Malformation auriculaire

UNE Malformation auriculaire se caractérise par des anomalies de la forme de l'oreillette. Souvent, cela ne représente pas une valeur de maladie comme avec les oreilles saillantes. Cependant, des malformations auriculaires sévères peuvent également être un symptôme d'accompagnement d'un syndrome avec d'autres malformations physiques.

Qu'est-ce que la malformation auriculaire?

Le terme Malformation auriculaire comprend à la fois de légères anomalies de l'oreillette, telles que des oreilles saillantes, et des malformations graves, dans lesquelles les oreillettes peuvent même être complètement absentes. Souvent, les écarts ne sont pas associés à une perte auditive et, dans ce cas, n'ont aucune valeur de maladie. Ceci est particulièrement vrai pour les soi-disant oreilles de voile (oreilles saillantes). Dans d'autres cas, les malformations sont plus graves et parfois associées à d'autres malformations physiques.

Une malformation avec une réduction de la taille des oreilles est appelée microtie. La microtie sévère est très rare et survient chez 100 à 150 nouveau-nés par an en Allemagne. Il existe généralement une malformation auriculaire isolée. Dans environ 20 à 30% des cas, il s'agit d'un symptôme d'un syndrome sous-jacent, soit génétique, soit causé par des saignements pendant la grossesse. Dans l'ensemble, les malformations de l'oreillette sont divisées en trois degrés de gravité, de la dysplasie du premier degré à la dysplasie du troisième degré.

causes

Les causes de la malformation auriculaire sont diverses. Souvent, cet écart ne représente pas du tout une maladie, comme c'est le cas avec les oreilles saillantes. Dans ces cas, il ne s'agit que d'une caractéristique externe qui, par définition, ne s'écarte de la norme que dans le contexte social. Seul le stress psychologique d'être taquiné et ridiculisé peut inciter les personnes touchées à subir une correction chirurgicale. D'autres malformations sont plus graves, surtout lorsqu'il s'agit de microties.

Dans la majorité des cas, il s'agit d'une malformation isolée dont la cause exacte n'est pas connue. Parfois, un cluster familial est enregistré. Ensuite, on peut supposer que l'oreillette est héréditaire. Comme cela a été établi, la malformation est transmise à la progéniture avec divers degrés de pénétrance. Il existe un héritage autosomique dominant. Les différentes caractéristiques des caractéristiques peuvent avoir des causes tant environnementales que végétales. Dans environ 30% des cas, la malformation de l'oreillette se produit avec d'autres malformations.

Les maladies pendant la grossesse ou les causes génétiques jouent ici un rôle. La malformation auriculaire survient notamment en relation avec deux syndromes. D'une part, il y a le syndrome de Goldenhar et d'autre part le syndrome de Franceschetti. Le syndrome de Goldenhar est une déformation unilatérale de la moitié du visage avec une malformation auriculaire, un menton déplacé vers le côté affecté, un œil mal formé ou manquant, des expressions faciales restreintes et des problèmes d'audition. On soupçonne que la cause de cette maladie saigne dans les tissus du fœtus qui servent d'oreille ou de mâchoire. Le syndrome de Franceschetti est une maladie génétiquement déterminée qui présente également d'autres malformations.

Symptômes, maux et signes

Les malformations auriculaires sont exprimées dans une variété de déviations dans l'oreillette. Souvent, il ne s'agit que d'oreilles saillantes (oreilles de voile). Les oreilles de voile sont utilisées lorsque l'angle entre l'oreillette et la base de l'oreille est supérieur à 30%. Dans les cas extrêmes, il peut atteindre 90%. Les oreilles, cependant, n'ont aucune valeur de maladie. Cependant, ils sont considérés comme un problème esthétique. Les personnes affectées ne souffrent pas de déficience auditive.

Cependant, en raison des taquineries et du ridicule, ce désalignement des oreilles conduit souvent à des problèmes de santé mentale et à l'isolement social. Cependant, les microties sont plus graves. Ce sont des déformations de l'oreille avec des oreilles anormalement petites. Les troubles auditifs ne surviennent généralement que lorsque les deux oreilles sont touchées par des microties. Un développement normal du langage parlé pourrait être déterminé chez les personnes touchées d'un côté. Cependant, cela ne s'applique pas aux malformations auriculaires bilatérales. Si les malformations de l'oreillette surviennent dans le cadre d'un syndrome, d'autres parties du corps sont également affectées par des malformations.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic des malformations auriculaires consiste principalement à déterminer si des troubles auditifs se produisent également. Les causes des microties sont également recherchées. Les antécédents familiaux fournissent souvent des indices d'un trouble héréditaire. La probabilité de leur apparition chez d'autres enfants peut être estimée.

Complications

En règle générale, la malformation de l'oreillette n'entraîne pas de complications particulières ni n'entraîne une évolution grave de la maladie. La maladie elle-même n'a aucun impact négatif sur la santé de la personne touchée, de sorte qu'il n'y a généralement aucune restriction dans la vie quotidienne ou dans la vie du patient. La plupart des personnes touchées souffrent de taquineries ou d'intimidation en raison de la malformation auriculaire.

Ces facteurs peuvent survenir en particulier chez les enfants, de sorte qu'ils sont souvent agressifs ou irritables. Les troubles psychologiques, les humeurs ou la dépression peuvent également se faire sentir et réduire davantage la qualité de vie de la personne touchée. Dans la plupart des cas, une malformation de l'oreillette se produit avec d'autres malformations sur le corps. L'évolution ultérieure dépend fortement de la cause de la maladie.

En règle générale, la malformation auriculaire n'entraîne pas de problèmes d'audition ou d'autres restrictions dans la vie de la personne concernée. Une malformation auriculaire peut être corrigée par une intervention chirurgicale. Il n'y a pas non plus de complications ici. Le traitement lui-même n'est pas non plus absolument nécessaire. L'espérance de vie de la personne touchée n'est généralement pas affectée par la malformation auriculaire.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans la majorité des cas, il n'est pas nécessaire de consulter un médecin si l'oreillette présente une malformation. Pour la plupart des personnes touchées, il s'agit d'un défaut optique qui n'a aucune valeur de maladie. S'il n'y a pas d'autres plaintes, il n'est généralement pas nécessaire de consulter un médecin. Un médecin est nécessaire en cas de déficience auditive ou en cas de douleur ou de troubles de l'équilibre. Il y a des changements ou d'autres maladies de l'oreille qui doivent être examinés et clarifiés.

Des maux de tête, des étourdissements, une démarche instable ou des anomalies du teint doivent également être présentés à un médecin. Si des troubles psychologiques surviennent en raison de la malformation auriculaire, une action est nécessaire. En cas d'irrégularités émotionnelles ou mentales, un médecin doit être consulté. Les caractéristiques particulières du comportement, une humeur dépressive ou le retrait de la vie sociale doivent être discutés avec un médecin. La consultation d'un médecin est conseillée en cas de problèmes végétatifs, de stress ou d'humeur dépressive.

Thérapie et traitement

Pour la dysplasie du premier degré, un traitement non invasif doit commencer chez le nouveau-né. Le cartilage de l'oreille du nourrisson est encore malléable dans les premiers jours de sa vie. Il peut être bien façonné avec une oreillette du cinquième au septième jour de la vie afin que la malformation soit corrigée. Si le traitement est commencé plus tard, les résultats ne seront pas aussi bons en raison de la rigidité croissante des oreillettes.

Les méthodes chirurgicales invasives pour la correction auriculaire peuvent commencer de la quatrième à la cinquième année de la vie de l'enfant. Le cartilage ou le plastique du corps est utilisé comme matériau. Le matériau cartilagineux des côtes s'est avéré être le meilleur. La procédure chirurgicale se compose généralement de trois étapes, qui sont effectuées à des intervalles de trois mois. Dans un premier temps, le cartilage déformé de l'oreille est retiré et le cartilage costal est retiré.

Une fois la peau rudimentaire préparée, la structure auriculaire est formée à partir du cartilage costal et implantée. Dans un deuxième temps, l'oreillette est soulevée et un pli d'oreille est formé. Dans une troisième opération, d'autres corrections sont apportées. Cependant, parfois, cette étape n'est plus nécessaire.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic des malformations auriculaires n'a jusqu'à présent pas été très bon. Si la capacité auditive n'était pas altérée ou extrêmement altérée, une malformation de l'oreillette était au mieux un problème esthétique. Il était souvent couvert de cheveux plus longs. La seule alternative était une prothèse auriculaire en plastique placée sur l'oreillette malformée.

Outre la rééducation audiologique, les opérations esthétiques ont également contribué récemment à l'amélioration réussie de l'optique. Les caisses maladie couvrent les frais si la personne concernée souffre de complexes d'infériorité sévères et de dépression. C'est souvent le cas des jeunes, par exemple.

À l'avenir, les perspectives des patients souffrant de malformations auriculaires pourraient être considérablement améliorées. Des scientifiques chinois ont transplanté des oreillettes chez un certain nombre d'enfants atteints. La peau et le tissu cartilagineux de l'organe auditif ont été cultivés à partir des propres cellules du corps en laboratoire. Les nouvelles oreillettes ont ensuite été produites à l'aide d'une imprimante 3D et implantées à la place de l'oreillette malformée. Les propres cellules du corps ont minimisé le risque de rejet.

Il reste à voir si les résultats de la chirurgie avec des preuves photographiques publiées dans une revue médicale convaincront également les scientifiques occidentaux. La plupart des malformations auriculaires sont congénitales. Ils frappent donc durement les enfants et les jeunes en particulier. Seules quelques malformations auriculaires surviennent chez l'adulte, par exemple à la suite d'accidents ou de maladies défigurantes.

la prévention

La prévention des malformations auriculaires n'est pas possible. La malformation ne peut être corrigée que dans les cas mineurs grâce à une procédure rapide et non invasive dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né atteint.

Suivi

Dans la plupart des cas, la personne affectée ne dispose que de quelques mesures de suivi direct disponibles en cas de malformation auriculaire. Par conséquent, la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin très tôt pour éviter d'autres complications ou plaintes. Aucune guérison indépendante ne peut se produire, de sorte qu'un médecin doit être contacté dès les premiers signes et plaintes.

Si les personnes concernées souhaitent avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils sont recommandés afin d'éviter que la malformation de l'oreillette ne se reproduise chez les enfants. Dans de nombreux cas, cette malformation peut être atténuée par une intervention chirurgicale légère. Il n'y a pas de complications ou de plaintes particulières.

Après la procédure, des contrôles réguliers par un médecin sont très utiles. Étant donné que la malformation auriculaire peut entraîner de graves troubles psychologiques ou une dépression, en particulier chez les enfants, dans certains cas, ils dépendent du soutien psychologique de leur propre famille. La maladie elle-même ne réduit pas l'espérance de vie du patient et aucune autre mesure de suivi n'est disponible.

Tu peux le faire toi-même

Dans le cas d'une malformation de l'oreillette, dans la plupart des cas, il n'y a pas de valeur de maladie. C'est un défaut optique auquel la personne concernée est exposée. Dans la vie de tous les jours, elle peut donc conduire à des taquineries, qui dans les cas graves peuvent entraîner des problèmes psychologiques pour le patient. Afin d'éviter ce développement, il faut saisir les opportunités qui déclenchent une amélioration du bien-être et sont donc perçues comme utiles pour les personnes touchées.

Diverses méthodes ou techniques peuvent être utilisées pour masquer la malformation auriculaire. Le port d'un couvre-chef ou la création de coiffures différentes peut bien masquer la visibilité sur la tête. Grâce à cette mesure, la malformation de l'oreille reste cachée à de nombreuses personnes et passe donc inaperçue. Les commentaires, remarques ou regards désagréables d'autres personnes sont ainsi réduits.

Lorsqu'elle a affaire à des personnes issues de l'environnement social, la personne concernée a besoin d'une confiance en soi saine et stable. Les déclarations des autres ne devraient pas affecter l'état mental du patient. Pour promouvoir cela, les parents et les partenaires aident en créant un sentiment d'accomplissement et en promouvant la personnalité de la personne concernée. Dans les conversations, il faut dire que la valeur d'une personne ne dépend pas de son apparence. L'accent doit être mis sur les capacités et les compétences de la personne concernée afin que les forces intérieures soient renforcées.