Hépatoblastome

Comme Hépatoblastome est une tumeur embryonnaire maligne (maligne) rare du foie qui affecte principalement les nourrissons et les jeunes enfants. Si la tumeur est diagnostiquée suffisamment tôt avant qu'elle ne métastase, l'ablation chirurgicale de la tumeur offre de bonnes chances de survie.

Qu'est-ce que l'hépatoblastome?

L'hépatoblastome est une tumeur embryonnaire du foie, c'est-à-dire qu'il survient sur des cellules hépatiques qui ne sont pas encore totalement différenciées. Elle affecte principalement les nourrissons et les jeunes enfants avec une fréquence maximale entre 6 mois et 3 ans.

Les enfants de plus de 15 ans ne développeront un hépatoblastome que dans des cas exceptionnels. Au début, il n'y a pratiquement pas de douleur, de sorte que la tumeur - d'autant plus qu'elle survient rarement - n'est généralement remarquée que lors des examens de routine. L'hépatoblastome est généralement palpable et dans certains cas, il peut y avoir une fonction hépatique anormale visible due au jaunissement de la peau.

La tumeur embryonnaire est soumise à des conditions physiologiques différentes et nécessite des thérapies différentes d'une tumeur hépatique sur des cellules hépatiques totalement différenciées (carcinome hépatocellulaire) et doit donc être différenciée de celle-ci.

causes

L'hépatoblastome est causalement associé à divers défauts génétiques, qui affectent également le rare syndrome de Beckwith-Wiedemann (stature géante asymétrique unilatérale) ou d'autres problèmes de croissance à demi-face.

Les hépatoblastomes sont également associés à une polypose adénomateuse héréditaire autosomique dominante familiale (développement d'un grand nombre de polypes dans le gros intestin) et à des naissances extrêmement prématurées. Des études japonaises ont montré une corrélation statistique significative entre l'incidence de l'hépatoblastome et des poids à la naissance inférieurs à 1 000 g chez les naissances prématurées.

La mesure dans laquelle il s'agit d'une relation coïncidente ou causale n'a pas encore été élucidée de manière concluante. Il existe également un lien (encore) non établi avec le syndrome de Li-Fraumeni, qui est causé par une mutation dans un gène suppresseur de tumeur dans la lignée germinale et peut conduire à de multiples tumeurs à un âge précoce.

Symptômes, maux et signes

Au départ, un hépatoblastome n'est souvent pas perceptible de manière symptomatique. Seul un gonflement indolore de l'abdomen chez l'enfant est parfois observé. La maladie débute généralement avant la fin de la deuxième année de vie. Dans de rares cas, l'apparition de la maladie plus tard ou plus tôt est possible.

Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Après une période plus longue sans symptômes, les enfants atteints souffrent de nausées, de vomissements et de perte de poids. Avant cela, dans de rares cas, des douleurs abdominales et une jaunisse peuvent survenir si la tumeur entraîne une occlusion des voies biliaires à un stade précoce.

Dans l'ensemble, la maladie se caractérise par une faiblesse générale croissante. Des retards de développement surviennent, mais ils ne deviennent visibles qu'après une longue période de maladie. Chez les garçons, il peut arriver à une puberté précoce (pubertas praecox). D'autres symptômes n'apparaissent que lors de la formation de métastases. Ceux-ci dépendent des organes affectés par les métastases.

Les poumons sont le plus souvent touchés. Cela entraîne souvent des difficultés respiratoires, des quintes de toux et parfois des crachats de sang. Dans de rares cas, des métastases aux os, à la moelle osseuse et au cerveau se produisent. Cela entraîne des douleurs osseuses, des fractures osseuses fréquentes, de sévères restrictions de mouvement, des convulsions, une tendance à saigner, une anémie et une fatigue générale. Avec un traitement rapide et une élimination complète de la tumeur, il y a de bonnes chances de guérison complète.

Diagnostic et cours

Si un hépatoblastome est suspecté pour la première fois, plusieurs méthodes de diagnostic sont disponibles qui peuvent se compléter. Tout d'abord, un test de laboratoire non spécifique est recommandé, dans lequel, en plus des plaquettes et de la ferritine, la concentration en LDH (lactate déshydrogénase) et les valeurs des enzymes hépatiques sont déterminées.

Une concentration accrue de LDH fournit une indication de lésions cellulaires ou organiques dans le corps. Un test de laboratoire spécifique doit fournir des informations sur l'augmentation significative du marqueur tumoral alpha-fœtoprotéine (AFP), car cette valeur est augmentée dans 80 à 90% des cas et, à l'inverse, un hépatoblastome est définitivement présent avec les valeurs AFP correspondantes.

Des méthodes d'imagerie diagnostique telles que l'échographie abdominale, la radiographie thoracique, la tomodensitométrie thoracique ou la tomodensitométrie abdominale supérieure, chacune avec un produit de contraste, sont disponibles pour plus de précisions. Des examens histopathologiques doivent également être effectués pour confirmer un diagnostic positif. L'évolution de la maladie, si elle n'est pas traitée, conduit à une insuffisance hépatique et à la formation de métastases, principalement dans les poumons, de sorte qu'une évolution fatale est prévue.

Complications

Parce que l'hépatoblastome est une tumeur, il présente les symptômes et complications habituels du cancer. Dans le pire des cas, cela peut entraîner la mort du patient si la tumeur se propage à d'autres régions du corps et y cause des dommages. Si l'hépatoblastome est diagnostiqué et enlevé tôt, l'espérance de vie n'est généralement pas réduite.

L'hépatoblastome entraîne principalement des douleurs abdominales sévères et une jaunisse. L'estomac gonfle et semble gonflé. Les personnes touchées souffrent également de vomissements et de nausées. Il n'est pas rare que les symptômes entraînent également une perte de poids et des symptômes de carence. Les symptômes conduisent souvent à des humeurs psychologiques et à une irritabilité chez le patient.

Si l'hépatoblastome n'est pas traité, des métastases se développent généralement dans les poumons et le foie, provoquant une défaillance des deux organes. Cela conduit à la mort du patient. Avec un diagnostic précoce, la tumeur peut être enlevée. L'évolution ultérieure de la maladie dépend de la région et de l'étendue de la tumeur. Dans certains cas, une greffe est nécessaire si les organes internes ont été endommagés.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les parents qui remarquent des signes de jaunisse chez leur enfant doivent contacter le pédiatre. Si les symptômes persistent pendant plus de deux à trois jours, une maladie grave est suspectée. Un spécialiste doit clarifier les symptômes et, si nécessaire, initier un traitement.

Un hépatoblastome diagnostiqué est une maladie grave. Les parents doivent consulter régulièrement le médecin responsable et informer le médecin des symptômes inhabituels. Si une métastase est suspectée, le médecin effectuera une échographie complète et orientera les parents vers un spécialiste pour un traitement ultérieur.

La tumeur peut initialement se propager sans être remarquée, mais elle provoque parfois des symptômes. Par exemple, si l'enfant ressent une douleur intense, est particulièrement irritable ou a des difficultés à respirer, une visite médicale immédiate est indiquée.

Les nausées, les vomissements ou les crachats de sang doivent également être clarifiés, car ces symptômes indiquent que la tumeur s'est métastasée dans les poumons. Un hépatoblastome doit généralement être enlevé chirurgicalement ou par chimiothérapie ou radiothérapie. Une fois le traitement terminé, les parents doivent continuer à surveiller les anomalies et faire examiner régulièrement l'enfant par un médecin.

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Traitement et thérapie

Le but de chaque thérapie est d'éliminer complètement la tumeur et d'observer l'évolution postopératoire de la maladie dans des intervalles de temps initialement étroits de 6 semaines. Si l'hépatoblastome est classé comme inopérable, une chimiothérapie préalable contenant du cisplatine peut être nécessaire.

La radiothérapie n'a pratiquement aucun effet sur cette maladie et est donc hors de question. Une fois la chimiothérapie terminée, la tumeur est enlevée chirurgicalement, ce qui n'est possible que si elle est limitée à des zones spécifiques du foie. Si l'hépatoblastome n'est pas (encore) opérable après la première chimiothérapie, une chimiothérapie supplémentaire pourrait bien valoir la peine afin de saisir une autre chance de laisser la tumeur se développer à nouveau dans un état opérable.

Lors de la résection totale de la tumeur, on prend soin de s'assurer qu'il ne reste aucun tissu résiduel qui pourrait rapidement se transformer en rechute. En postopératoire, il existe une autre chimiothérapie, qui doit contenir si possible une combinaison de cytostatiques, car les hépatoblastomes peuvent développer une résistance au cisplatine comme seul ingrédient actif.

Dans le cas des enfants atteints de tumeurs inopérables qui ne répondent pas non plus à la chimiothérapie préopératoire, l'alternative est de fermer les vaisseaux d'alimentation et de drainage qui alimentent les tumeurs afin d'interrompre autant que possible l'approvisionnement des tumeurs.

Sinon, la dernière option de traitement est une transplantation hépatique. Dans les soins de suivi après une résection totale de la tumeur, le développement du marqueur tumoral AFP est crucial. Une nouvelle augmentation indique le développement d'une nouvelle tumeur un à deux mois avant une rechute qui peut être diagnostiquée avec des méthodes d'imagerie.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de l'hépatoblastome dépend du traitement. Elle est douée pour la thérapie. Sans traitement, la maladie entraîne toujours la mort. C'est un cancer du foie à quatre stades. Au cours de la maladie, des métastases se développent souvent dans les poumons. Le cerveau, les os et la moelle osseuse sont moins fréquemment touchés.

Si le traitement ne commence qu'après la survenue des premières métastases, on ne peut tenter que d'augmenter l'espérance de vie des enfants et de maintenir ou restaurer la qualité de vie. La question de savoir si une guérison complète ou du moins à long terme peut être obtenue dans ces circonstances dépend du cas individuel. En règle générale, cependant, une guérison complète n'est plus possible lorsque des métastases se produisent.

Néanmoins, les chances de guérison d'un hépatoblastome sont très bonnes si la tumeur est complètement éliminée avant que les métastases ne se développent. Aucun résidu ne doit rester dans le corps. Cependant, cela peut être très bien fait en effectuant une thérapie cytostatique avant l'opération.

Avec cette thérapie, dans laquelle certains agents cytostatiques sont appliqués sur l'artère hépatique, la certitude que la tumeur primaire peut être localisée et réséquée sans résidus augmente. Cela augmente les chances de survie à cinq ans avec un hépatoblastome à environ 80 pour cent. Ainsi, huit enfants sur dix peuvent être complètement guéris avec une résection complète de la tumeur.

la prévention

Une prophylaxie sensée pour éviter un hépatoblastome n'est pas possible, car le développement de la maladie est très probablement basé sur des défauts génétiques héréditaires ou des anomalies génétiques. Par conséquent, une histoire familiale est importante. Si des cas spécifiques de maladie sont connus dans la famille, une observation attentive de l'enfant et éventuellement un contrôle prophylactique régulier du marqueur tumoral AFP sont recommandés.

Suivi

Dans la plupart des cas d'hépatoblastome, il existe très peu d'options de suivi disponibles pour les personnes touchées. Dans le pire des cas, la maladie peut entraîner la mort de la personne touchée si elle est reconnue tardivement. Par conséquent, la détection précoce et le traitement ultérieur sont au centre de cette maladie. Un médecin doit être consulté dès les premiers signes et symptômes afin qu'il n'y ait pas d'autres complications.

La tumeur est généralement retirée par chirurgie. Après une telle opération, la personne concernée doit absolument se reposer et prendre soin de son corps. Ici, vous devez vous abstenir de faire des efforts ou d'autres activités stressantes ou physiques afin de ne pas alourdir inutilement le corps.

Souvent, les patients dépendent également du soutien et de l'aide de leur propre famille, ce qui peut atténuer les humeurs psychologiques ou la dépression. Même après l'ablation de l'hépatoblastome, des examens réguliers des organes internes par un médecin sont souvent nécessaires. La prise de médicaments est souvent utile, il est donc important de garantir le bon dosage avec une utilisation régulière.

Tu peux le faire toi-même

Un heptoblastome est généralement traité par chimiothérapie ou radiothérapie. Les personnes concernées peuvent soutenir le traitement grâce à diverses mesures.

Jusqu'au début du traitement, les personnes touchées ont le temps de collecter des informations et de trouver un moyen de faire face à la maladie. Fondamentalement, le corps et l'esprit doivent être préparés au traitement. Les patients atteints d'heptoblastome doivent faire suffisamment d'exercice, absorber suffisamment de nutriments et boire beaucoup juste avant la chimiothérapie.

De nombreux effets secondaires peuvent être atténués grâce à la médecine complémentaire, comme les substances amères contre la perte d'appétit et la préparation homéopathique Nux vomica contre les nausées et les vomissements.

Il existe également de nombreuses façons de favoriser la récupération pendant le traitement. Par exemple, les sports d'endurance modérés sont recommandés - dans le meilleur des cas, régulièrement et à l'extérieur - car l'exercice favorise l'apport d'oxygène et améliore l'environnement cellulaire. Une alimentation saine et équilibrée peut également atténuer les effets débilitants de la chimiothérapie et aider le corps à combattre l'heptoblastome.

Le menu doit principalement contenir des aliments riches en oligo-éléments et en vitamines. En consultation avec le médecin, une purification ciblée peut également être réalisée afin de désacidifier l'organisme et d'éliminer le milieu nutritif des cellules cancéreuses.