Acromégalie

S'il y a une croissance soudaine de ses extrémités ou des parties du corps saillantes chez l'homme, alors on est suspecté Acromégalie intitulé. Il s'agit d'une maladie de l'hormone de croissance, également connue sous le nom de syndrome de Pierre-Marie. Aux premiers signes, la personne concernée doit consulter immédiatement un spécialiste, car la croissance des organes internes associée à la maladie peut avoir des conséquences graves pour le patient.

Qu'est-ce que l'acromégalie?

La cause principale de la maladie est un excès d'hormones de croissance dans le sang, qui proviennent de l'hypophyse, la soi-disant glande pituitaire, et permettent la formation des tissus.

L'acromégalie est une maladie particulière de l'hormone de croissance qui survient généralement vers l'âge de 50 ans chez les personnes touchées. On suppose actuellement qu'il y a environ 50 personnes touchées sur un million de personnes en Allemagne.

La cause principale de la maladie est un excès d'hormones de croissance dans le sang, qui proviennent de l'hypophyse, la soi-disant glande pituitaire, et permettent la formation des tissus.

Ces hormones de croissance comprennent ce qu'on appelle l'hormone de croissance humaine (HGH), l'hormone de croissance (GH), l'hormone somatotrope (STH) et la somatotropine. Il faut souvent une période allant jusqu'à dix ans pour finalement diagnostiquer la maladie. La raison en est que les signes externes de la maladie ne sont visibles que tardivement.

causes

L'acromégalie est causée dans la majorité des cas par un adénome de l'hypophyse. Un adénome, qui est une tumeur bénigne formant des hormones, est à la base de l'acromégalie dans plus de 95% des cas.

La formation d'hormones dans les adénomes ne peut pas être interrompue par une boucle de contrôle normale, de sorte qu'à long terme, il y a surproduction d'hormones de croissance. Si l'adénome est inférieur à un centimètre, on parle de microadénome. S'ils mesurent plus d'un pouce, ils sont à nouveau appelés macroadénomes.

Dans de rares cas, une production ectopique de la soi-disant somatotropine peut également être à la base d'une acromégalie. Cette production stockée à l'extérieur peut provenir de tumeurs hormonifères chez l'homme. Une autre cause possible est une tumeur maligne de l'hypophyse. Cependant, ces tumeurs malignes sont très rares en tant que cause d'acromégalie.

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Symptômes, maux et signes

Avec l'acromégalie, les symptômes apparaissent au fil des années. Au début, les personnes touchées ressentent des maux de tête indéfinissables ainsi qu'une fatigue et un épuisement croissants. À mesure que la maladie progresse, des douleurs osseuses s'ajoutent. Les mains et les pieds augmentent lentement en taille, provoquant des troubles tels que l'épaississement de la peau, un excès de cartilage et des maladies articulaires.

L'accompagnement est une croissance accrue des cheveux et souvent une pression artérielle élevée. En règle générale, les organes se développent également - une soi-disant viscéromégalie se produit, qui, selon l'organe affecté, peut entraîner des symptômes tels que des troubles digestifs, une jaunisse ou des arythmies cardiaques.

Chez les hommes, l'acromégalie se manifeste également par une dysfonction érectile. La femme souffre de dysfonctionnement sexuel et de règles manquées. La prolifération peut être détectée à un stade précoce au moyen d'engourdissements, de picotements et de transpiration accrue. Sur le visage, des changements se produisent dans les oreilles, les orbites et le menton.

La langue, la mâchoire, les dents et les lèvres peuvent également être affectées. Les malformations à multiples facettes provoquent divers symptômes et plaintes qui ne peuvent être clairement attribués à l'acromégalie qu'au cours de la maladie. Le symptôme le plus évident est la croissance des membres.

Diagnostic et cours

Les symptômes caractéristiques de l'acromégalie ne deviennent visibles que sur une longue période de temps, de sorte que le diagnostic de cette maladie est considéré comme difficile. Au cours de l'acromégalie, les mains et les pieds des personnes atteintes se développent régulièrement.

De plus, les changements du visage sont caractéristiques, notamment de grandes oreilles, des bords de l'orbite bombés et un menton saillant. Les personnes atteintes ont également souvent une grande langue et une grande mâchoire, ce qui peut changer la position des dents. La croissance croissante est souvent associée à des douleurs articulaires, des maux de tête, des troubles visuels ou des troubles de la mastication. Le plus problématique, cependant, est l'élargissement des organes internes, qui peut entraîner des valves cardiaques qui fuient ou des arythmies cardiaques.

S'il y a des indications initiales d'un possible excès d'hormone de croissance, un spécialiste doit être consulté immédiatement. Dans la première étape, la quantité de GH et de la substance messagère facteur de croissance analogue à l'insuline 1 (IGF-I) dans le sang est mesurée. Si cela montre une augmentation du taux d'hormones, un test de tolérance au glucose est effectué au cours du diagnostic.

Le niveau de GH dans le sang du patient est ensuite déterminé. Si le niveau de GH montre une formation incontrôlée de GH, l'étape suivante est une IRM. Cela permet de diagnostiquer à un stade précoce un éventuel adénome hypophysaire comme la cause de la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si l'acromégalie a été détectée tôt, des visites régulières chez le médecin sont nécessaires en raison des nombreux effets secondaires et symptômes de la maladie. De plus, il y a une augmentation inhabituelle de la taille qui sera bientôt remarquée. Les visites chez les internistes, les orthodontistes ou d'autres professionnels de la santé sont à l'ordre du jour.

Cependant, si l'acromégalie survient avant ou après la puberté, il faut d'abord déterminer l'augmentation de la taille des extrémités et d'autres caractéristiques exceptionnelles du corps. En raison de la rareté de la maladie et de l'évolution insidieuse de la maladie, ce n'est généralement pas le cas en temps opportun. Très probablement, des endocrinologues qualifiés déterminent la cause de la croissance de la taille de certaines parties du corps. Le patient ne se rend généralement chez le médecin que lorsqu'il a remarqué une croissance accrue de certaines parties du corps.

Un médecin peut également déterminer s'il existe un adénome ou une surproduction hormonale sur la base des autres symptômes et des symptômes d'accompagnement typiques. Cependant, l'acromégalie étant insidieuse, de mauvais diagnostics sont souvent posés. Les symptômes individuels ne sont souvent pas liés les uns aux autres. Sans analyse hormonale, les médecins consultés arrivent généralement tardivement sur les traces de l'acromégalie.

Si un adénome est présent, des options de traitement chirurgical, médicamenteux ou de radiothérapie peuvent être choisies. Un oncologue ou un interniste doit être appelé pour vérifier la présence d'une acromégalie liée à la tumeur et émettre une recommandation correspondante.

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Traitement et thérapie

Il existe différentes manières de traiter l'acromégalie. L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est une option courante. Ces opérations, qui impliquent généralement un accès par le nez, sont particulièrement réussies avec les microadénomes.

En plus des procédures chirurgicales, cependant, il existe également la possibilité de traiter l'acromégalie avec des médicaments. Par exemple, les analogues de la somatostatine doivent être mentionnés ici, qui inhibent de manière significative la libération d'hormones de croissance de la glande pituitaire. Ils peuvent également réduire le nombre d'adénomes, mais comportent en même temps le risque de calculs biliaires.

Les médicaments sont souvent associés à des agonistes de la dopamine, qui sont également utilisés pour traiter la maladie de Parkinson. Cependant, lors de l'utilisation d'agonistes de la dopamine, les valeurs hépatiques doivent toujours être vérifiées pour une éventuelle augmentation. Si le traitement par la somatostatine ou les agonistes dopaminergiques échoue, des antagonistes des récepteurs GH peuvent également être utilisés. Ceux-ci empêchent les hormones de croissance de se propager efficacement dans le corps.

Si cette mesure ne donne pas non plus de succès, une tentative est faite pour éliminer l'adénome au moyen d'un rayonnement de haute précision. Si une fonction hypophysaire survient après cette radiothérapie ou d'autres opérations, un traitement hormonal substitutif sera demandé. Le succès de toutes les thérapies doit être vérifié par un médecin en vérifiant constamment les valeurs mesurées des hormones de croissance dans le sang.

Perspectives et prévisions

L'acromégalie perturbe la croissance du patient. Ce trouble peut également affecter les organes internes et entraîner diverses plaintes et complications. En règle générale, les organes peuvent se déplacer et ainsi écraser d'autres organes. L'acromégalie peut donc conduire à des situations potentiellement mortelles pour le patient, qui doivent dans tous les cas être traitées par un médecin.

Dans la plupart des cas, la résilience du patient diminue considérablement et la personne affectée souffre de maux de tête sévères et de fatigue. Les os et les articulations font également mal et limitent gravement la vie quotidienne du patient. De plus, il y a une croissance énorme, qui s'accompagne souvent de perte de cheveux et d'hypertension artérielle. En raison des symptômes externes, les enfants sont souvent taquinés. Un engourdissement ou une paralysie peuvent également survenir sur tout le corps.

L'acromégalie est généralement traitée par chirurgie. Il n'y a eu aucune autre plainte. Cependant, la radiothérapie est généralement nécessaire après la procédure pour combattre complètement la maladie.

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la prévention

Une mesure préventive contre l'apparition d'acromégalie n'est pas encore connue. Les personnes touchées ne peuvent s'assurer de consulter immédiatement un spécialiste que si elles présentent les premiers symptômes. Cela signifie qu'aucun temps de traitement important ne passe.

Suivi

Après le traitement réussi de l'acromégalie, un suivi constant est recommandé. Cela comprend des examens de suivi à intervalles réguliers. Le succès du traitement est vérifié. C'est la seule façon d'agir en temps opportun si les valeurs du patient changent. Les rendez-vous de suivi sont coordonnés avec le médecin responsable. Au cours de ces examens, les valeurs sanguines et la tumeur de l'hypophyse sont vérifiées.

Les effets secondaires potentiels du médicament pris sont également surveillés. De plus, l'état de santé général du patient est toujours examiné. Toutes les informations complémentaires pertinentes aident le médecin traitant. Cela comprend le bien-être physique et mental et l'indication de la prise de médicaments supplémentaires.

Des visites de suivi supplémentaires peuvent inclure des contrôles de l'acuité visuelle, des examens des articulations et de la thyroïde et un dépistage du cancer. Ces examens sont basés sur les symptômes du patient. Dans des cas individuels, cela est décidé par le médecin traitant et un traitement supplémentaire est ordonné.

En plus des examens de suivi réguliers avec un médecin, un mode de vie sain est également recommandé. Cela peut être réalisé avec une alimentation saine et saine, une activité physique suffisante et des contacts sociaux précieux. La famille et les amis en particulier peuvent aider les patients à faire face à leur maladie. Un psychothérapeute peut également être sollicité si nécessaire ou en cas de problèmes psychologiques résultant de la maladie.

Tu peux le faire toi-même

Afin de contrôler le cours de l'acromégalie, le patient peut apporter beaucoup. La participation à un groupe d'entraide, par exemple, est considérée comme une mesure utile.

Pour que le traitement de l'acromégalie progresse bien, il est important que le patient assiste régulièrement au suivi et aux contrôles. Si nécessaire, la thérapie peut être adaptée à d'éventuels changements à un stade précoce de cette manière.

Le patient a également la possibilité de devenir actif lui-même en créant un journal spécial et en entrant ses symptômes ainsi que les effets du médicament pris ou les résultats des bilans. Le journal du patient joue ainsi un rôle positif dans le suivi de l'évolution de la maladie.

La psyché de la personne concernée joue également un rôle important dans l'acromégalie. La maladie affecte non seulement l'équilibre physique, mais aussi l'équilibre mental et émotionnel. Si l'acromégalie a des conséquences négatives sur la psyché, les conseils professionnels d'un psychologue ou d'un médecin peuvent être utiles.

La participation à un groupe d'entraide, tel que le réseau «Pituitary and Adrenal Diseases e.V.», est également jugée utile.

Une alimentation saine, de l'exercice et le soutien des membres de la famille ou des amis sont également recommandés, afin de gagner en force pour faire face à la maladie grave.