Syndrome de Lyell

le Syndrome de Lyell est une maladie cutanée aiguë potentiellement mortelle qui est associée à une épidermolyse étendue (décollement de l'épiderme) et peut être attribuée à une intolérance prononcée au médicament ou à une infection à staphylocoques. Avec une incidence d'environ 1: 1 000 000, le syndrome de Lyell est une maladie rare.

Qu'est-ce que le syndrome de Lyell?

Comme Syndrome de Lyell (également «syndrome de la peau échaudée») est une dermatose aiguë rare et potentiellement mortelle (maladie de la peau) associée à une épidermolyse (décollement épidermique boursouflé) résultant de cloques sous-épidermiques généralisées.

Dans le syndrome de Lyell, en fonction de la cause sous-jacente, une distinction est faite entre le médicament induit (nécrolyse épidermique toxique ou NET), qui affecte principalement les adultes, et la variante staphylogène (syndrome de la peau échaudée staphylococcique), qui peut être observée en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants. différenciée.

Le syndrome de Lyell se manifeste initialement par une perte d'appétit, une inflammation des muqueuses (rhinite) et un malaise (stade prodomal). Au stade aigu, avec fièvre persistante, un érythème vésiculaire généralisé (phénomène de Nikolski) et une épidermolyse étendue due à une nécrose se développent.

De plus, dans de nombreux cas, les muqueuses (en particulier la muqueuse buccale) sont affectées par la nécrose.Les érosions cutanées caractéristiques du syndrome de Lyell entraînent une perte de liquide, ce qui peut faire dérailler l'équilibre électrolytique et hydrique.

causes

le Syndrome de Lyell est causalement attribuable à une intolérance prononcée au médicament (syndrome de Lyell médicamenteux) ou à une infection à staphylocoques (syndrome de Lyell staphylogène).

La variante médicamenteuse de la maladie est causée par une réaction allergique-cytotoxique à certains médicaments pris. Les médicaments qui peuvent déclencher une telle réaction comprennent les hypnotiques (somnifères tels que les barbituriques), les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les analgésiques (analgésiques tels que les dérivés de pyrazolone), certains antibiotiques (par exemple les sulfamides tels que le cotrimaxol) et les anticonvulsivants (y compris les anti-épileptiques tels que la carbamazépine, l'acide phénotypique) et l'allopurinol (remède contre la goutte) compté.

Le syndrome de Lyell staphylogène, par contre, est causé par une exotoxine (exfoliatine) produite par Staphylococcus aureus. Dans de nombreux cas, la maladie est précédée d'une peau purulente ou d'une infection conjonctivale, d'une pharyngite (inflammation de la muqueuse de la gorge) ou d'une otite (inflammation de l'oreille). Alors que les adultes ont généralement une immunité due aux anticorps neutralisant l'exotoxine, celle-ci ne s'est pas encore développée chez les nourrissons et les jeunes enfants, de sorte qu'un syndrome de Lyell staphylogène peut se manifester à la suite d'une réaction cytotoxique.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Lyell se manifeste généralement par un nez qui coule, de la fièvre et d'autres symptômes de la grippe. Dans le même temps, les personnes touchées se sentent de plus en plus épuisées. L'appétit diminue à mesure que la maladie progresse, ce qui peut entraîner une perte de poids et des symptômes de carence. En général, les malades sont moins résilients et se retirent de la vie sociale.

Les maladies chroniques affectent souvent l'état mental et provoquent, par exemple, une dépression ou un trouble anxieux. Des changements cutanés peuvent également survenir. La rougeur visible de la peau est caractéristique. Cet érythème conduit finalement à un décollement à grande échelle de l'épiderme.

Si le syndrome de Lyell n'est pas traité, une pneumonie, associée à des symptômes graves, peut se développer. Au cours de la maladie, d'autres symptômes peuvent apparaître, dont le type et la gravité dépendent de l'état de santé du patient. Si la personne malade est déjà affaiblie par une autre maladie, le syndrome de Lyell peut provoquer de graves maladies cardiovasculaires.

Les symptômes comprennent la transpiration, le rythme cardiaque, la nervosité et les crises de panique. Dans les cas graves, cela peut entraîner un collapsus circulatoire ou même une insuffisance cardiaque. Les symptômes du syndrome de Lyell apparaissent soudainement et s'aggravent à mesure que la maladie progresse. Si la personne malade reçoit des soins médicaux immédiats, les symptômes disparaissent après quelques jours à quelques semaines.

Diagnostic et cours

En plus du tableau clinique, le Syndrome de Lyell diagnostiqué sur la base d'une biopsie cutanée avec examen histologique ultérieur. La découverte sert également à déterminer la variante spécifique présente. Par exemple, dans la variante induite par le médicament, la formation d'un espace et un détachement peuvent être détectés dans tout l'épiderme, tandis que dans le syndrome de Lyell staphylogène, un détachement de la couche cornée (couche la plus externe de la peau) du stratum granulosum (couche de cellules granulaires de la peau) peut être observé.

Dans le diagnostic différentiel, le syndrome de Lyell doit être différencié de l'impétigo contagiosa à cloques grossières, de l'éruption de la scarlatine et du syndrome de Stevens-Johnson. Le syndrome de Lyell médicamenteux a une mortalité d'environ 30 à 50 pour cent, ce taux pouvant être réduit à 20 pour cent avec un traitement cohérent et adéquat. Avec un traitement précoce et l'absence de complications possibles (pneumonie, septicémie), le pronostic du syndrome de Lyell staphylogène est favorable.

Complications

Le syndrome de Lyell fait souvent souffrir de fatigue et d'épuisement chez les personnes touchées. De plus, il y a aussi une perte d'appétit et les personnes touchées présentent une résilience considérablement réduite. Le syndrome de Lyell restreint également gravement la vie sociale, car les personnes touchées ne participent plus activement à la vie sociale.

Cela peut également entraîner diverses plaintes psychologiques ou une dépression. Le syndrome entraîne également de la fièvre ou un écoulement nasal. S'il n'est pas traité, le syndrome de Lyell peut également entraîner une pneumonie, associée à un inconfort et à des complications graves. Le système immunitaire des personnes touchées est affaibli par ce syndrome, ce qui facilite la survenue d'inflammations et d'infections. Le contact avec le monde extérieur doit également être évité pour éviter de nouvelles infections.

Le traitement du syndrome de Lyell est causal et dépend de la cause. Dans les cas très fréquentés, les plaintes peuvent être bien traitées, ce qui fait qu'il n'y a généralement pas de complications particulières. Il n'est pas rare que la personne touchée soit mise dans un coma artificiel si la douleur devient trop intense en raison des changements cutanés. Le syndrome de Lyell peut également réduire l'espérance de vie du patient.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les symptômes de la grippe tels que le nez qui coule ou la fièvre indiquent une maladie qui doit être clarifiée médicalement. Les personnes touchées sont mieux servies par un dermatologue qui peut diagnostiquer ou exclure le syndrome de Lyell, puis initier un traitement approprié. Des symptômes concomitants tels que des taches rouges sur la peau, un gonflement ou des poussées indiquent une maladie avancée qui doit être traitée immédiatement. De plus, si la personne continue de s'endormir ou a des plaies ouvertes, elle doit être transportée à l'hôpital.

Les proches doivent observer de près la personne malade et appeler les services d'urgence en cas de détérioration de son état de santé. Cela est particulièrement vrai s'il y a des signes de septicémie ou d'insuffisance hépatique ou rénale. Le syndrome de Lyell pouvant entraîner la mort du patient sans traitement, un examen médical est requis d'urgence dès que la personne malade se détériore sensiblement physiquement ou mentalement. En raison du risque élevé d'effets secondaires et de dommages consécutifs, une consultation étroite avec le médecin doit être maintenue pendant et après le traitement. Le syndrome de Lyell est traité par un dermatologue, un interniste ou un spécialiste des organes, selon les symptômes.

Traitement et thérapie

Si vous soupçonnez un Syndrome de Lyell Un traitement médical intensif immédiat et une surveillance constante de la personne touchée sont indiqués. En outre, les personnes immunodéprimées ont généralement besoin d'un isolement inversé pour se protéger contre les infections secondaires, par lesquelles les voies de transmission potentielles à la suite d'un contact avec le monde extérieur sont évitées.

Dans le cadre de la thérapie symptomatique, les mêmes mesures thérapeutiques sont généralement utilisées que pour les brûlures à grande échelle. Cela comprend une surveillance étroite des paramètres de laboratoire, des perfusions pour compenser la perte de liquide, d'électrolytes et de protéines via les lésions cutanées ouvertes, des soins stériles et antiseptiques des plaies avec éventuellement un assainissement chirurgical des zones cutanées nécrotiques, des soins locaux intensifs et le patient étant placé sur un coussin d'air ou un lit à eau pour éviter un détachement supplémentaire de la peau induit par la pression.

En cas de syndrome de Lyell d'origine médicamenteuse, tous les médicaments susceptibles d'avoir déclenché la maladie et qui ne sont pas essentiels à la vie sont arrêtés et des glucocorticoïdes à forte dose sont perfusés par voie intraveineuse. Pour la prophylaxie d'autres infections ou si une surinfection s'est déjà produite, un traitement par des antibiotiques à faible potentiel allergique peut être indiqué.

Dans le cas du syndrome de Lyell staphylogène, l'antibiothérapie avec des antibiotiques β-lactamines semi-synthétiques à forte dose est au premier plan, tandis que l'administration de glucocorticoïdes est contre-indiquée. En raison des changements extrêmement douloureux de la peau, de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Lyell sont également placées dans un coma artificiel.

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Perspectives et prévisions

Si le syndrome de Lyell est traité en temps opportun et qu'il n'y a pas de complications telles qu'une intoxication sanguine ou une pneumonie, le pronostic est bon. Les plaintes cutanées disparaissent ensuite dans les dix à 14 jours. Les cicatrices ne subsistent que dans de très rares cas. Si le syndrome de Lyell est détecté à un stade précoce, l'apparition de la maladie peut parfois être évitée. À cette fin, le patient reçoit des antibiotiques pour tuer les agents pathogènes. Si le traitement réussit, l'état du patient s'améliorera en un à deux jours.

S'il n'est pas traité, le syndrome de Lyell peut entraîner des complications telles que des cicatrices et des lésions nerveuses. Les changements visuels sont alors souvent accompagnés de douleurs chroniques. Afin d'assurer un processus de guérison positif, le patient doit être régulièrement examiné par un médecin. Le médicament peut devoir être ajusté ou des symptômes spécifiques traités.

Le pronostic final peut être fait par un spécialiste qui prend en compte d'autres facteurs tels que l'état de santé du patient, les antécédents familiaux et les maladies qui l'accompagnent. Chez les enfants, la maladie disparaît généralement plus rapidement que chez les adultes, qui sont souvent atteints de la maladie pendant une à deux semaines.

la prévention

Une Syndrome de Lyell ne peut généralement pas être évité. L'intolérance aux médicaments ne devient souvent évidente que lorsque la préparation spécifique est prise. L'utilisation durable de médicaments et une auto-surveillance précise de l'ingestion de substances potentiellement déclencheuses peuvent réduire le risque de syndrome de Lyell ou au moins minimiser les effets de la maladie grâce à un diagnostic précoce.

Suivi

Les mesures de suivi des maladies de la peau dépendent généralement beaucoup de la nature précise de la maladie, de sorte qu'en général, aucune prédiction générale ne peut être faite. Le syndrome de Lyell doit d'abord et avant tout être examiné et traité par un médecin afin qu'il n'entraîne pas de complications ou d'inconfort supplémentaires.

Un niveau d'hygiène élevé peut également avoir un effet positif sur l'évolution de ces maladies. Dans la plupart des cas, ces maladies sont traitées avec l'utilisation de crèmes ou de pommades et de médicaments.

La personne touchée doit veiller à une utilisation régulière et au dosage correct afin de soulager durablement les symptômes. Des contrôles réguliers par un médecin sont très importants. Dans la plupart des cas, le syndrome de Lyell n'a pas d'impact négatif sur l'espérance de vie des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Lyell étant une maladie mortelle, un traitement et des soins médicaux sont essentiels. Les mesures d'auto-assistance ne peuvent concerner que les soins et le soutien des proches.

En cas d'intolérance au médicament, le médicament concerné doit être arrêté ou remplacé par un autre après avoir consulté un médecin. Les symptômes possibles tels que la fièvre et la fatigue peuvent être contrecarrés par le repos au lit et en évitant le stress inutile. La personne affectée dépend généralement d'un séjour hospitalier. Les soins aimés de parents ou d'amis ont un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Des discussions approfondies avec des proches peuvent prévenir et traiter les plaintes psychologiques.

Si les enfants sont atteints du syndrome de Lyell, ils doivent toujours être informés des conséquences et complications possibles de la maladie. En outre, dans de nombreux cas, le contact avec d'autres personnes atteintes du syndrome de Lyell a également un effet très positif sur la maladie. L'échange d'informations et un éventuel soutien spirituel mutuel doivent être soulignés ici. En général, il est impossible de prédire si ce syndrome sera guéri.