Hyperthermie maligne

dans le hyperthermie maligne c'est une complication rare mais potentiellement mortelle de l'anesthésie. S'il existe une prédisposition génétique, elle est déclenchée par diverses substances déclenchantes, dont certains anesthésiques.

Qu'est-ce que l'hyperthermie maligne?

Cause de la hyperthermie maligne est une modification génétique des récepteurs du muscle squelettique. Normalement, le muscle squelettique se contracte en libérant des ions calcium du réticulum sarcoplasmique, une réserve de calcium dans les cellules musculaires squelettiques. Lorsqu'une contraction musculaire doit être déclenchée, un signal électrique est transmis à la cellule musculaire via la plaque motrice.

Cela conduit à l'activation d'un canal ionique dépendant de la tension dans les tubules T, c'est-à-dire dans des protubérances spéciales de la membrane cellulaire. Ce canal ionique est adjacent à un canal calcique du réticulum sarcoplasmique. Cela s'appelle à son tour le récepteur de la ryanodine. Il sera alors ouvert. Le calcium s'écoule maintenant dans le cytosol, ce qui permet aux filaments de myosine et d'actine du muscle de se contracter. Cela se traduit par une contraction de tout le muscle.

En cas d'hyperthermie maligne, les récepteurs mentionnés ci-dessus sont modifiés en raison d'une prédisposition génétique de telle sorte que le calcium est libéré dans le muscle même lorsque certaines substances de déclenchement, y compris des narcotiques, sont administrées. Cependant, c'est beaucoup plus fort que la normale. Par conséquent, les fibres musculaires sont excessivement activées.

causes

Cette activation excessive est très critique, car le calcium libéré doit ensuite être transporté dans le réticulum sarcoplasmique. De plus, les éléments contractiles actine et myosine doivent à nouveau se séparer. Le corps a besoin d'ATP en tant que fournisseur d'énergie pour ces deux processus de régénération. En raison de la nature disproportionnée, les cellules musculaires développent rapidement un manque d'énergie.

Les ions calcium libres augmentent considérablement le métabolisme cellulaire, ce qui entraîne à son tour une augmentation du renouvellement de l'oxygène ainsi qu'une production accrue de dioxyde de carbone et de chaleur. Initialement, les processus mentionnés ont lieu exclusivement dans les muscles squelettiques, plus tard, en raison de la détérioration continue de la capacité de régénération, une nécrose et une dégradation musculaire se produisent.

De plus, le dioxyde de carbone et le lactate nocifs s'accumulent, ce qui provoque une suracidification du corps. En relation avec cela, la température corporelle augmente, ce qui endommage d'autres organes. Les muscles cardiaques ne sont principalement pas affectés par les changements pathologiques de l'hyperthermie maligne, mais les processus mentionnés ci-dessus endommagent également le cœur au cours du processus, de sorte que la mort par insuffisance circulatoire peut en résulter.

Symptômes, maux et signes

Le tableau clinique de l'hyperthermie maligne est caractérisé par un déséquilibre métabolique sévère, en particulier au niveau des muscles squelettiques. Les autres symptômes sont très différents. Selon le moment, le tableau clinique se présente différemment et tous les signes n'apparaissent pas toujours. Les premiers signes d'hyperthermie maligne sont une augmentation de la concentration de dioxyde de carbone dans l'air expiré et une augmentation de la fréquence cardiaque.

De plus, il peut y avoir des muscles raides, un spasme du muscle masséter, un manque général d'oxygène et un excès d'acidité du corps. Ce n'est que plus tard que la hausse significative éponyme de la température corporelle s'installe. Enfin, il peut y avoir des arythmies, une baisse de la pression artérielle, une dégradation musculaire et une augmentation de la libération de potassium. Il est essentiel de faire attention aux premiers signes, car l'hyperthermie maligne entraîne la mort si aucune contre-mesure n'est prise.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le développement d'une hyperthermie maligne mettant en jeu le pronostic vital, le diagnostic doit être posé le plus tôt possible et un traitement efficace doit être instauré immédiatement. Dans tous les cas, l'arrêt de la fourniture de substances déclenchantes est prioritaire. Les anesthésiques par inhalation sont arrêtés et l'anesthésie est poursuivie par voie intraveineuse. Normalement, ceux-ci n'ont aucun effet déclencheur sur l'hyperthermie maligne.

Complications

En règle générale, cette maladie conduit à une situation potentiellement mortelle qui doit être traitée immédiatement par un médecin. Étant donné que cette plainte survient généralement directement pendant l'anesthésie, elle peut également être immédiatement diagnostiquée et finalement traitée par un médecin. Les personnes touchées souffrent d'une augmentation de la fréquence cardiaque et également d'une concentration accrue de dioxyde de carbone dans l'air qu'elles respirent.

Une rigidité musculaire se produit également et les patients souffrent d'un manque d'oxygène. L'apport insuffisant d'oxygène aux organes peut entraîner de graves dommages aux organes internes, qui sont généralement irréversibles et ne peuvent plus être traités. Dans le pire des cas, le patient mourra si la plainte n'est pas traitée immédiatement. Cela conduit à des problèmes cardiaques et finalement à la mort cardiaque.

Cette plainte est traitée à l'aide de médicaments. Cela atténue les symptômes et stabilise la circulation. Dans la plupart des cas, les complications ne surviennent que si le traitement n'est pas commencé tôt. Avec un traitement réussi, il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

L'hyperthermie maligne est une complication de l'anesthésie. Il ne s’agit donc pas d’une maladie dont les symptômes surviennent au quotidien et fournissent ainsi des indications sur la nécessité d’un traitement. Le patient étant déjà sous surveillance médicale pendant l'anesthésie, il n'y a pas besoin d'intervention de la part de la personne concernée.

De plus, au cours de cette phase, le patient a été placé dans un état d'inconscience. Il ne lui est donc pas possible de signaler des plaintes existantes ou des irrégularités du système nerveux autonome. Les changements survenant au sein de l'organisme sont constatés par le personnel hospitalier présent et immédiatement transmis au médecin traitant.

Une consultation avec un médecin est nécessaire dès qu'un parent sanguin a été diagnostiqué avec une hyperthermie maligne au sein de la famille. Des examens et des tests spéciaux doivent être effectués sur la progéniture pour déterminer si la maladie est héréditaire. Avant une intervention chirurgicale, les personnes atteintes d'une disposition génétique existante doivent consulter le médecin traitant. Il doit être informé en détail des incidents au sein de la famille et les résultats des tests existants doivent être présentés.

Thérapie et traitement

Un traitement médicamenteux spécifique est possible grâce au principe actif dantrolène. C'est une substance qui est administrée par voie intraveineuse et qui inhibe la libération de calcium du réticulum sarcoplasmique. C'est ainsi que l'hyperthermie maligne est traitée de manière causale. En même temps, cependant, il existe également une thérapie symptomatique.

Cela comprend une stabilisation du système circulatoire, un équilibre de l'acidité du corps, un apport d'électrolytes et, si disponible, le traitement des arythmies cardiaques. L'hyperthermie, c'est-à-dire une augmentation de la température corporelle, est un symptôme tardif. Pour cette raison, un refroidissement actif du corps n'est nécessaire que dans le processus ultérieur. Une surveillance circulatoire doit avoir lieu à tout moment au moyen d'un enregistrement invasif de la pression artérielle via un cathéter artériel. Une fois le patient stabilisé, il est essentiel qu'il soit suivi en unité de soins intensifs pendant un certain temps.

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Perspectives et prévisions

Si elle n'est pas traitée, l'hyperthermie maligne entraîne une mort prématurée. Diverses plaintes se produisent en même temps, de sorte qu'en plus de graves perturbations de l'activité organique, un manque aigu d'oxygène peut également être attendu. Pour cette raison, la personne concernée doit recevoir des soins médicaux dans les plus brefs délais. S'il y a des retards ou pas de soins médicaux intensifs, les chances de survie sont extrêmement minces.

Le pronostic s'améliore lorsque la circulation est immédiatement stabilisée. La pression artérielle doit être surveillée et la personne concernée a besoin d'un approvisionnement en électrolytes. S'il existe d'autres maladies du système du rythme cardiaque, le pronostic s'aggrave. Les maladies peuvent entraîner des complications importantes et entraîner la mort du patient. Si la condition potentiellement mortelle peut être évitée, la personne affectée doit encore être hospitalisée pendant un certain temps. Son état de santé doit être vérifié quotidiennement pendant plusieurs semaines afin que les irrégularités ou les changements puissent être documentés.

Dans certains cas, des traitements de suivi sont nécessaires pour que l'organisme soit correctement alimenté. Néanmoins, les personnes touchées qui ont survécu à cette urgence sanitaire peuvent généralement être libérées du traitement après quelques mois sans symptômes. Cela est particulièrement vrai s'il n'y a pas d'autres maladies. Sinon, le pronostic s'aggrave et le patient doit être suivi médicalement par un médecin sur le long terme.

la prévention

Diverses mesures sont prises aujourd'hui pour prévenir le développement d'une hyperthermie maligne. Pour chaque anesthésie planifiée, une éventuelle survenue d'hyperthermie maligne dans la famille du patient est posée lors d'une discussion préliminaire. En cas de suspicion d'une prédisposition correspondante, des tests supplémentaires sont effectués au moins avant les interventions prévues.

Deux méthodes de test importantes sont au premier plan: le test de contracture in vitro et le diagnostic génétique moléculaire. Dans le test de contracture in vitro, une biopsie musculaire est effectuée, qui est ensuite exposée aux substances déclencheurs caféine et halothane. Si les patients ont une disposition correspondante, l'échantillon prélevé se contractera en conséquence. Ce test est l'étalon-or dans le diagnostic de l'hyperthermie maligne.

Dans le diagnostic génétique moléculaire, un échantillon de sang est prélevé sur le patient et examiné pour les changements génétiques caractéristiques. Cette méthode est moins complexe que le test de contracture in vitro. Cependant, ce n'est pas aussi précis non plus. En résumé, on peut dire que la vigilance du personnel soignant et les tests préalables de prédisposition sont les meilleures options pour éviter l'hyperthermie maligne.

Suivi

L'hyperthermie maligne est une situation potentiellement mortelle qui doit être traitée immédiatement par un médecin. L'approvisionnement insuffisant en oxygène peut entraîner de graves dommages aux organes internes. En règle générale, les dommages ne peuvent pas être réparés. Si la complication n'est pas traitée immédiatement, la personne touchée meurt généralement rapidement des conséquences.

Les soins ultérieurs visent à ramener doucement le patient à une vie normale. En plus des contrôles médicaux, qui doivent être effectués régulièrement, il est parfois utile de participer à des conversations constructives avec les proches dans le voisinage immédiat. De cette manière, le fardeau mental peut être un peu réduit et une gestion sûre de l'expérience peut être encouragée. Si le médecin traitant donne son accord, le patient peut à nouveau vivre la vie quotidienne de manière autonome.

Tu peux le faire toi-même

En cas d'épidémie aiguë d'hyperthermie maligne (HM) consécutive à une anesthésie, le patient doit être traité en soins intensifs pour éviter une issue fatale. Dans cet état, il n'y a aucune possibilité d'automédication ou d'auto-assistance.

Cependant, le patient a la possibilité de jouer un rôle préventif dans la prévention d'une crise aiguë. Puisqu'il s'agit d'une prédisposition génétique, le patient est obligé d'informer l'anesthésiste avant une opération si un cas de MH est déjà survenu dans la famille. Le médecin doit également être conscient de toute maladie musculaire. Par exemple, la MH peut survenir dans le contexte de diverses myopathies telles que la myopathie du noyau central, la myopathie multiminicore, la paralysie hypokaliémique périodique ou d'autres maladies musculaires. Le patient doit également signaler au médecin des symptômes inhabituels tels qu'une paralysie musculaire, une faiblesse musculaire ou une raideur musculaire fréquente lors d'une discussion sur l'anamnèse avant une anesthésie nécessaire. Cela inclut également les coups de chaleur que vous avez pu subir pendant l'exercice.

Pour les personnes ayant déjà été testées, il est également conseillé de présenter les résultats des tests d'un laboratoire MH et, si possible, une carte d'identité MH. Le test de contracture in vitro (IVKT) est la méthode d'examen la plus sûre. Avant de passer un test, il est essentiel que le patient contacte le centre de test par écrit ou par téléphone afin de clarifier quels documents et résultats de test doivent être soumis. Puisque l'échantillon musculaire ne peut être examiné que lorsqu'il est vivant et frais, le patient doit également prendre rendez-vous sur place après avoir soumis tous les documents nécessaires.