Syndrome PFAPA

Au Syndrome PFAPA est une maladie qui survient généralement chez les enfants présentant de graves crises de fièvre et certains symptômes associés. La fièvre étant un symptôme courant dans la pratique des pédiatres, le diagnostic différentiel est considéré comme difficile. Ce qui déclenche exactement les crises de fièvre dans le syndrome PFAPA dans l'enfance est encore inconnu.

Qu'est-ce que le syndrome PFAPA?

Le principal symptôme de la maladie est une fièvre récurrente et intermittente, qui survient soudainement et par crises. L'apparition précoce est également typique, principalement chez les enfants qui n'ont pas encore atteint l'âge de cinq ans.
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Symptôme clé de Syndrome PFAPA est une fièvre dite récurrente chez les tout-petits. Ces accès de fièvre, qui apparaissent encore et encore à des intervalles apparemment spécifiques, conduisent les parents à se rendre en pédiatrie avec l'enfant.

Le pédiatre peut soupçonner l'existence d'un syndrome PFAPA, par exemple, si les parents peuvent déjà spécifier des heures spécifiques pour la prochaine apparition d'une fièvre dans un intervalle sans crise. Étant donné que les conditions fébriles dans la pratique pédiatre surviennent souvent sans raison apparente d'après les antécédents médicaux ou d'autres symptômes cliniques, le diagnostic différentiel est très difficile.

De nombreux examens sont donc nécessaires dans le sens d'un diagnostic d'exclusion pour que la présence d'un syndrome PFAPA puisse être confirmée ou non. Bien que les accès de fièvre accompagnés d'une forte fièvre pouvant atteindre 40 degrés Celsius puissent être très effrayants pour les parents, on sait que le syndrome PFAPA est bénin et qu'aucun dommage à long terme ni aucun effet à long terme ne sont à prévoir. Avec l'âge, les crises de fièvre peuvent disparaître complètement et ne plus se reproduire au cours de la vie.

causes

Le syndrome PFAPA est considéré comme une maladie pédiatrique rare. Néanmoins, il faut supposer qu'un pourcentage non négligeable d'enfants malades ne sont pas correctement diagnostiqués. Cela est dû à l'évolution fébrile non spécifique de la maladie d'une part, mais aussi à la cause qui n'a pas encore été clairement identifiée.

Le syndrome PFAPA a été décrit pour la première fois aux États-Unis en 1987 comme une fièvre d'origine inconnue chez les enfants. Selon l'état actuel des connaissances, la poursuite du développement physique et mental ainsi que la croissance des enfants ne sont pas influencées par la survenue d'un syndrome PFAPA.

Cependant, des signes évidents d'inflammation et de soi-disant auto-anticorps peuvent être trouvés dans le sang des enfants atteints pendant les crises de fièvre. Les experts supposent maintenant que le syndrome PFAPA est une maladie auto-immune. Cela expliquerait également la fièvre intermittente.

Cependant, on ne sait pas exactement contre quelles structures endogènes se forment des autoanticorps, qui à leur tour conduisent à la formation de complexes immuns et donc à une réaction de défense inflammatoire du corps. De plus, les informations génétiques jouent un rôle dans le développement de la maladie. Aujourd'hui, il faut supposer que le syndrome PFAPA est un trouble génétique de la régulation immunitaire.

Symptômes, maux et signes

Le principal symptôme de la maladie est une fièvre récurrente et intermittente, qui survient soudainement et par crises. L'apparition précoce est également typique, principalement chez les enfants qui n'ont pas encore atteint l'âge de cinq ans. Les intervalles de temps entre les crises de fièvre ne présentent généralement aucun symptôme.

Grâce à d'autres examens en série, trois symptômes principaux, en plus de la fièvre, du syndrome PFAPA ont maintenant été établis. Ceux-ci incluent l'inflammation des gencives, la stomatite, le mal de gorge, la pharyngite et le gonflement et l'inflammation associés des ganglions lymphatiques cervicaux, la lymphadénite.

Chez plus des deux tiers de tous les patients atteints du syndrome PFAPA, ces trois symptômes clés étaient présents en plus de la fièvre. Des plaintes et des signes supplémentaires de la maladie apparaissent sous la forme de douleurs abdominales et musculaires non spécifiques, ainsi que sous la forme d'éruptions cutanées qui peuvent se manifester sur tout le corps.

Chez les enfants qui présentent ces symptômes cutanés liés à la fièvre, des diagnostics erronés peuvent survenir particulièrement fréquemment. Dans une fièvre aiguë, des signes typiques d'inflammation tels que la prolifération des leucocytes, le décalage gauche réactif et l'augmentation de la vitesse de sédimentation des cellules sanguines, ESR, peuvent être régulièrement détectés dans le test sanguin en laboratoire.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic suspecté repose initialement sur le principal symptôme clinique de fièvre récurrente ainsi que sur les différents symptômes qui l'accompagnent. La pharyngite, la stomatite et la lymphadénite cervicale peuvent être diagnostiquées par inspection et palpation. Des tests de laboratoire sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.

Une partie de l'évolution classique de la maladie est que les crises de fièvre surviennent toutes les deux à douze semaines et durent chacune environ cinq jours. Dans l'ensemble, l'évolution de la maladie est bénigne malgré le drame, de sorte qu'aucune conséquence à long terme n'est à prévoir. De plus, après l'âge de 10 ans, des rémissions spontanées se produisent souvent, c'est-à-dire l'absence brusque et permanente de symptômes.

Complications

En raison du syndrome PFAPA, les enfants atteints souffrent principalement d'une fièvre très élevée. Cette fièvre survient principalement par épisodes et peut réduire considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Dans de nombreux cas, cela retarde également le développement du patient. Le syndrome PFAPA peut également entraîner une gêne pour les dents et une inflammation des gencives.

Il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent d'une inflammation de la gorge et de ganglions lymphatiques gravement enflés. Des douleurs à l'estomac ou à l'estomac peuvent également être ressenties. De plus, les muscles font mal et les enfants souffrent d'éruptions cutanées. Les éruptions cutanées peuvent également entraîner des complexes d'infériorité ou une diminution de l'estime de soi chez les enfants.

Dans certains cas, le syndrome PFAPA conduit également à des taquineries ou à des brimades. Le traitement direct de cette maladie n'est généralement pas possible. Avec l'aide de médicaments, cependant, les attaques peuvent être limitées. Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, on ne peut pas prédire si le syndrome PFAPA aura un impact négatif sur l'espérance de vie de la personne touchée.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les enfants et les tout-petits appartiennent au groupe à risque de syndrome PFAPA. S'ils éclatent à plusieurs reprises et lors d'épisodes de fièvre, les symptômes doivent être clarifiés par un médecin. Une fièvre particulièrement élevée doit être examinée par un médecin. Des conditions potentiellement mortelles peuvent survenir et il existe un risque que des dommages consécutifs se développent. Une consultation avec un médecin est donc nécessaire. Il y a souvent guérison spontanée et, à mesure que la maladie progresse, une autre fièvre soudaine. Pour s'assurer que l'enfant est bien et correctement soigné pendant ces phases, les parents doivent obtenir des informations complètes auprès d'un médecin.

La caractéristique du syndrome PFAPA est l'apparition soudaine des symptômes. Il n'y a aucun signe d'avertissement ou indication préalable à prendre en compte.L'enfant a besoin d'une aide médicale en cas d'inflammation, d'inconfort dans la bouche et la gorge ou de modification de la texture de la peau. Si vous ressentez des douleurs abdominales ou des troubles musculaires, les symptômes doivent être discutés avec un médecin.

Des ganglions lymphatiques enflés ou des gonflements au niveau du cou indiquent un trouble de la santé. Si les symptômes persistent ou s'ils augmentent en intensité, un médecin est nécessaire. Une attention particulière doit être portée aux éruptions cutanées, aux plaies ouvertes ou à la formation de pus. S'il n'y a pas de soin stérile des plaies, une intoxication sanguine peut survenir. Il s'agit d'une condition potentiellement mortelle qui nécessite un commerce rapide.

Thérapie et traitement

Un traitement causal, c'est-à-dire lié à la cause, n'est toujours pas possible avec le syndrome PFAPA. Toutes les tentatives thérapeutiques pour interrompre prématurément les accès de fièvre et les symptômes qui les accompagnent sont donc symptomatiques. En pratique, on constate notamment que les symptômes ne répondent pas aux antibiotiques ou aux anti-inflammatoires non stéroïdiens. Cela suggère également que le syndrome PFAPA n'est pas déclenché par des bactéries.

L'administration de cortisone, en particulier du dérivé cortisone prednisone, a fait disparaître les épisodes de fièvre en très peu de temps. Cela a confirmé la suspicion que le syndrome PFAPA est une forme particulière de maladie auto-immune. Par conséquent, l'administration à forte dose de cortisone sous forme de perfusion est considérée comme le médicament de choix.

Perspectives et prévisions

Le syndrome PFAPA, qui survient plus fréquemment chez les enfants, est une fièvre souvent non détectée et la plupart des pédiatres ne reconnaissent pas cette maladie. Quoi qu'il en soit, le pronostic n'est pas mauvais. Les crises de fièvre récurrentes peuvent durer plusieurs années. Ils sont traités de manière symptomatique et guérissent après un maximum de huit ans. Dans de rares cas, cependant, les personnes touchées ont lutté avec les séquelles du syndrome PFAPA même à l'âge adulte.

Le syndrome PFAPA survient par éclats avec des symptômes qui ne sont souvent pas reconnus comme liés. Il y a des crises de fièvre, des maux de gorge et une amygdalite, des aphtes dans la bouche et des ganglions lymphatiques cervicaux enflés. De tels symptômes ne sont pas suspects chez les enfants. Le syndrome PFAPA est généralement mal interprété en raison du rhume ou de l'amygdalite et traité en conséquence.

Étant donné que les symptômes disparaissent rapidement, la cause réelle n'est pas reconnue. Les mêmes symptômes réapparaissent périodiquement sur une période de cinq à huit ans. Après une administration unique d'un corticostéroïde lorsque la fièvre commence, la fièvre diminue. Les autres plaintes disparaissent également. Le problème est que cette seule thérapie utile a souvent des conséquences désagréables. La moitié des patients ainsi traités souffrent d'une aggravation des symptômes de la maladie pour des raisons encore inconnues.

Plus la corticothérapie est utilisée, plus il est probable que la fréquence des crises de fièvre augmente. Ceux-ci se produisent maintenant une ou deux fois par semaine.

la prévention

Selon l'état actuel des connaissances, les parents et les médecins ne peuvent rien faire pour empêcher la maladie de se déclarer. Afin d'éviter aux enfants atteints de souffrir pendant des années à cause des accès de fièvre, le syndrome PFAPA doit être diagnostiqué clairement et le plus tôt possible.

Suivi

Dans le cas du syndrome PFAPA, les mesures de suivi sont significativement limitées dans la plupart des cas, car la cause exacte de la maladie n'est pas encore connue. Par conséquent, les parents et leurs enfants devraient consulter un médecin très tôt afin d'éviter d'autres complications et plaintes. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie.

La plupart des enfants dépendent de la prise de divers médicaments. Il est important de s'assurer du bon dosage afin d'atténuer durablement les symptômes. Les parents, en particulier, doivent surveiller correctement la prise de médicaments. Si quelque chose n'est pas clair ou s'il y a des effets secondaires, un médecin doit être consulté immédiatement.

Des contrôles réguliers par un médecin sont également très utiles afin de surveiller en permanence l'état de l'enfant. Les enfants affectés devraient se reposer et se détendre. Dans tous les cas, aucun effort ne doit être fait. En règle générale, aucune autre mesure de suivi n'est nécessaire. Avec un traitement approprié, le syndrome PFAPA ne réduit généralement pas l'espérance de vie du patient.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome PFAPA nécessite dans un premier temps un traitement médicamenteux. Cela peut être soutenu par diverses mesures d'auto-assistance. De plus, la personne malade doit boire beaucoup. L'hydratation reconstitue les réserves minérales du corps et prévient la déshydratation. Deux à trois litres par jour sont idéaux, avec de l'eau minérale, des tisanes et des jus de fruits dilués.

Les fièvres élevées peuvent être réduites en utilisant des enveloppements pour les jambes. Pour cela, deux serviettes sont trempées dans de l'eau fraîche et enroulées autour des mollets après les avoir essorées pendant une courte période. Ces mesures doivent être appliquées trois fois par jour. En général, il faut s'assurer que la fièvre n'augmente pas à 39,5 degrés Celsius ou plus. Si la fièvre est élevée, le médecin doit en être informé. Les remèdes maison ne sont pas non plus recommandés pour les symptômes d'accompagnement tels que les maux de tête ou les courbatures.

Si vous avez le syndrome PFAPA, vous ne devez pas faire de sport. Le patient doit guérir complètement la fièvre et dormir beaucoup pendant la maladie. Il est important d'éviter le stress ainsi que le sommeil irrégulier et la consommation d'aliments de luxe. Si la fièvre s'aggrave ou s'accompagne de symptômes inhabituels, le médecin doit en être informé.