Panhypopituitarisme

Du Panhypopituitarisme est aussi comme Maladie de Simmonds ou Syndrome de Simmond connu. Avec la maladie, trop peu ou pas d'hormones sont produites dans la glande pituitaire antérieure.

Qu'est-ce que le panhypopituitarisme?

Ce n'est que lorsque 80% de l'hypophyse ont été détruits que les premiers symptômes cliniques apparaissent. Ceux-ci s'expliquent par le déficit hormonal. En raison du déficit en TSH, une thyroïde sous-active (hypothyroïdie) se développe.
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Du Panhypopituitarisme est une maladie de la glande pituitaire antérieure. La glande pituitaire antérieure représente la plus grande partie de la glande pituitaire.

Il produit les hormones ACTH (hormone adrénocorticotrope), TSH (hormone stimulant la thyroïde), MSH (hormone stimulant les mélanocytes), FSH (hormone folliculo-stimulante), LH (hormone lutéinisante), prolactine et somatotropine.

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Toutes ces hormones sont trop rares ou inexistantes dans le panhypopituitarisme. Il s'agit donc d'une insuffisance généralisée de l'hypophyse antérieure. Le panhypopituitarisme peut survenir de manière aiguë ou suivre une évolution chronique.

causes

La principale cause du panhypopituitarisme est une tumeur de l'hypophyse. La maladie suit ici une évolution subaiguë ou chronique. Les processus auto-immuns peuvent également altérer le fonctionnement de la glande pituitaire. Le panhypopituitarisme est rarement le résultat du syndrome de Sheehan. Dans le syndrome de Sheehan, l'hypophyse antérieure devient dysfonctionnelle après la naissance en raison d'un manque d'approvisionnement en sang chez la mère.

Une insuffisance aiguë de la glande pituitaire antérieure est également déclenchée par un traumatisme. La tige pituitaire entière est rarement arrachée lors d'un accident. L'affaiblissement de l'hypophyse suite à un accident est cependant assez courant. Des études menées aux États-Unis montrent que près de la moitié de tous les patients souffrant d'un traumatisme crânien modéré ont une fonction hypophysaire altérée.

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Symptômes, maux et signes

Ce n'est que lorsque 80% de l'hypophyse ont été détruits que les premiers symptômes cliniques apparaissent. Ceux-ci s'expliquent par le déficit hormonal. En raison du déficit en TSH, une thyroïde sous-active (hypothyroïdie) se développe. La TSH amène la thyroïde à produire les hormones thyroïdiennes T3 et T4. Avec une carence en T3 et T4, les patients affectés souffrent d'une diminution des performances, de l'apathie, de la faiblesse, de la fatigue, de la constipation, de la perte de cheveux et de la dépression.

L'hormone ACTH agit sur le cortex surrénalien. Lorsqu'il est stimulé par l'ACTH, le cortex surrénalien produit des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des stéroïdes. S'il y a un manque d'ACTH, trop peu de cortisol est produit. Le principal symptôme de cette insuffisance surrénalienne secondaire est la faiblesse. Les gens perdent également du poids, vomissent fréquemment et ont une pression artérielle basse.

L'hyperpigmentation de la peau est également typique. Cependant, s'il y a également un manque de MSH, l'hyperpigmentation peut être absente. Les patients qui ne produisent pas suffisamment d'hormone de stimulation des mélanocytes semblent très pâles. Le manque d'hormone folliculo-stimulante et d'hormone lutéinisante conduit à une hypofonction des gonades.

Chez les femmes, cela se manifeste en l'absence de saignement menstruel. Les femmes affectées sont temporairement infertiles. Après la grossesse, le panhypopituitarisme se manifeste par un manque de prolactine via un acide agalactique. Le terme médical agalactie décrit le manque de production de lait pendant la phase d'allaitement. L'agalactie survient principalement en relation avec le syndrome de Sheehan.

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Dans le panhypopituitarisme, trop peu ou pas d'hormones de croissance sont produites. Cela conduit à une petite taille dans l'enfance. À l'âge adulte, la carence se manifeste sous la forme d'une obésité du tronc. Dans l'obésité du tronc, il y a une tendance à une augmentation du stockage des graisses sur le tronc. La maladie coronarienne (CHD) peut également être le résultat d'un manque d'hormones de croissance.

Les 7 A servent d'aide à la mémoire pour les symptômes du panhypopituitarisme: pas de sourcils, pas de poils des aisselles, agalactie et aménorrhée, apathie et adynamie et pâleur couleur albâtre Les symptômes typiques sont également une pression artérielle basse et une faible osmolalité dans l'urine.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le tableau clinique fournit déjà les premières indications de la maladie. Des événements antérieurs tels qu'un traumatisme ou un accouchement peuvent étayer la suspicion. Après une anamnèse détaillée, un diagnostic hormonal de base ou un diagnostic fonctionnel endocrinologique est généralement réalisé sur le patient. Les sous-fonctions hypophysaires individuelles sont testées.

Les hormones hypophysaires faibles telles que l'ACTH ou la FSH sont révolutionnaires dans le diagnostic de laboratoire. Les hormones cibles de ces hormones régulatrices sont également diminuées. Il n'y a donc pas assez d'hormones thyroïdiennes ou corticosurrénales dans le sang. Un test de stimulation peut être effectué pour déterminer si le trouble provient de l'hypophyse antérieure elle-même ou de l'hypothalamus parent. La sécrétion hormonale de la glande pituitaire est stimulée à différents niveaux.

Le test le plus important est le test d'hypoglycémie à l'insuline. Ce test consiste à injecter de l'insuline au patient. Cela conduit à une diminution significative de la glycémie. Normalement, l'ACTH, le cortisol et la somatotropine seraient libérés en raison d'une réaction de stress massive. Si l'augmentation ne se produit pas, il y a des dommages hypophysaires ou hypothalamiques. D'autres tests d'hormones de libération peuvent être effectués pour exclure l'hypothalamus comme cause.

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Ces tests comprennent le test CRH, le test GHRH et le test TRH. Étant donné que la cause de l'insuffisance hypophysaire est généralement une tumeur, un diagnostic d'imagerie doit toujours être effectué en cas de suspicion de panhypopituitarisme. Une imagerie par résonance magnétique est donc généralement réalisée. Étant donné que les tumeurs hypophysaires, en raison de leur localisation spatiale, mettent également en danger les nerfs optiques, un diagnostic ophtalmologique doit également être effectué.

Complications

Dans la plupart des cas, le panhypopituitarisme a un déficit hormonal, ce qui peut entraîner diverses complications et plaintes. Cependant, l'évolution ultérieure dépend fortement de ce déficit, de sorte qu'en règle générale, aucune prédiction générale ne peut être faite à ce sujet. Cependant, les personnes atteintes de panhypopituitarisme souffrent toujours d'un dysfonctionnement de la glande thyroïde.

Cela entraîne une fatigue et un épuisement général de la personne concernée. Les patients souffrent également souvent de perte de cheveux, de dépression et de constipation. La qualité de vie de la personne touchée est considérablement réduite en raison de la maladie. Si cette affection n'est pas traitée, elle peut également entraîner une insuffisance surrénalienne, ce qui peut avoir un impact négatif sur l'espérance de vie de la personne touchée.

Une perte de poids ou une pression artérielle basse peut également survenir en raison du panhypopituitarisme et continuer à restreindre la vie quotidienne de la personne. Si la maladie survient dans l'enfance, elle peut entraîner une petite taille ou diverses maladies cardiaques. En règle générale, le traitement de la maladie est toujours basé sur la cause. Dans le cas d'une tumeur, elle doit être retirée. Aucune évolution générale ne peut être prédite car la tumeur peut s'être propagée à d'autres régions du corps.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les changements de l'équilibre hormonal indiquent un trouble de la santé. S'ils sont constants ou s'ils augmentent en intensité, un médecin est nécessaire. En cas de plaintes telles que la perte de cheveux, des changements dans l'apparence de la peau et des troubles du tube digestif, une visite chez le médecin est nécessaire. Si les femmes sexuellement matures présentent des irrégularités ou un manque de saignement menstruel, nous vous recommandons de clarifier les symptômes. Si le désir d'avoir des enfants n'est pas satisfait malgré tous les efforts, un bilan de santé est conseillé pour clarifier l'état de fertilité.

Une baisse de la libido ou un dysfonctionnement sexuel sont les signes d'une anomalie dans le corps qui doit être traitée. Les problèmes de comportement, les sautes d'humeur et les changements de personnalité sont des signes avant-coureurs qui doivent faire l'objet d'un suivi. S'il y a un comportement de sevrage ou une participation réduite à la vie sociale, une visite de contrôle avec un médecin ou un thérapeute est recommandée. Les changements de poids, les vomissements répétés et les nausées sont également des signaux alarmants.

Les troubles du processus de croissance chez les enfants et les adolescents, la petite taille, une apparence pâle et des irrégularités du rythme cardiaque doivent être présentés à un médecin. La paresse, l'apathie, la fatigue facile et un besoin accru de sommeil sont tous des signes de santé altérée et doivent être examinés par un médecin. Les dépôts graisseux, les gonflements ou un malaise général ainsi qu'une sensation de maladie doivent être évalués par un médecin. La consultation d'un médecin est recommandée pour les personnes ayant un bien-être diminué.

Thérapie et traitement

Le traitement du panhypopituitarisme dépend de la cause. Si la maladie est basée sur une tumeur, l'approche thérapeutique dépend de la taille de la tumeur, du type de tumeur et de la menace de dommages de la masse. En règle générale, il existe une combinaison de mesures chirurgicales et médicales.

La radiothérapie est également utilisée. De cette manière, la fonction hypophysaire restreinte peut souvent être restaurée. Si la restauration n'est pas possible, les hormones manquantes doivent être remplacées.

Perspectives et prévisions

L'hypophyse soudaine peut entraîner divers troubles fonctionnels et degrés de gravité. Selon la cause et l'effet, il s'agit d'une maladie aiguë sévère à très sévère. Les perspectives pour les personnes souffrant d'hypofonction hypophysaire (panhypopituitarisme) ne peuvent donc être jugées qu'en fonction de la cause de l'hypofonction. Des diagnostics complets sont essentiels.

Certaines des causes de l'hypophyse peuvent maintenant être traitées assez bien. Dans ce cas, le pronostic est beaucoup plus positif. La qualité de vie des personnes touchées peut souvent être améliorée par l'administration d'hormones manquantes. Vos chances de survie augmentent pour atteindre une espérance de vie normale. Si les hormones manquantes ne peuvent pas être administrées, l'espérance de survie avec ce trouble peut encore être de dix à quinze ans.

La situation est différente avec les patients qui tombent dans un coma hypophysaire. La raison peut être un stress sévère. Le coma hypophysaire peut être déclenché par une hypothyroïdie non traitée ou une hypofonction de l'hypophyse, ou par un accident vasculaire cérébral. C'est une situation potentiellement mortelle. Cela nécessite une action d'urgence immédiate. Le pronostic dépend de la rapidité avec laquelle ces mesures sont prises. De plus, la gravité des séquelles qui en résultent ou l'âge de la personne touchée sont également un critère. Sans l'administration immédiate de glucocorticoïdes et d'hormones thyroïdiennes, de nombreux patients dans le coma meurent.

la prévention

Le panhypopituitarisme ne peut être évité.

Suivi

Dans la plupart des cas, les personnes touchées n'ont que des mesures de suivi direct limitées disponibles pour le panhypopituitarisme. Pour cette raison, le diagnostic précoce de cette maladie est très important afin qu'il n'y ait pas d'autres complications ou plaintes. Par conséquent, les personnes touchées devraient idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes du panhypopituitarisme.

En règle générale, l'auto-guérison ne peut pas se produire. Les personnes touchées dépendent de la prise de divers médicaments qui peuvent atténuer ces symptômes. La personne touchée doit faire attention à la posologie prescrite afin que les symptômes puissent être atténués. Des contrôles et examens réguliers par un médecin sont également très importants afin qu'il n'y ait pas d'autres complications ou plaintes susceptibles de réduire la qualité de vie de la personne concernée.

Il n'est pas rare que les personnes touchées comptent sur l'aide et le soutien de leurs amis et de leur famille en raison du panhypopituitarisme, qui peut empêcher le développement de la dépression et d'autres troubles psychologiques. L'évolution ultérieure du panhypopituitarisme dépend fortement du moment du diagnostic, de sorte qu'en règle générale, aucune prédiction générale n'est possible.

Tu peux le faire toi-même

Le panhypopituitarisme déclenche souvent un déficit hormonal, les symptômes doivent donc être surveillés de près. Pour éviter ou atténuer les complications, les personnes touchées doivent contacter un médecin dès le début. Des signes comme la fatigue et la fatigue peuvent être un signe d'aggravation. D'autres plaintes telles que la dépression, la perte de cheveux et la constipation réduisent la qualité de vie. Pour cette raison, il est essentiel d'obtenir un traitement médical pour la maladie.

En prenant régulièrement les médicaments prescrits, le dysfonctionnement thyroïdien associé à la maladie peut être combattu. S'il existe des problèmes de comportement particuliers ou des sautes d'humeur, les patients doivent suivre ces avertissements et être honnêtes avec leur médecin. Dans ce contexte, le comportement social joue un rôle qu'il ne faut pas sous-estimer.

Si nécessaire, un traitement par un psychothérapeute est conseillé. Lorsque les humeurs psychologiques sont équilibrées, il est beaucoup plus facile pour le patient de mieux faire face aux plaintes physiques et aux symptômes particuliers. Ce type de thérapie peut donc être très important pour les enfants et les adolescents. En cas de nausées, de vomissements répétés et de modifications importantes du poids corporel, les patients ne doivent pas hésiter longtemps, mais plutôt prendre rendez-vous avec un médecin rapidement. En agissant rapidement en cas de tels signaux d'alarme, les personnes concernées maîtrisent leurs plaintes.