Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

Comme cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène s'appelle une maladie cardiaque.

Qu'est-ce que la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène?

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène devient perceptible par des arythmies cardiaques telles que des palpitations ou des palpitations, qui sont perçues comme très désagréables.
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Dans la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (ARVCM) est une maladie cardiaque déjà congénitale. Dans les temps anciens, il était également appelé Dysplasie ventriculaire droite arrythmogène (ARVD). C'est l'une des cardiomyopathies dans lesquelles la structure du tissu musculaire cardiaque est endommagée.

Cela entraîne à son tour une perte de performances. La cardiomyopathie est perceptible par l'insuffisance cardiaque. Dans les cas extrêmes, la personne touchée peut même subir une mort cardiaque subite. La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène survient généralement entre 15 et 40 ans.

Les personnes âgées de plus de 60 ans sont moins susceptibles d'être touchées. Les hommes sont plus susceptibles de souffrir d'ARVCM que les femmes. En outre, ils ont également une évolution plus intense de la maladie cardiaque. La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène n'est pas rare chez les sportifs et est considérée comme la cause de mort cardiaque subite dans certains cas.

Il existe des différences régionales majeures dans la fréquence des ARVCM. Aux États-Unis d'Amérique, avec une incidence de 1: 100 000, elle se produit nettement moins qu'en Europe, où elle touche une personne sur 10 000.

Le nord de l'Italie et l'île grecque de Naxos sont particulièrement touchés par des cas de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Là, l'ARVCM survient chez 1 personne sur 1000. En Italie, les médecins classent même la cardiomyopathie comme la cause la plus fréquente de décès chez les jeunes athlètes.

causes

Les causes exactes du développement de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène sont jusqu'à présent inconnues. Il est clair, cependant, qu'il survient dans les familles, c'est pourquoi de nombreux médecins soupçonnent des facteurs génétiques d'être à l'origine de la maladie cardiaque. Jusqu'à présent, trois loci ont été trouvés entre les chromosomes 14 et 1.

Cependant, on pense que plusieurs facteurs sont responsables de l'étendue et de l'évolution de l'ARVCM. Au cours d'une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, des dépôts graisseux et du tissu conjonctif s'accumulent dans le tissu musculaire du ventricule droit. En conséquence, les contractions des muscles ventriculaires sont perturbées. Parfois, cela peut entraîner une perte complète de fonctions.

Il y a une perturbation de la conduction électrique du muscle cardiaque, dont la propagation se produit du muscle sinusal via les muscles du cœur droit. Cela menace des arythmies cardiaques sévères, y compris des arythmies potentiellement mortelles. Le patient peut mourir subitement en raison d'une fibrillation ventriculaire.

Symptômes, maux et signes

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène devient perceptible par des arythmies cardiaques telles que des palpitations ou des palpitations, qui sont perçues comme très désagréables. Certains patients souffrent également de troubles de la conscience et d'évanouissements.

Si l'ARVCM suit une évolution sévère, il y a des signes d'insuffisance cardiaque droite. Ceux-ci incluent l'œdème (rétention d'eau) dans les bras et les jambes, les veines du cou congestionnées, le foie hypertrophié et les lèvres bleues. Dans le pire des cas, il existe un risque de mort cardiaque subite due à une insuffisance cardiaque aiguë lors de l'exercice. La personne concernée ne constate aucune réclamation à l'avance.

Diagnostic et cours

Afin de pouvoir diagnostiquer une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, des examens approfondis sont nécessaires. Étant donné que la maladie cardiaque survient souvent plusieurs fois dans les familles, une histoire familiale est utile. L'ECG est l'une des procédures d'examen les plus importantes. Les changements caractéristiques peuvent souvent être déterminés dans un ECG de repos.

Les arythmies cardiaques peuvent également être déterminées à l'aide d'un ECG à long terme ou d'un ECG d'effort. Chez les athlètes de compétition, un diagnostic est possible grâce à un examen de dépistage même sans symptômes. L'échocardiographie est utilisée pour évaluer les performances du cœur.

S'il existe des soupçons clairs, un examen par cathéter cardiaque est effectué. Le médecin mesure la pression dans le cœur, qui change en raison de l'ARVCM. Chez certains patients, une cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite est détectée par détection directe des dépôts de graisse ou de tissu conjonctif en effectuant une biopsie (prélèvement de tissu) du muscle cardiaque.

Pour obtenir l'échantillon de tissu, le médecin pousse un cathéter vers le cœur à travers une grosse veine comme dans l'aine. Il utilise ensuite de petites pinces pour prélever un petit échantillon du tissu. La biopsie myocardique est considérée comme très sûre et fait partie des examens médicaux de routine.

Une anesthésie locale au point d'entrée du cathéter est généralement suffisante. L'étude de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène nécessite généralement quatre à cinq échantillons de tissus.

Il n'est pas rare pour l'ARVCM de suivre un cours défavorable. La mort cardiaque subite survient dans environ 70% des cas sans traitement. Cependant, si les arythmies cardiaques peuvent être supprimées, l'espérance de vie est à peine réduite.

Complications

Dans la plupart des cas, la cardiomyopathie provoque une gêne cardiaque qui peut rendre la vie quotidienne difficile au patient. Beaucoup souffrent de palpitations sévères ou de battements cardiaques. Ces plaintes surviennent principalement lors d'une activité physique ou sportive et peuvent donc restreindre les mouvements et l'activité du patient.

Cela réduit la qualité de vie. Il n'est pas rare que les patients perdent connaissance et s'évanouissent. Cela peut entraîner différentes blessures.Le manque d'oxygène conduit également à des lèvres bleues et des extrémités de couleur bleue. Le foie grossit également, ce qui peut entraîner des douleurs.

Les jambes et les bras souffrent de rétention d'eau et peuvent gonfler. Si la personne concernée continue de peser sur le corps, dans le pire des cas, la mort par insuffisance cardiaque aiguë peut en résulter. Souvent, les symptômes n'apparaissent que aiguës.

La cardiomyopathie est généralement traitée à l'aide de médicaments. Un défibrillateur est utilisé chirurgicalement, ce qui peut sauver la vie du patient dans des situations graves. La maladie réduit généralement l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Cette affection étant une maladie du cœur, elle doit absolument être examinée et traitée par un médecin. S'il n'y a pas de traitement, cette maladie peut, dans le pire des cas, entraîner la mort de la personne concernée. Le patient doit alors consulter un médecin si le cœur bat ou s'évanouit. D'autres troubles de la conscience peuvent indiquer la maladie et doivent être examinés par un médecin.

Dans de nombreux cas, la peau devient bleue en raison de l'apport réduit d'oxygène à la peau. L'insuffisance cardiaque droite peut également indiquer cette maladie et doit être étudiée. De plus, les personnes touchées souffrent souvent de fatigue et de fatigue permanentes.

Un médecin doit également être consulté pour ces plaintes. Cependant, les urgences aiguës doivent être traitées directement dans un hôpital ou par un médecin urgentiste. Habituellement, cette condition est traitée par un cardiologue. Un diagnostic précoce peut éviter diverses complications et dommages consécutifs.

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Traitement et thérapie

Tous les patients ARVCM n'ont pas besoin d'un traitement spécial en l'absence de symptômes. Cependant, le sport intensif et l'activité physique intense doivent être évités. Si un traitement pour une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est nécessaire, le patient reçoit des médicaments tels que des inhibiteurs calciques et des bêtabloquants.

Les antagonistes du calcium tels que le diltiazem et le vérapamil inhibent l'afflux de calcium dans les cellules, ce qui réduit à son tour la formation et la propagation de l'excitation. Cela ralentira le rythme cardiaque du patient. Les antagonistes du calcium sont des arythmiques de classe IV.

Les bêta-bloquants tels que le propanolol et le métoprolol sont utilisés contre l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle. En bloquant les récepteurs bêta, ils garantissent que l'excitabilité du muscle cardiaque est réduite, ce qui entraîne un rythme cardiaque plus lent. Les bêta-bloquants sont des arythmiques de classe II. En cas de risque élevé de mort cardiaque subite, le patient reçoit des arythmies de classe I et III. Un défibrillateur est également implanté.

Perspectives et prévisions

Dans l'ensemble, la maladie a un pronostic défavorable. Avec les options médicales actuelles, il n'y a aucun traitement ou thérapie qui guérira complètement la maladie.

Les séquelles de la maladie sont traitées avec beaucoup de succès grâce à l'administration de médicaments. Cependant, après l'arrêt du médicament, les symptômes réapparaissent. Dans les cas graves, le patient est menacé de mort. Néanmoins, de nombreux patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène peuvent vivre leur vie sans altération ni altération. Cela dépend de leur mode de vie et de l'apparition d'éventuels symptômes.

Il y a des patients qui ont été diagnostiqués avec une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène et qui ne présentent toujours aucun symptôme. Ces patients sont informés qu'à l'avenir, si possible, ils n'entreprendront pratiquement aucune tâche sportive ou physiquement intensive. Dans ces conditions, la vie est possible sans autre consultation médicale. La durée de vie moyenne n'est pas raccourcie pour ces personnes.

La plupart des patients sont jeunes et adultes et présentent des symptômes. Ils sont traités avec des médicaments en fonction de leurs symptômes. Ils ont également un risque accru de mourir d'une mort cardiaque subite. Le risque de décès augmente dès que le patient se livre à des activités physiques intenses et sous-estime ainsi son niveau réduit de performance.

la prévention

Il n'existe aucune mesure préventive connue contre la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Les causes exactes de la cardiopathie congénitale restent incertaines.

Suivi

Dans tous les cas, la personne touchée dépend principalement d'un examen médical et d'un diagnostic afin qu'il n'y ait plus de complications ou de plaintes. Plus tôt cette maladie est reconnue et traitée, meilleure est l'évolution de la maladie car elle ne peut pas s'auto-guérir. Par conséquent, un diagnostic précoce avec un traitement précoce est primordial dans cette maladie.

Dans le pire des cas, si elle n'est pas traitée, la personne affectée peut mourir. Cependant, aucune mesure de suivi spéciale n'est disponible pour les personnes touchées. En général, un mode de vie sain avec une alimentation saine a également un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Le traitement lui-même a lieu à l'aide de médicaments.

Ceux-ci doivent toujours être pris régulièrement et selon les directives d'un médecin, en tenant compte de la dose correcte. En cas de doute ou si quelque chose n'est pas clair, un médecin doit être contacté. La personne concernée doit également vérifier régulièrement sa tension artérielle et contacter le médecin en cas d'hypertension artérielle. Il n'est pas possible de prédire universellement si la maladie réduira l'espérance de vie.

Tu peux le faire toi-même

Le diagnostic «cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite» permet une vie avec peu de restrictions. En plus d'adhérer au médicament et de contrôles cardiologiques réguliers, les personnes concernées doivent éviter un stress physique intense au travail et pendant les loisirs.

En particulier, les sports de compétition et d'endurance intensifs, tels que le basket-ball, le handball, l'athlétisme, le tennis ou la plongée, entraînent des sollicitations importantes sur le système cardiovasculaire et sont inadaptés. Le vélo ou le ski doit également être fait avec soin.

Les actionnements appropriés sont par ex. Golf, bowling, billard ou curling. Dans le cas des enfants, les éducateurs, les enseignants ou les formateurs doivent être informés de la maladie. La charge en éducation physique reste idéalement dans la gamme aérobie. Les performances ne doivent pas être surestimées même en l'absence de symptômes.

Il n'y a pas de vacances générales ni de restrictions de voyage. Cependant, certaines compagnies aériennes fournissent des informations aux passagers souffrant de maladies cardiovasculaires.

Les personnes concernées n'ont guère d'autres options d'auto-assistance ou de mesures préventives spécifiques. Les règles générales de conduite pour les maladies du système cardiovasculaire s'appliquent. Une activité physique modérée régulière et une alimentation saine riche en vitamines et minéraux (notamment en vitamine E, zinc et magnésium) aident à renforcer les muscles cardiaques.

Les facteurs stressants tels que l'alcool et la nicotine sont exclus. Les infections grippales et les rhumes ont un effet négatif sur les performances du cœur. Les vaccinations annuelles contre la grippe ont du sens et sont recommandées par de nombreux professionnels de la santé.