Hypoplasie des ongles

le Hypoplasie des ongles est un sous-développement d'un ou plusieurs ongles ou ongles et survient principalement dans le cadre de syndromes et d'embryopathies. Une hypoplasie mineure des ongles ne doit pas nécessairement avoir une valeur pathologique et ne nécessite pas de traitement. L'hypoplasie dérangeante des ongles peut être compensée par des greffes de lit d'ongles.

Qu'est-ce que l'hypoplasie des ongles?

Les hypoplasies sont des malformations qui peuvent affecter n'importe quel tissu du corps. En médecine, l'hypoplasie est un sous-développement du tissu. Le non-système complet doit être distingué de cela et est appelé aplasie. L'hypoplasie peut affecter les ongles, par exemple.

Les hypoplasies des ongles appartiennent au groupe des malformations et sont donc des dysplasies. Le sous-développement des ongles se produit de manière symptomatique dans le cadre de divers syndromes malformations et est alors présent dès la naissance. L'hypoplasie des ongles peut affecter un seul ongle ou ongle, mais elle peut également affecter tous les ongles du patient et se manifeste généralement par une taille anormalement petite.

Les termes onychohypoplasie, microonychie et hypoonychie sont utilisés comme synonymes d'hypoplasie des ongles. L'hypoplasie des ongles ne se produit presque jamais sous la forme d'une modification acquise de l'appareil à ongles. Si l'ongle est endommagé en le mâchant, cela ne s'appelle pas hypoplasie.

causes

Dans la plupart des cas, la génétique est la cause de l'hypoplasie des ongles. Le sous-développement est souvent associé à des syndromes de malformation et, dans ce cas, associé à d'autres dysplasies. L'hypoplasie des ongles survient le plus fréquemment dans le contexte du syndrome de Huriez, de l'ostéoonychodysplasie, de l'embryopathie alcoolique, de l'embryopathie antiépileptique et du syndrome d'Ellis-van-Creveld.

Le syndrome de Coffin-Siris, le syndrome DOOR extrêmement rare, le syndrome de Maroteaux-Lamy et le syndrome oto-onycho-péronier ou le syndrome de Zimmermann-Laband sont également associés à un sous-développement des ongles. La principale cause de ces syndromes est une mutation génétique qui est parfois héréditaire.

La situation est quelque peu différente avec l'embryopathie alcoolique et l'embryopathie antiépileptique. Dans ces cas, des facteurs externes sont à l'origine du sous-développement. Dans les embryopathies, l'enfant à naître est lésé par l'exposition de la mère à des toxines pendant la grossesse. L'hypoplasie acquise ne survient que dans la vieillesse et est principalement causée par une carence en fer.

Maladies avec ce symptôme

• Syndrome d'Ellis van Creveld
• Embryopathie alcoolique
• Ostéoonychodysplasie

• Syndrome de Coffin-Siris
• Carence en fer
• Syndrome d'alcoolisme foetal

• Syndrome de DOOR
• Syndrome de Maroteaux-Lamy
• Syndrome de Huriez

Diagnostic et cours

L'hypoplasie des ongles se manifeste sous la forme de petits ongles inhabituellement étroits. Si les ongles sont sévères, seuls les restes sont présents. L'hypoplasie peut être présente sur tous les ongles ou uniquement sur des ongles individuels. Souvent, la consistance des ongles est modifiée par l'hypoplasie.

Les autres symptômes et malformations associés à l'hypoplasie des ongles dépendent de la cause principale du sous-développement. Dans le cadre du syndrome de Huries, des symptômes tels que l'apparition d'une atrophie sclérotique diffuse dans les mains et les pieds, l'hyperkératose, la sclérodactylie et la peau sèche ou l'hypohidrose accompagnent les symptômes. En plus des ongles, les organes et les os sont affectés par l'ostéoonychodysplasie.

Le syndrome d'Ellis van Creveld affecte principalement les côtes et le cœur. De plus, il se caractérise par une petite taille. La petite taille est également présente dans le syndrome de Coffin-Siris, qui est également associé à une déficience intellectuelle et à une hypoplasie générale des mains et des pieds. Les symptômes accompagnant l'hypoplasie des ongles sont variables en conséquence.

Lorsque l'hypoplasie des ongles affecte tous les ongles d'une main ou d'un pied, elle diminue généralement à partir du premier doigt ou de l'orteil. Le médecin reconnaît l'hypoplasie des ongles au premier coup d'œil. L'appareil à ongles sur les orteils ou les doigts affectés est clairement sous-développé et ne couvre parfois pas suffisamment le lit de l'ongle. Dans la plupart des cas, le diagnostic est posé immédiatement après la naissance, car l'hypoplasie est congénitale dans presque tous les cas.

Le diagnostic d'hypoplasie des ongles est généralement précédé d'un diagnostic d'un syndrome particulier ou les deux diagnostics se chevauchent. En fonction de l'apparence générale du patient, le médecin développera une suspicion initiale de l'un des syndromes mentionnés. Le diagnostic suspect est confirmé par des procédures d'imagerie et, si nécessaire, une analyse génétique moléculaire de l'ADN.

Le pronostic pour les patients présentant une hypoplasie isolée des ongles est excellent. Étant donné que le sous-développement des ongles ne se produit que rarement de manière isolée, cette affirmation doit être mise en relation. Dans le contexte d'un syndrome, le pronostic dépend principalement de la présence, de la gravité et de la traitabilité de toute dysplasie organique. Les hypoplasies des ongles extrêmement faibles et sans symptômes ne sont pas considérées comme pathologiques.

Complications

L'hypoplasie des ongles, c'est-à-dire le sous-développement des ongles des mains et des pieds, survient principalement dans le contexte d'une maladie génétique avec les complications correspondantes. Un exemple est le syndrome de Huriez. En plus des ongles rabougris, la personne touchée présente une sécrétion de sueur réduite (hypohidrose) dans cette maladie rare. Le patient a la peau très sèche et surchauffe rapidement.

En raison de la peau sèche, celle-ci est fortement stressée et une cornification excessive se produit (hyperkératose). De plus, ces patients ont un risque accru de développer un carcinome épidermoïde. Boire de l'alcool pendant la grossesse peut également provoquer une hypoplasie des ongles. Selon le moment où l'alcool a été consommé pendant la grossesse, des conséquences typiques surviennent pour le nourrisson.

Au premier trimestre, il existe principalement des malformations des organes internes, tels que le cœur ou le rein. Un crâne plus petit (microcéphalie) et un cerveau plus petit (microencéphalie) peuvent également être ajoutés. Il n'est pas rare que l'enfant avorte. Le plus grand risque de fausse couche survient au cours du deuxième trimestre. Des troubles du développement peuvent également être observés ici.

Le troisième et dernier trimestre est principalement caractérisé par le développement physique et mental, de sorte que la consommation d'alcool peut entraîner de graves troubles du développement mental et des troubles de la croissance chez l'enfant.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

En cas d'hypoplasie des ongles, un traitement par un médecin n'est pas toujours nécessaire. En règle générale, la personne touchée peut décider elle-même si les symptômes de l'hypoplasie des ongles doivent être traités ou non. Dans de nombreux cas, les plaintes esthétiques peuvent conduire à une dépression ou à une diminution de l'estime de soi. Dans un tel cas, l'hypoplasie des ongles peut être traitée. Il peut également être nécessaire de demander conseil à un psychologue afin qu'il n'y ait plus de complexes d'infériorité.

De plus, un examen par le médecin a du sens si la peau est très sèche et qu'il y a moins de transpiration. L'hypoplasie des ongles peut également être associée à d'autres complications, telles que des malformations du cœur ou des reins. Ces plaintes doivent toujours être examinées et traitées par un médecin. Des troubles de la croissance peuvent également survenir chez les enfants et doivent être surveillés par un médecin. Si l'hypoplasie des ongles ne concerne que les plaintes des ongles et de la peau, une greffe peut résoudre ces plaintes relativement facilement.

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Traitement et thérapie

Une hypoplasie des ongles légère et sans symptôme ne nécessite pas de traitement. Étant donné que les modifications des ongles surviennent généralement dans le cadre d'un syndrome, la priorité doit être donnée aux autres symptômes du syndrome, même en cas d'hypoplasie sévère des ongles. Cela est particulièrement vrai pour le traitement des organes vitaux. Si le lit de l'ongle est complètement inutilisable, la dysplasie peut éventuellement être corrigée.

Dans la plupart des cas, cette correction prend la forme d'une greffe de lit d'ongle. Le lit de l'ongle déformé est excisé lors de cette opération. Dans la plupart des cas, le trou résultant est recouvert d'une greffe de peau. Si la peau a poussé ensemble, des ongles artificiels peuvent être utilisés.

Étant donné que le traitement de l'hypoplasie des ongles se concentre principalement sur une amélioration esthétique, ce type de greffe de lit de l'ongle est suffisamment efficace. D'autres personnes seront à peine capables d'identifier la malformation ou pas du tout. La qualité de vie des personnes touchées augmente et les problèmes psychologiques dus à la carence esthétique sont évités.

Perspectives et prévisions

Dans la plupart des cas, l'hypoplasie des ongles n'entraîne pas de complications ou d'inconfort spécifiques. Si le symptôme est mineur, aucun traitement direct n'est nécessaire. En raison du symptôme, les patients souffrent principalement d'ongles très petits et étroits. Le résultat est une peau très sèche et des ongles fissurés. Ceux-ci peuvent être traités à l'aide de produits cosmétiques ou avec une greffe d'ongle.

Dans de nombreux cas, cependant, non seulement les ongles sont touchés. La plupart des patients souffrent également de malformations du cœur ou de déficience intellectuelle si l'hypoplasie de l'ongle a été causée par le syndrome d'Ellis-van-Creveld.

Si les malformations sur les ongles ne dérangent pas davantage le patient, aucun traitement n'est nécessaire. Il n'y a ni douleur ni inconfort. Cependant, un examen des autres organes doit avoir lieu afin qu'un syndrome grave puisse être exclu. Si les ongles ne sont pas visuellement attrayants, une greffe de lit d'ongle peut également être effectuée. Il n'y a eu aucune autre plainte. Chez les femmes en particulier, l'hypoplasie des ongles peut entraîner des troubles psychologiques et une diminution de l'estime de soi, car en moyenne l'apparence visuelle est plus importante pour elles que pour les hommes.

Des complications ou une évolution grave ne surviennent généralement que si l'hypoplasie de l'ongle est déclenchée par un autre syndrome.

la prévention

Une femme enceinte peut au moins prévenir l'hypoplasie des ongles liée à l'embryopathie alcoolique en restant abstinente pendant la grossesse et en protégeant ainsi l'enfant à naître des effets nocifs de l'alcool. En relation avec l'hypoplasie acquise des ongles, la consommation de fer est considérée comme préventive.

Tu peux le faire toi-même

Dans le cas de l'hypoplasie des ongles, aucune possibilité d'auto-assistance n'est connue. Ce n'est qu'un symptôme qui survient parfois dans certaines maladies congénitales et ne peut être modifié en prenant des mesures vous-même. Dans le contexte des maladies sous-jacentes, cependant, ce symptôme n'est généralement pas le problème principal.

La qualité de vie du patient est largement limitée par d'autres handicaps physiques et, dans certains cas, mentaux de ces maladies. Si l'hypoplasie de l'ongle est faible, aucun traitement n'est souvent nécessaire pour ce symptôme de toute façon. Même une déformation notable n'entraîne aucune complication, inconfort ou douleur, de sorte que pour des raisons de santé, ni traitement ni auto-médication ne seraient nécessaires. Cependant, il peut encore arriver que le patient souffre de complexes d'infériorité dus à l'hypoplasie de l'ongle et des problèmes psychologiques en résultent. Mais ce ne sera le cas que si les malformations des ongles et des orteils apparaissent comme le principal symptôme.

Puisqu'il n'y a pas d'options pour votre propre traitement, une greffe de lit d'ongle peut être effectuée comme une opération esthétique dans ces cas. Cependant, grâce à un soutien psychologique intensif, il est également possible que la qualité de vie des personnes touchées puisse être améliorée même sans intervention chirurgicale. Cependant, en raison des nombreux autres symptômes possibles, les patients souffrant d'hypoplasie des ongles ont souvent besoin de soins et d'un soutien à vie.