Tumeur Klatskin

Du Tumeur Klatskin est l'un des carcinomes des voies biliaires. Il est considéré comme une forme particulière de carcinome cholangiocellulaire.

Qu'est-ce qu'une tumeur Klatskin?

Au Tumeur Klatskin c'est une tumeur maligne qui se forme sur les voies biliaires centrales. Elle représente une variante particulière du carcinome biliaire: la tumeur de Klatskin est positionnée sur la fourche hépatique. À ce stade, les canaux hépatiques droit et gauche s'unissent pour former un canal commun. En médecine, la tumeur est également appelée carcinome de la fourche hépatique ou carcinome de bifurcation. Les personnes âgées de 60 à 70 ans sont particulièrement touchées par les tumeurs de Klatskin.

causes

La tumeur de Klatskin est comptée parmi les carcinomes cholangiocellulaires dont les causes ne sont pas encore élucidées. Pour cette raison, aucun déclencheur exact du développement de la maladie rare n'a encore été trouvé. Cependant, certains facteurs de risque connus peuvent favoriser l'apparition d'une tumeur Klatskin. Ceux-ci comprennent des maladies antérieures telles que des calculs biliaires dans le foie (hépatolithiase), une cholangite sclérosante primitive, le syndrome de Caroli et un kyste des voies biliaires communes.

Les infections par des parasites tels que Clonorchis sinensis et Opisthorchis viverrini constituent un autre facteur de risque. Ces maladies surviennent principalement en Chine et en Thaïlande. Les médecins divisent la tumeur Klatskin en deux formes. Ce sont le type intraluminal polypoïde et le type infiltrant diffus. Avec les deux formes, il y a la possibilité qu'elles fusionnent l'une dans l'autre. Ils attaquent le foie le long des voies biliaires.

Dans environ la moitié de toutes les tumeurs malignes, des métastases aux ganglions lymphatiques peuvent également être identifiées lors du diagnostic. La tumeur de Klatskin s'infiltre dans les gaines périneurales à un stade précoce, ce qui peut aller jusqu'au plexus nerveux périortique. Étant donné que la propagation de la tumeur est difficile à déterminer avec les méthodes d'examen par imagerie, seul un examen histologique montre son étendue.

La tumeur Klatskin est également divisée en types I à IV. Dans le type I, la fourche du nerf hépatique n'est pas affectée par le carcinome qui se forme dans les voies biliaires. Si, en revanche, la fourche du nerf hépatique est impliquée, on l'appelle de type II. Dans le cas du type III, la tumeur atteint les branches segmentaires d'un côté. Si le type IV est présent, les confluences secondaires à droite et à gauche sont affectées. Une résection curative ne peut plus être réalisée.

Symptômes, maux et signes

Le développement d'une tumeur Klatskin n'est dans la plupart des cas même pas remarqué par le patient. Les symptômes n'apparaissent que lorsque la taille de la tumeur augmente. Ensuite, la vésicule biliaire s'élargit sous la côte droite, ce qui est indolore. De plus, les personnes touchées souffrent de jaunisse sévère (jaunisse). Surtout, il y a aussi une plus grande perte de poids.

D'autres symptômes peuvent inclure des démangeaisons et des selles graisseuses (stéatorrhée). De plus, la tumeur Klatskin pénètre dans le foie. Dans le cours ultérieur, il y a des symptômes dans la partie supérieure de l'abdomen, une perte d'appétit et de la fatigue. La jaunisse, qui s'installe tôt, est causée par un blocage des voies biliaires. Cela perturbe l'écoulement de la bilirubine, pigment biliaire.

L'absence d'acide biliaire dans l'intestin signifie que les acides gras et les trialcylglycérides n'entrent pas en conjugaison. De plus, ils ne peuvent plus être fractionnés et absorbés par les lipases. Parce qu'ils restent dans la lumière intestinale, les selles deviennent grasses.

Diagnostic et progression de la maladie

Plusieurs méthodes de diagnostic conviennent pour diagnostiquer une tumeur de Klatskin. Il s'agit généralement d'un test sanguin pour les modifications des valeurs biliaires et hépatiques. De plus, une échographie abdominale (examen échographique de l'abdomen) a lieu. Dans le cadre d'un examen aux rayons X, le patient prend d'abord un agent de contraste pour rendre visible les voies biliaires.

De cette manière, un rétrécissement des voies biliaires causé par une tumeur peut être identifié. Une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) peut également être réalisée pour visualiser la sténose tumorale. Il n'y a aucun risque que des germes soient transportés par un agent de contraste. Cependant, toute l'étendue de la tumeur de Klatskin ne peut pas être visualisée par le processus d'imagerie car elle se propage aux gaines nerveuses. Cependant, sa zone centrale est généralement bien reconnue.

Une tumeur Klatskin suit souvent une évolution négative. Il a généralement tellement augmenté au moment du diagnostic qu'une opération ne peut plus être effectuée. Pour cette raison, l'espérance de vie avec cette maladie est considérée comme faible. Seulement cinq pour cent environ de tous les patients sont encore en vie cinq ans après le diagnostic.

Complications

Puisque la tumeur Klatskin est un cancer, elle s'accompagne des complications et des risques habituels de maladie tumorale. Dans un cas défavorable ou si le traitement est initié tardivement, cette tumeur peut se propager à d'autres régions du corps et ainsi toucher d'autres tissus sains. En règle générale, cela peut également entraîner une réduction de l'espérance de vie.

Dans le pire des cas, la personne touchée décède des suites de la tumeur. Il n'est pas rare que la tumeur Klatskin entraîne une jaunisse et une perte de poids sévère. Dans de nombreux cas, les gens éprouvent également des douleurs abdominales et une perte d'appétit. Des symptômes de carence et des selles graisseuses continuent de se produire. La qualité de vie de la personne touchée est considérablement limitée par la tumeur de Klatskin et la résilience diminue également fortement.

La tumeur est relativement facile à diagnostiquer, de sorte que le traitement peut être débuté tôt. Cependant, la tumeur ne peut pas être traitée et retirée avec succès dans tous les cas. L'ablation est réalisée par une intervention chirurgicale puis par irradiation. La plupart du temps, la personne concernée dépend des bilans de santé même après le traitement. L'espérance de vie peut être réduite en raison de la tumeur de Klatskin.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si des symptômes de jaunisse sont remarqués, un médecin doit être consulté immédiatement. La tumeur Klatskin augmente généralement lentement en taille. Un traitement précoce prévient les dommages permanents à la vésicule biliaire et aux organes environnants. Si d'autres symptômes apparaissent, tels qu'une perte de poids notable ou des problèmes de selles (ex: selles graisseuses), un avis médical est nécessaire. Les personnes qui semblent fatiguées et épuisées sans raison devraient également consulter un médecin.

La tumeur Klatskin survient en relation avec des calculs biliaires, le syndrome de Caroli et principalement une cholangite sclérosante. Les patients souffrant de l'une de ces maladies doivent consulter leur médecin. Même après des infections parasitaires telles que Clonorchis sinensi et Opisthorchis viverrini, il existe un risque accru de développer une tumeur Klatskin - un diagnostic immédiat est indiqué. Au plus tard, lorsque la douleur survient dans d'autres parties du corps, vous devez consulter votre médecin avec les symptômes. Les autres personnes de contact sont l'interniste ou un spécialiste des maladies de la vésicule biliaire.

Thérapie et traitement

Dans le cadre d'un traitement de la tumeur de Klatskin, une tentative est faite pour décompresser les voies biliaires bloquées. La meilleure méthode pour cela est la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERC), dans laquelle le patient reçoit un stent. Un drainage transpapillaire est préféré à un drainage transhépatique transcutané. Il est nécessaire de drainer la bile vers l'extérieur, car elle est importante pour la digestion dans l'intestin.

Il peut être nécessaire de créer une première approche transhépatique à l'avance. Celui-ci est ensuite converti en un stent interne dont le drainage s'étend dans le duodénum. Si la tumeur de Klatskin peut encore être enlevée chirurgicalement, elle sera réalisée. Ceci est suivi d'une chimiothérapie. Si la chirurgie ne peut plus être pratiquée, une radiothérapie ou une chimiothérapie est administrée.

Comme le diagnostic est généralement posé tardivement, dans la plupart des cas, il n'est plus possible de se libérer des tumeurs. Par conséquent, un traitement symptomatique est généralement utilisé, dont le but est de lutter contre la jaunisse, l'indigestion et les démangeaisons.

Perspectives et prévisions

Malheureusement, le pronostic et les perspectives de la tumeur de Klatskin sont très mauvais.En raison du diagnostic généralement très tardif, seuls les stades très avancés de la maladie sont reconnus et ne peuvent donc être traités que de manière inadéquate. La tumeur étant alors généralement très dispersée et donc inopérable, l'espérance de vie globale est très faible et seuls quelques patients survivent plus de cinq ans après le diagnostic initial. Si une opération est encore possible, elle est très radicale afin d'éliminer le plus complètement possible la tumeur. De grands progrès ont déjà été accomplis ici ces dernières années.

Si cette option curative et prolongeant la vie ne peut plus être réalisée, des mesures palliatives sont prises pour garantir au patient une meilleure qualité de vie, l'absence de douleur et l'activité des personnes touchées sont ici au centre des préoccupations. Une mesure, par exemple, consiste à atteler les voies biliaires afin de prévenir la congestion biliaire et donc les lésions hépatiques. Le patient peut également se voir proposer une combinaison de chimiothérapie palliative ou de radiothérapie de la tumeur; dans le concept palliatif, l'accent est mis sur le patient et peut déterminer les thérapies dont il aimerait profiter.

la prévention

Parce que les causes exactes d'une tumeur Klatskin sont inconnues, aucune mesure préventive efficace n'est disponible.

Suivi

Les soins de suivi suivent immédiatement le traitement initial d'une tumeur. Les médecins veulent éviter la récurrence des symptômes et améliorer l'espérance de vie en commençant le traitement tôt. La tumeur Klatskin appartient également au groupe de ces maladies. Pour le type de suivi, il est crucial qu'une opération soit possible ou non.

Si une intervention chirurgicale ne peut plus être réalisée, seuls les soins de suivi palliatifs ont lieu. Cela signifie: un traitement permanent commence jusqu'à la fin de la vie, dans lequel les symptômes sont atténués au mieux. Si, au contraire, une opération promet un succès, cela conduit à des contrôles de suivi serrés. En fonction de la progression de la formation de la tumeur, des soins de suivi peuvent être nécessaires au départ après six semaines.

Avec une absence croissante de symptômes, le rythme se développe. Après la cinquième année sans nouvelle maladie, les médecins recommandent généralement des soins de suivi une fois par an. Les soins de suivi ont généralement lieu à l'hôpital de la première chirurgie. Le diagnostic est basé sur un échantillon de sang. Les méthodes d'imagerie, à savoir la tomodensitométrie, la tomographie par résonance magnétique et les examens endoscopiques, sont également principalement utilisées.

Une mesure de rééducation peut suivre la première intervention. En cela, l'intégration du patient dans la vie quotidienne est visée. Les problèmes psychologiques et sociaux peuvent être résolus. Des analgésiques peuvent également y être réglés.

Tu peux le faire toi-même

Si une tumeur Klatskin a été diagnostiquée, il est important de la retirer chirurgicalement dès que possible. Une opération précoce est nécessaire pour éviter une nouvelle hypertrophie du carcinome et donc un résultat négatif. Seul le médecin responsable peut répondre aux mesures que le patient peut prendre.

En général, les mesures préopératoires habituelles doivent être prises pour garantir un processus sans complication. Après la procédure, le repos et l'alitement s'appliquent aux personnes touchées. Le régime alimentaire devra peut-être être modifié car la vésicule biliaire a été affaiblie par la chirurgie. De plus, des contrôles réguliers avec un médecin sont indiqués. Il y a toujours le risque que des récidives se produisent ou que la procédure provoque des troubles de la vésicule biliaire même après des mois ou des années. C'est pourquoi une surveillance médicale étroite est la mesure d'auto-assistance la plus importante.

Si la tumeur de Klatskin est découverte trop tard, un conseil thérapeutique est conseillé. L'espérance de vie relativement courte peut provoquer un choc, c'est pourquoi un soutien psychologique, mais aussi l'aide d'amis et de membres de la famille, est nécessaire. Le traitement symptomatique est toujours possible et peut être soutenu par les personnes concernées par des mesures générales telles qu'un mode de vie sain et la contention.