La leucémie lymphocytaire chronique

UNE leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie maligne du système lymphatique, qui s'accompagne d'une synthèse accrue de lymphocytes non fonctionnels. Avec plus de 30%, la leucémie lymphoïde chronique est la forme la plus courante de leucémie à l'âge adulte, en particulier à partir de 70 ans.

Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique?

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie de bas grade du système lymphatique (lymphome non hodgkinien à cellules B) dont l'évolution leucémique peut être attribuée à la prolifération des cellules clonales des lymphocytes (globules blancs).

La leucémie lymphoïde chronique se manifeste par un gonflement des ganglions lymphatiques, une hypertrophie de la rate et du foie, une fatigue et une faiblesse, une anémie, une thrombopénie (faible numération plaquettaire) et des modifications cutanées spécifiques (démangeaisons, eczéma, mycoses, infiltrats nodulaires, saignements cutanés dus à une tendance accrue aux saignements) Herpès zoster) et une sensibilité généralement accrue aux infections (pneumonie récurrente, bronchite).

En outre, la parotidite (syndrome de Mikulicz), la leucocytose associée à la lymphocytose, le syndrome de déficit en anticorps, les autoanticorps à chaleur incomplète, une concentration d'anticorps réduite avec une concentration accrue simultanée de lymphocytes dans la moelle osseuse appartiennent au tableau clinique de la leucémie lymphocytaire chronique.

causes

La leucémie lymphoïde chronique est due à la prolifération clonale de lymphocytes B à petites cellules et sans fonction. Les causes exactes de l'augmentation de la synthèse des lymphocytes B n'ont pas encore été élucidées.

Il est certain que la LLC est généralement (80%) causée par des changements génétiques acquis dans les chromosomes, la majorité des cas étant une délétion (absence de séquence chromosomique) sur le chromosome 13. Des séquences manquantes sur les chromosomes 11 et 17 et une trisomie 12 (triple présence du chromosome 12) peuvent également provoquer la LLC.

Les déclencheurs de ces modifications chromosomiques ne sont pas connus, mais les infections bactériennes, virales ou parasitaires sont exclues. De plus, les produits chimiques (en particulier les solvants organiques) et une prédisposition génétique sont discutés comme déclencheurs.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes de cette maladie ont un effet très négatif sur la qualité de vie et peuvent limiter et compliquer considérablement la vie quotidienne de la personne concernée. Principalement, les ganglions lymphatiques du patient sont enflés et peuvent également être douloureux. Il y a aussi une hypertrophie du foie et de la rate, qui est également associée à la douleur.

Si la maladie n'est pas traitée, dans le pire des cas, elle peut entraîner une insuffisance hépatique et donc la mort de la personne concernée. Une éruption cutanée et des démangeaisons sévères apparaissent sur la peau. Des saignements peuvent également survenir sur la peau et réduire considérablement l'esthétique du patient.

Dans de nombreux cas, la maladie entraîne une anémie et donc une fatigue et un épuisement sévères de la personne concernée. Les patients ne participent donc plus activement à la vie quotidienne et ont besoin de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Cela peut également entraîner des saignements de nez et des ecchymoses dans différentes parties du corps.

Si la maladie n'est pas traitée, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle entraîne également des troubles psychologiques ou une dépression.

Diagnostic et cours

Une première suspicion de leucémie lymphoïde chronique découle des symptômes caractéristiques (y compris un gonflement des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles, de l'aine).

Le diagnostic est confirmé par une formule sanguine complète ou une formule sanguine différentielle ainsi que par un immunophénotypage des lymphocytes. Si un nombre accru de lymphocytes dans le sérum (plus de 5000 / µl) peut être déterminé pendant au moins 4 semaines et si les lymphocytes caractéristiques de la LLC (protéines de surface divergentes, ombre de Gumprecht) peuvent être détectés dans le frottis sanguin, on peut supposer une leucémie lymphoïde chronique.

Les méthodes d'imagerie telles que l'échographie et la tomodensitométrie fournissent des informations sur l'implication des organes internes (hypertrophie de la rate, du foie) et la gravité de la maladie. L'évolution de la LLC est hétérogène et dépend du changement chromosomique sous-jacent.

Par exemple, les personnes atteintes d'une délétion sur le chromosome 13 ont un pronostic relativement favorable avec une évolution lente, tandis que la leucémie lymphoïde chronique à la suite d'une délétion sur les chromosomes 17 et 11 a généralement une évolution sévère avec un mauvais pronostic.

Complications

La leucémie lymphoïde chronique peut entraîner diverses complications. Un effet secondaire négatif très courant de cette maladie est le soi-disant syndrome de déficit en anticorps. Les cellules CLL, caractéristiques de la leucémie lymphatique, déplacent les cellules B fonctionnelles du système immunitaire humain.

En conséquence, le risque d'infection augmente énormément. Dans le même temps, la défense du corps contre les germes pathogènes est affaiblie en raison du manque de cellules B fonctionnelles. Dans certains cas, la quantité de granulocytes est diminuée. Le corps en a besoin pour se protéger des bactéries. Les personnes touchées développent plus souvent des infections bactériennes.

Les voies respiratoires et les organes du tractus gastro-intestinal sont particulièrement souvent touchés. L'infestation des poumons par des virus ou des bactéries, en particulier, peut avoir des effets graves sans traitement adéquat en temps opportun. Dans le pire des cas, l'infestation pulmonaire peut être mortelle. En plus d'un système de déficience en anticorps, une anémie hémolytique auto-immune peut se développer.

Le résultat est une pâleur, une fatigue, un essoufflement et un bourdonnement dans les oreilles. Plus tard, d'autres complications telles que fièvre, frissons, douleurs abdominales et vomissements peuvent survenir. Dans les cas particulièrement graves, cette condition peut entraîner une insuffisance rénale ou un choc.

Une autre complication grave est le développement d'un lymphome malin. Cette transition est également connue sous le nom de transformation Richter. Son pronostic est bien pire que la leucémie lymphoïde chronique.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La leucémie lymphoïde chronique étant une maladie maligne, un médecin doit être consulté immédiatement en cas de sensation persistante de maladie ou de vague soupçon de désaccord.L'évolution de la maladie est insidieusement progressive et peut être fatale sans soins médicaux opportuns. En raison de la lente progression de la leucémie, il est difficile pour les personnes touchées d'estimer quand les symptômes seront déclenchés par une maladie grave.

Les personnes qui sont anormalement fatiguées depuis longtemps ou qui ont le visage pâle depuis plusieurs semaines devraient déjà utiliser ces conseils et consulter un médecin. Les ganglions lymphatiques enflés dans différentes zones du corps sont considérés comme inquiétants et doivent être clarifiés par un médecin dès qu'ils peuvent être ressentis pendant plusieurs semaines. Cela est particulièrement vrai si les gonflements indolores ne se sont pas développés à la suite de la grippe.

Une faiblesse générale ou des états d'épuisement avec un sommeil suffisant et sans stress mental ou émotionnel doivent être clarifiés par un médecin. L'impuissance qui survient pour des raisons incompréhensibles doit être examinée et traitée le plus rapidement possible. En cas d'anémie perçue, une visite chez le médecin est également nécessaire. Si les doigts ou les orteils refroidissent anormalement rapidement ou sont froids en permanence malgré des conditions de température normales, il est conseillé de consulter un médecin.

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Traitement et thérapie

Dans la leucémie lymphoïde chronique, le choix des mesures thérapeutiques est en corrélation avec le stade de la maladie. Dans les premiers stades de la LLC (Binet A et B), en l'absence de symptômes, aucune mesure thérapeutique n'est généralement requise.

En revanche, en cas de leucémie lymphoïde chronique avancée (Binet C) ou de modifications chromosomiques défavorables, un début de traitement précoce est indiqué. Les options de traitement ici comprennent principalement la chimiothérapie, dans laquelle la division cellulaire des cellules cancéreuses est inhibée par des médicaments et le nombre de lymphocytes dans la moelle osseuse est réduit, et l'immunothérapie dans laquelle les cellules cancéreuses sont tuées par des immunoglobulines génétiquement synthétisées.

Pour la chimiothérapie, les alkylants chlorambucil et bendamustine sont utilisés en association avec le rituximab, les analogues de purine désoxycoformycine, chlorodésoxyadénosine ou fludarabine, une combinaison de cyclophosphamide, fludarabine et rituximab étant généralement recommandée pour les personnes en bonne santé physique. Alemtuzumad, un anticorps anti-CD52, synthétisé dans le cadre de l'immunothérapie est utilisé en monothérapie.

La leucémie lymphoïde chronique étant une maladie systémique, la radiothérapie n'est possible que localement dans le cas de grands lymphomes, tandis que les greffes de moelle osseuse ou de cellules souches ne sont effectuées qu'en cas de LLC réfractaire (incontrôlable) ou précoce en raison du taux de mortalité élevé.

De plus, des mesures de soutien (remplacement des globules sanguins par des globules rouges transfusés ou des concentrés plaquettaires, antibiotiques) sont indiquées dans la leucémie lymphoïde chronique pour prévenir les complications.

Perspectives et prévisions

Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique peuvent souvent souffrir de la maladie sans symptômes pendant plusieurs années. La leucémie peut avoir une évolution bénigne jusqu'à 20 ans sans aucun effet indésirable sur la santé. Cela conduit à une propagation rampante du cancer du sang dans l'organisme.

La maladie se développe souvent sur une longue période avec seulement une légère augmentation des symptômes. Peu de patients ont une évolution rapide de la maladie dans laquelle, quelques mois après le début de la leucémie, les lymphocytes augmentent suffisamment pour que le traitement soit initié. Pour cette raison, il est presque toujours découvert à un stade de développement très tardif et seulement alors peut être traité.

Cependant, le moment du diagnostic est déterminant pour le processus de guérison. Plus la LLC est découverte tardivement, plus le pronostic est mauvais. De plus, les personnes âgées de plus de 70 ans développent souvent une leucémie lymphoïde chronique. En raison de leur vieillesse, les patients souffrent généralement d'autres maladies qui entraînent un affaiblissement général du système immunitaire et une réduction des chances de guérison. Si les lymphocytes sont déjà dans la moelle osseuse ou si le foie ou la rate ont déjà grossi, les chances de guérison s'aggravent considérablement.

la prévention

Puisque les causes des modifications chromosomiques sous-jacentes à la leucémie lymphoïde chronique n'ont pas encore été élucidées, la maladie ne peut être évitée. Cependant, les solvants organiques et la prévalence familiale (fréquence de la maladie) sont considérés comme des facteurs de risque de manifestation de la LLC.

Suivi

La leucémie lymphoïde chronique nécessite des soins de suivi si le patient est sorti sans symptôme. Sinon, il doit continuer à être traité jusqu'à ce qu'il ne présente plus de symptômes. Les patients sans symptômes atteints de leucémie lymphoïde chronique doivent faire contrôler leurs cellules sanguines par le médecin traitant tous les trois à six mois. La raison de la surveillance étroite est les rechutes possibles.

Afin de suivre et de documenter l'effet du traitement, des examens physiques pour les signes typiques d'une rechute sont utiles pendant les soins de suivi pour les personnes touchées. Des analyses de sang et de moelle osseuse sont également effectuées dans la leucémie lymphoïde chronique. En cas de doute, des méthodes d'imagerie telles que l'échographie et la tomodensitométrie peuvent également fournir des informations sur l'état actuel des choses. En cas de rechute, seules les greffes de cellules souches sanguines, les immunothérapies cellulaires et les inhibiteurs de kinases peuvent aider.

Un patient qui accepte de participer à des essais cliniques sur la leucémie lymphoïde chronique pendant le suivi sera exposé à des méthodes de laboratoire spécifiques. Par exemple, il fera l'expérience d'un immunophénotypage ou d'un examen de la réaction en chaîne par polymérase. Cela peut détecter même les plus petites quantités de cellules sanguines dégénérées dans l'organisme.

La portée et l'intensité des mesures de suivi sont également déterminantes pour les autres maladies dont la personne concernée avait souffert auparavant. Si l'état général est bon, les mesures de suivi peuvent être effectuées moins souvent que dans le cas de maladies antérieures altérant l'état général.

Tu peux le faire toi-même

La leucémie lymphoïde chronique ne provoque généralement aucun symptôme pendant une longue période, de sorte que les patients peuvent vaquer à leurs activités quotidiennes comme d'habitude. Les activités sportives sont toujours possibles, mais la limite de performance individuelle ne doit pas être dépassée. En raison du risque accru d'infection, les personnes touchées devraient éviter de se rendre dans les zones tropicales. Les vaccinations avec un vaccin vivant peuvent avoir un effet négatif sur l'évolution de la maladie, mais la vaccination annuelle contre la grippe avec un vaccin mort est recommandée.

L'exercice régulier, de préférence à l'air frais, et une alimentation saine et riche en vitamines renforcent le système immunitaire et réduisent la sensibilité aux infections. Surtout pendant la saison froide, les foules doivent être évitées et un accent particulier doit être mis sur un lavage régulier et complet des mains. Un lavage soigneux des fruits et légumes peut réduire considérablement le nombre de germes ingérés, et éviter les produits laitiers non pasteurisés réduit le risque d'infection par la listériose.

Si des symptômes d'une maladie infectieuse tels que fièvre, diarrhée ou difficultés respiratoires apparaissent malgré les mesures de précaution, un traitement médical immédiat est recommandé d'urgence. Pendant et après le traitement chimiothérapeutique, la protection contre les infections et leur contrôle rapide est particulièrement importante. La leucémie lymphoïde chronique peut également affecter la psyché: des informations exactes, parler à la famille et aux amis ou parler à des membres d'un groupe d'entraide peuvent vous aider à accepter la maladie et à mieux y faire face.