Urticaire pigmentaire

Comme Urticaire pigmentaire est appelée une forme de mastocytose. Il apparaît principalement chez les jeunes enfants.

Qu'est-ce que l'urticaire pigmentaire?

dans le Urticaire pigmentaire c'est la forme la plus courante de mastocytose. La mastocytose est une maladie rare dans laquelle les mastocytes s'accumulent dans la peau et dans les organes internes. En médecine, l'urticaire pigmentaire, qui est l'une des maladies bénignes, porte également le nom mastocytose cutanée.

Elle diffère de la mastocytose systémique en ce que les mastocytes ne s'accumulent que dans la peau. Dans la forme systémique, en revanche, des organes tels que le foie, la rate et l'intestin sont également affectés. De plus, la forme systémique affecte principalement les adultes, tandis que l'urticaire pigmentaire touche principalement les enfants.

La maladie n'est pas contagieuse. Les globules blancs sont appelés mastocytes. Ils peuvent être trouvés chez tout le monde et contiennent des substances telles que l'héparine, la sérotonine, l'histamine et diverses enzymes qui sont des médiateurs de l'inflammation. Les mastocytes remplissent la fonction de déclencher une alarme dans le corps s'ils entrent en contact avec des agents pathogènes.

Ce faisant, ils libèrent des substances telles que l'histamine, qui est le prélude à l'inflammation. Cela conduit à un gonflement de la peau, une expansion des vaisseaux cutanés, des rougeurs et des démangeaisons. De plus, les papules se développent. L'urticaire pigmentaire apparaît généralement pour la première fois au cours des 24 premiers mois de vie.

causes

L'urticaire pigmentaire ou mastocytose cutanée est causée par l'accumulation de mastocytes dans la peau. Cependant, il n'a pas encore été possible de clarifier les causes de cette accumulation. Certains médecins soupçonnent la cause de la maladie dans un défaut génétique qui déclenche une croissance incontrôlée des mastocytes.

On parle d'une mutation ponctuelle du gène c-KIT. C-KIT signifie le récepteur tyrosine kinase KIT. Cependant, la mutation c-KIT n'est pas le seul déclencheur, car aucun changement dans le gène c-KIT n'a pu être détecté chez de nombreux enfants affectés. Les déclencheurs de la libération des constituants des mastocytes varient d'un patient à l'autre et dépendent du type de mastocytose.

Dans le cas de l'urticaire pigmentaire, il peut s'agir par exemple du froid, de la chaleur, de la friction, d'une infection ou du stress. Les additifs alimentaires, les épices chaudes, les allergies, le venin d'insecte, l'alcool et l'utilisation de certains médicaments tels que l'acide acétylsalicylique, la quinine, la codéine ou les narcotiques sont également possibles. Fondamentalement, l'urticaire pigmentaire est une pseudo-allergie qui déclenche les symptômes.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes de l'urticaire pigmentaire varient considérablement d'une personne à l'autre. Ils peuvent donc être à la fois légers et forts. Dans la plupart des cas, la maladie affecte les enfants, qui ont des taches brun rougeâtre sur la peau, généralement sur le torse ou les cuisses.

Il y a aussi des rougeurs et des gonflements sur la peau et des cloques. Des démangeaisons sont souvent perceptibles lors du frottement des taches. Les papules se développent plus tard. Dans les cas graves de mastocytose cutanée, des maux de tête, de la diarrhée, des vomissements et des difficultés respiratoires surviennent. Même l'inconscience est possible. Cependant, la mastocytose systémique, qui affecte également les organes internes, ne survient que chez environ 10% de tous les patients.

Diagnostic et évolution de la maladie

Si une urticaire pigmentaire est suspectée, le médecin interrogera d'abord le patient. Il est également basé sur les symptômes typiques de la mastocytose tels que les taches, les papules et les démangeaisons. Afin de pouvoir poser un diagnostic fiable, le médecin effectue un test Darier. Cela implique de gratter ou de frotter une zone affectée de la peau.

En cas de rougeur ou de démangeaisons de la zone après quelques secondes, le test de Darier est classé positif et la suspicion de mastocytose cutanée est confirmée. Il est également possible de prélever un échantillon de peau et de l'examiner dans un laboratoire pathologique. Un test sanguin peut également être effectué pour déterminer la valeur de la triptase.

Dans le cas de la mastocytose cutanée, la valeur de la triptase est généralement normale, alors qu'elle est plus élevée dans la forme systémique. L'évolution de l'urticaire pigmentaire dépend de l'âge du patient. Chez les enfants, les taches disparaissent généralement à nouveau à l'âge de deux à trois ans. Une forme chronique est rare. Cela peut causer des problèmes même aux adultes. Mais le pronostic est généralement positif pour les adultes aussi.

Complications

Les complications et les symptômes exacts de l'urticaire pigmentaire dépendent beaucoup de la gravité de la maladie, de sorte qu'une prédiction générale n'est généralement pas possible. Cependant, les patients souffrent de taches qui apparaissent sur la peau. Ces taches sont rougeâtres ou brunâtres et ont un effet négatif sur l'esthétique de la personne concernée.

Pour cette raison, de nombreux malades souffrent de complexes d'infériorité ou ont honte de la maladie. En conséquence, les enfants peuvent être harcelés ou taquinés. Il y a aussi des démangeaisons sévères. L'urticaire pigmentaire peut également entraîner de graves maux de tête ou de la diarrhée et des vomissements. Dans les cas graves, cela conduit à une perte de conscience, qui peut blesser la personne concernée.

La maladie peut également entraîner des difficultés respiratoires, de sorte que la qualité de vie du patient est considérablement réduite et réduite. Le traitement de l'urticaire pigmentaire est effectué à l'aide de médicaments. Comme il ne peut pas être effectué de manière causale, les personnes touchées dépendent de la prise du médicament. Il n'y a généralement pas de complications. L'espérance de vie du patient n'est pas non plus réduite par la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un traitement médical par un médecin doit toujours être fourni pour l'urticaire pigmentaire. D'autres complications ne peuvent être évitées qu'avec un traitement approprié, car il ne peut pas se guérir. Un diagnostic précoce a toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peut également empêcher l'aggravation des symptômes. Un médecin doit être contacté si l'enfant atteint a eu des maux de tête sévères, des vomissements ou de la diarrhée pendant une longue période.

De graves difficultés respiratoires peuvent également indiquer la maladie, et certains patients peuvent même perdre connaissance. Si ces symptômes surviennent sans raison particulière et ne disparaissent pas d'eux-mêmes, vous devez absolument consulter un médecin. La maladie peut être diagnostiquée et traitée par un pédiatre ou un médecin généraliste.

Il n'y a pas de complications particulières, de sorte que l'espérance de vie de l'enfant n'est généralement pas réduite par l'urticaire pigmentaire. Si l'urticaire pigmentaire est une maladie chronique, il est conseillé de consulter régulièrement un médecin pour surveiller l'état des organes internes.

Traitement et thérapie

L'urticaire pigmentaire ne doit pas toujours être spécialement traitée car elle disparaît souvent d'elle-même chez les enfants. Chez les patients adultes, il est important de déterminer la cause exacte. Les déclencheurs de la libération des mastocytes doivent être systématiquement évités. Ceux-ci incluent principalement la friction, le stress, les changements brusques de température ou les piqûres d'insectes.

Une guérison complète de la mastocytose n'est pas possible. Cependant, les symptômes de la maladie peuvent être efficacement soulagés par l'administration de médicaments tels que les antihistaminiques. Ceux-ci inhibent l'effet des histamines libérées. De plus, des stabilisateurs dits mastocytes peuvent être utilisés, qui garantissent que les mastocytes libèrent moins d'histamines. A cette fin, le patient reçoit généralement des aérosols dosés, des gouttes nasales ou des gouttes oculaires.

la prévention

L'urticaire pigmentaire ne peut être évitée directement. Cependant, il est possible d'éviter les stimuli déclencheurs, par exemple en évitant les médicaments ou les aliments spéciaux.

Suivi

L'étendue des mesures de suivi pour Urticaria Pigmentosa (UP) est déterminée par le tableau clinique respectif et l'âge de la personne touchée.Chez les enfants atteints, par exemple, l'urticaire pigmentaire peut entraîner des cloques spontanées sur la peau dans la petite enfance (jusqu'à trois ans). En raison de stimuli externes (par exemple chaleur / froid ou infections), les cloques éclatent régulièrement. La tâche du suivi est alors de prévenir les cicatrices en appliquant des pommades cicatrisantes.

L'urticaire pigmentaire est fondamentalement incurable. Dans le développement ultérieur des enfants affectés, les mastocytes dans le corps ne se multiplient pas correctement. Il y a trop. Le trop grand nombre de mastocytes se manifeste dans 95% de tous les cas de maladie par des taches rouge-brun à brunes sur la peau de la personne touchée. Lorsqu'elles sont exposées à des stimuli externes, les taches libèrent de l'histamine. L'accent est alors mis sur le traitement des symptômes déclenchés par l'histamine.

En fonction de la gravité des symptômes (par exemple une baisse de tension artérielle ou une anaphylaxie), des séjours cliniques peuvent également être nécessaires pour régénérer l'état de santé. La personne touchée peut soulager une irritation cutanée externe symptomatique (par exemple, démangeaisons, gonflement ou rougeur) en appliquant des pommades à la cortisone et en traitant les maux de tête soudains ou les membres douloureux avec des médicaments. Dans les cinq pour cent restants de tous les cas de maladie, les personnes touchées ne se plaignent pas. Il n'y a alors pas besoin de mesures de suivi.

Tu peux le faire toi-même

L'urticaire pigmentaire nécessite une clarification médicale. La maladie de la peau peut être traitée avec divers remèdes maison et des mesures d'auto-assistance.

La première chose à faire est de refroidir suffisamment les régions touchées. Les changements brusques de température et les irritations mécaniques doivent être évités. Le médicament médicalement prescrit doit être pris conformément aux instructions du médecin. Dans le même temps, les déclencheurs possibles doivent être éliminés. Les médicaments causaux tels que la codéine, la procaïne ou la polymyxine B doivent être contrôlés et, si nécessaire, arrêtés. De plus, un examen physique complet est nécessaire car il peut y avoir des comorbidités non détectées.

Les démangeaisons ou rougeurs sont également traitées à l'aide de divers remèdes naturels. Les graphites D12 peuvent être utilisés pour les peaux sèches. Les éruptions cutanées avec démangeaisons sévères sont traitées avec Petroleum rectficatum D12. L'utilisation de moyens alternatifs doit d'abord être discutée avec le médecin responsable.

Dans le cas de l'urticaire pigmentaire chronique, les habitudes de vie doivent être adaptées. L'alimentation, l'hygiène personnelle et l'activité physique influencent tous l'évolution de la maladie. Une alimentation saine et équilibrée sans substances irritantes s'applique. Les patients doivent prendre soin de leur peau tous les jours et autrement se détendre. Le dermatologue responsable explique en détail quelles mesures d'auto-assistance ont du sens.