribueront également à une évolution relativement stable de la maladie. Les personnes malades devraient également mener une vie régulière afin d'éviter à leur corps un stress inutile.

De plus, il est conseillé aux personnes malades de rejoindre un groupe d'entraide ou un groupe de thérapie. Il existe également des forums Internet qui offrent un certain anonymat. De cette manière, chacun peut échanger des idées avec d'autres parties concernées sur des sujets qui ne peuvent pas être discutés dans un groupe officiel. Cela aide à entendre les expériences des autres dans la situation respective. C'est une meilleure façon de gérer ses propres sentiments et peurs.