Hyperbilirubinémie

À Hyperbilirubinémie si la concentration sanguine de bilirubine dépasse la valeur normale. Le résultat est la jaunisse, car la substance jaunâtre se dépose dans la peau. Le traitement dépend de la maladie sous-jacente.

Qu'est-ce que l'hyperbilirubinémie?

La bilirubine correspond à un produit de dégradation jaunâtre qui provient du composant hème de l'hémoglobine du pigment rouge du sang. Cela fait de la bilirubine un pigment biliaire. Les globules rouges ont une durée de vie d'environ 120 jours et après cette période, ils sont décomposés dans le foie et la rate. Après des étapes intermédiaires, le pigment sanguin rouge devient la bilirubine.

La bilirubine produite quotidiennement s'élève à environ 300 milligrammes et environ 80 pour cent provient des processus de dégradation des érythrocytes. Dans le sang, la bilirubine se lie de manière non covalente à l'albumine. La bilirubine couplée aux protéines correspond à la bilirubine non conjuguée. La delta bilirubine est utilisée en liaison covalente avec l'albumine. Avec un soi-disant Hyperbilirubinémie la concentration de bilirubine dans le sang augmente jusqu'à des valeurs supérieures à 1,1 mg / dl.

Lorsque les taux sériques de la substance de dégradation sont élevés, des symptômes tels que la jaunisse se produisent lorsque la bilirubine s'accumule dans la peau. Des symptômes supplémentaires peuvent survenir en fonction de la cause et du type de l'augmentation de la bilirubine. L'hyperbilirubinémie n'est pas en soi une maladie. Il s'agit plutôt d'un symptôme d'une maladie superordonnée qui se manifeste sous la forme d'une perturbation de la dégradation de la bilirubine.

En relation avec l'augmentation de la bilirubine totale, une distinction est faite entre l'hyperbilirubinémie indirecte et directe. La bilirubine indirecte a une faible solubilité. Ce n'est qu'après les processus de biotransformation que la bilirubine est plus soluble dans le foie, qui peut être détectée sous forme de bilirubine directe.

causes

La cause de l'hyperbilirubinémie est toujours une perturbation de la dégradation des déchets. La panne est un symptôme de diverses maladies. Par conséquent, l'hyperbilirubinémie peut avoir diverses causes. Par exemple, une hyperbilirubinémie indirecte avec plus de 80 pour cent de la bilirubine totale sous forme d'hyperbilirubine indirecte peut indiquer une hémolyse. Cependant, ce symptôme peut tout aussi bien être lié à une rhabdomyolyse, des brûlures ou un ictère néonatal.

Chez les nouveau-nés, une valeur accrue est conditionnée physiologiquement et est considérée comme normalement augmentée dans une certaine mesure. Votre foie ne fonctionne pas encore pleinement et décompose donc beaucoup moins de bilirubine. Une distinction doit être faite entre les causes de l'hyperbilirubinémie avec plus de 80 pour cent de bilirubine totale et de l'hyperbilirubine indirecte qui vient d'être mentionnée, pour l'hyperbilirubinémie indirectement accentuée avec une faible proportion de bilirubine directe et une jaunisse intrahépatique.

Dans ce contexte, la maladie de Gilbert, le syndrome de Crigler-Najjar, le syndrome de Dubin-Johnson ou le syndrome de Rotor peuvent être des causes possibles. Il en va de même pour l'hépatite, la cirrhose du foie ou l'intoxication sévère à l'alcool, aux médicaments ou aux aflatoxines.

La salmonellose, la cholangite et la leptospirose doivent également être considérées comme des facteurs responsables de cette forme d'hyperbilirubinémie. Dans le cas d'une hyperbilirubinémie directement accentuée avec peu de composante indirecte et un ictère occlusif, en revanche, les causes telles que la cholélithiase, le carcinome pancréatique, le carcinome des voies biliaires ou l'atrésie des voies biliaires sont parfois les plus fréquentes.

Symptômes, maux et signes

L'hyperbilirubinémie peut se manifester par des symptômes cliniquement différents. En principe, une évolution asymptomatique est tout à fait possible, par exemple dans le cadre de maladies telles que la maladie de Meulengracht. Normalement, cependant, au moins le symptôme de la jaunisse se produit. La jaunisse correspond à la jaunisse et, selon la maladie, peut être préhépatique, intrahépatique ou posthépatique dans des cas individuels.

Le stade de l'hyperbulirubinémie affecte le degré de jaunisse présent. Tout d'abord, une coloration de gel de la sclère se produit, qui est due aux dépôts de bilirubine accrue. En fonction de la cause et du type d'hyperbilirubinémie, d'autres symptômes et plaintes peuvent survenir, par exemple des nausées et des vomissements, des douleurs abdominales et de la diarrhée. Certains patients ont de la fièvre et de la fatigue. Les symptômes apparaissent généralement immédiatement après le début de la maladie causale et persistent pendant plusieurs jours à plusieurs semaines.

Au fil du temps, le produit de dégradation est également stocké dans le reste de la peau et peut provoquer une décoloration sur tout le corps. Dans les stades ultérieurs, un dépôt s'accumule dans les organes internes et tous les autres tissus du corps. Ainsi, avec l'hyperbilirubinémie tardive, les tissus internes de la personne touchée deviennent également jaunes.

Lorsque la bilirubine traverse la barrière hémato-encéphalique dans le cadre de diverses maladies, des troubles du développement peuvent apparaître accompagnant les dépôts. Le stockage dans les organes vitaux peut également s'accompagner de symptômes et de pertes fonctionnelles dans les organes affectés. Selon la maladie sous-jacente, il peut également y avoir des symptômes spécifiques à la maladie, tels que des démangeaisons cutanées.

Diagnostic et évolution de la maladie

La bilirubine est déterminée dans le sérum. La détermination dans le sang EDTA ou le sang total héparine est également possible. Lors du diagnostic de l'hyperbilirubinémie, le médecin compare la bilirubine totale aux valeurs normales. S'il est supérieur à 1,1 mg / dl, une hyperbilirubinémie est présente. De plus, le médecin doit déterminer s'il s'agit d'une hyperbilirubinémie directe ou indirecte.

Des valeurs limites de 0,25 mg / dl s'appliquent à la bilirubine directe. Pour la bilirubine indirecte, ils sont de 0,8 mg / dl. Différentes plages de référence s'appliquent aux nourrissons. La détermination de la cause dépend du tableau clinique général et comprend généralement une imagerie supplémentaire.

Complications

L'hyperbilirubinémie, c'est-à-dire un excès de bilirubine au-dessus de la valeur normale, survient principalement dans le contexte de la jaunisse (ictère). La jaunisse peut avoir diverses causes et complications. La jaunisse préhépatique est souvent causée par une hémolyse accrue, c'est-à-dire la dégradation des globules rouges, ce qui peut entraîner une anémie.

Cela se caractérise par une forte baisse des performances, de la fatigue et de la faiblesse. Avec la jaunisse hépatique, le problème réside dans le foie. Outre quelques anomalies enzymatiques inoffensives, l'hépatite ou la cirrhose du foie peuvent également être à l'origine d'une hyperbilirubinémie.Si elle n'est pas traitée, l'hépatite peut entraîner dans certains cas une cirrhose du foie, qui peut ensuite dégénérer en cancer du foie.

Le cancer du foie est une tumeur dangereuse qui est mortelle si elle est diagnostiquée trop tard. Le taux de survie à 5 ans n'est que de 10%. La jaunisse posthépatique est principalement due à une cholestase, c'est-à-dire à un arriéré de bile. La contre-pression constante peut entraîner une inflammation et éventuellement un carcinome des voies biliaires.

Chez les nouveau-nés, l'augmentation des taux de bilirubine est généralement normale et disparaît à nouveau après quelques jours. Cependant, s'il ne revient pas à la normale et augmente, cela peut conduire à un kernictère. Il s'agit de graves dommages au système nerveux central et peut entraîner une faiblesse, une réticence à boire et un manque de réflexes. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut ultérieurement entraîner des lésions psychomotrices et des convulsions.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

L'hyperbilirubinémie est exprimée en jaunisse. Comme la jaunisse, l'hyperbilirubinémie n'est pas une maladie indépendante, mais un symptôme. L'hyperbilirubinémie est une maladie sous-jacente dans laquelle la dégradation de la bilirubine des globules rouges est entravée. Il existe de nombreuses maladies différentes qui peuvent être considérées comme des déclencheurs possibles, par exemple

• hépatite
• Cirrhose du foie
• Calculs biliaires
• Cancer des voies biliaires
• Inflammation du canal biliaire
• Cancer du pancréas
• salmonellose
• Intoxication alcoolique
• Abus de substance

Une hyperbilirubinémie peut également survenir dans la jaunisse néonatale.

L'évolution du traitement est aussi variée que la maladie sous-jacente à l'hyperbilirubinémie. Il est logique de consulter d'abord votre médecin de famille. Après les premiers examens initiaux, il décide quels autres spécialistes faire appel à une thérapie. Les internistes, gastro-entérologues et oncologues sont les principaux candidats. Il existe également quelques maladies héréditaires qui entraînent une hyperbilirubinémie telles que le syndrome de Rotor, le syndrome de Dubin-Johnson et le syndrome de Crigler-Najjar.

Les personnes qui souffrent d'une perte de leur niveau de performance habituel ou d'une faiblesse générale devraient consulter un médecin. Si les symptômes persistent plus longtemps ou s'ils s'intensifient, une visite de contrôle avec un médecin est nécessaire. La fatigue malgré une nuit de sommeil suffisante, un manque de concentration ou d'attention et un sentiment de maladie sont les raisons d'une visite chez le médecin. La décoloration de la peau et surtout un teint jaune doivent être examinés et traités.

Si les selles sont de couleur argile ou si l'urine est de couleur foncée, un médecin doit être consulté. Les changements indiquent des conditions qui doivent être étudiées et traitées. Une fatigue persistante, une perte d'appétit ou une perte de participation à la vie sociale doivent être clarifiées par un médecin. La perte de poids indésirable doit être comprise comme un avertissement de l'organisme. Un médecin doit être consulté si cela se produit et vous fait vous sentir mal.

Si les tâches ou activités quotidiennes ne peuvent plus être effectuées, un médecin est requis. Si la conscience est perturbée, la maladie est déjà avancée. Un médecin urgentiste doit être appelé dès qu'il y a une perte de connaissance. Les premiers secours sont nécessaires pour assurer la survie de la personne concernée. En cas de faiblesse cardiaque, d'anomalies du système circulatoire ou de troubles circulatoires, un médecin doit être consulté.

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Traitement et thérapie

Dans de nombreux cas, le traitement de l'hyperbilirubinémie n'est pas nécessaire. Fondamentalement, l'attention est généralement accordée à la maladie primaire causale. Si cette maladie correspond par exemple au syndrome de Rotor ou de Dubin-Johnson, des étapes thérapeutiques ne sont généralement pas nécessaires.

En cas d'hépatite, le traitement peut aller de médicaments conservateurs avec des médicaments antiviraux aux immunosuppresseurs et aux greffes de foie. Si la cause de l'hyperbilirubinémie peut être résolue, la surconcentration de la substance dans le sang diminuera.

Si les dépôts ne se détachent pas de la peau, une photothérapie peut avoir lieu. La bilirubine stockée dans la peau est transformée en une substance hydrosoluble au cours de cette photothérapie. Cette substance hydrosoluble correspond à la lumirubine, qui grâce à sa solubilité peut facilement être excrétée par l'organisme.

Perspectives et prévisions

L'hyperbilirubinémie provoque une jaunisse chez la plupart des gens. Cela peut se produire pour de nombreuses raisons différentes, c'est pourquoi un pronostic général n'est pas possible. Si une hyperbilirubinémie survient à la suite d'un abus d'alcool et de drogues, les médicaments doivent être arrêtés et un sevrage peut être nécessaire.

Dans d'autres cas, l'hyperbilirubinémie survient en raison de calculs biliaires ou d'une inflammation biliaire, qui doit être traitée par un médecin. L'anémie entraîne généralement une sensation de faiblesse. Souvent, la personne concernée se sent apathique et fatiguée et ne peut plus pratiquer d'activités physiques. Cela peut entraîner une insuffisance pondérale et des dommages aux extrémités.

Le traitement traite toujours de la maladie causale. S'il s'agit d'une hépatite, une greffe du foie ou des médicaments peuvent être administrés. En règle générale, cela limite relativement bien l'hyperbilirubinémie.

Dans de nombreux cas, cependant, aucun traitement n'est nécessaire s'il n'y a pas de maladie sous-jacente menaçant la santé entraînant une hyperbilirubinémie. Dans tous les cas, la personne concernée doit toujours consulter son médecin de famille afin que la cause de l'hyperbilirubinémie puisse être déterminée.

la prévention

L'hyperbilirubinémie ne peut être évitée que dans la mesure où les maladies causales peuvent être évitées.

Suivi

Dans le cas d'hyperbilirubinémie, la personne touchée dispose généralement de très peu de mesures et d'options de soins de suivi. Dans le cas de cette maladie, un médecin doit être contacté à un stade précoce afin que la maladie puisse être diagnostiquée et traitée à un stade précoce. Par conséquent, un médecin doit être consulté dès les premiers signes et symptômes de la maladie.

L'auto-guérison ne peut pas se produire, donc un traitement par un médecin est toujours nécessaire pour cette maladie. La thérapie n'est requise que dans de très rares cas. Même sans thérapie, cependant, des examens réguliers des organes internes par un médecin sont très importants afin d'éviter d'autres complications.

Dans de nombreux cas, cette maladie rend les patients dépendants de la prise de médicaments. Lors de cette prise, une attention particulière doit être portée à un apport correct et, surtout, régulier. Si vous avez des questions ou si vous avez des doutes, vous devez toujours contacter d'abord un médecin.

Dans les cas graves, cependant, une transplantation d'organe est nécessaire. Le repos au lit doit être observé après une telle opération. La personne concernée ne doit pas se dépenser inutilement et a généralement également besoin des soins et du soutien de la famille.

Tu peux le faire toi-même

L'hyperbilirubinémie étant le symptôme d'un large éventail de maladies sous-jacentes, aucun conseil général ne peut être donné. Il est important de suivre strictement les instructions médicales, de prendre des médicaments régulièrement et d'éviter les substances déclenchantes. Avec des causes pronostiques bénignes telles que la maladie de Gilbert ou le syndrome de Rotor, la vie est également possible sans aucune altération de la vie quotidienne.

La plus grande influence sur la qualité de vie résulte de la jaunisse, c'est-à-dire des dépôts visibles de bilirubine dans la sclérotique des yeux et de l'épiderme. Il s'agit principalement d'un problème purement cosmétique et tous les patients ne sont pas concernés, car ce symptôme n'apparaît qu'à des concentrations de bilirubine supérieures à 2 µg / dl dans le sang. Il est complètement réversible pour les maladies sous-jacentes qui peuvent être traitées avec succès.

Le rayonnement de la lumière sur la peau peut apporter une contribution - quoique minime - à la dégradation de la bilirubine visible à la surface. Pour cette raison, il est conseillé de ne pas maquiller les zones touchées ou de les garder couvertes à l'air frais.

Dans le cas d'une hyperbilirubinémie qui peut être attribuée à la toxicomanie, en plus des mesures thérapeutiques, des mesures d'auto-responsabilité peuvent également être recherchées. Visiter des groupes d'entraide pertinents et participer à des programmes d'abstinence peut être un pilier important du traitement que le patient effectue indépendamment des médecins.