Craniosténose

Sous le terme de Craniosténose différentes déformations du crâne sont résumées. L'ossification prématurée des sutures crâniennes est responsable de ces déformations. Les malformations peuvent généralement être corrigées chirurgicalement pendant la petite enfance.

Qu'est-ce que la craniosténose?

le Craniosténose est une malformation du crâne. Le médecin différencie les différentes formes. Au cours de la deuxième année de vie, le crâne commence à s'ossifier. Les sutures crâniennes, qui n'ont pas encore été ossifiées, s'adaptent avec souplesse aux processus de croissance du cerveau. L'ossification atteint sa fin dans la sixième à la huitième année de vie. Si l'ossification commence trop tôt ou se termine trop rapidement, il en résulte des craniosténoses.

Les deux Crâne de quille et le Crâne court, aussi bien que Crâne longitudinal et le Crâne de la tour sont des craniosténoses.

• Le crâne de quille est également appelé Trigonocéphale connu.

• Le crâne court est techniquement appelé Brachycephalus désigné.

• Le crâne de la tour devient médical Turricephalus appelé.

• La médecine se réfère parfois aussi au crâne longitudinal comme Scaphocephalus ou dolichocephalus.

En Asie centrale et plus tard en Europe centrale, les gens ont artificiellement déformé leur crâne au premier siècle pour former un crâne de tour.

causes

Dans la quille du crâne, la couture frontale du crâne s'ossifie prématurément. Un crâne court ou en tour, par contre, est dû à une ossification précoce de la suture coronaire des deux côtés. Une suture sagittale ossifiée trop tôt est responsable du crâne longitudinal, et le médicament décrit une ossification prématurée de toutes les sutures crâniennes comme une microcéphalie. Ces troubles d'ossification peuvent survenir dans le cadre de syndromes tels que la maladie de Crouzon ou la maladie d'Apert.

Des troubles du métabolisme osseux peuvent également être liés au phénomène. Certains patients atteints de craniosténose présentent des malformations supplémentaires dans d'autres régions squelettiques. Dans d'autres, la craniose est un phénomène complètement isolé. Pour certaines déformations du crâne, le positionnement du nourrisson est pertinent. Si un bébé est toujours placé du même côté, par exemple, cela peut également déformer le crâne. Cependant, les craniosténoses ne sont pas liées à ce phénomène. Dans un sens plus étroit, seules les déformations naturelles indépendantes des influences extérieures sont désignées comme telles.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes de la craniosténose dépendent de la forme de la déformation. Dans le cas du crâne de la tour, par exemple, la tête atteint une longueur considérable. Dans le cas du crâne de quille, la tête prend la forme d'un triangle. Le crâne court monte vers le haut et le crâne longitudinal ne pousse guère en largeur, mais en hauteur. Ces quatre formes de craniosténose sont dues à l'ossification prématurée d'une seule suture crânienne.

La tête ne peut plus se dilater en direction de cette suture crânienne et compense ce manque d'espace en se dilatant dans l'une des directions jusqu'ici non ossifiées. Dans la microcéphalie, toutes les sutures crâniennes s'ossifient prématurément et le crâne reste petit dans toutes les directions.

Cette forme de craniosténose est souvent associée à des dommages au cerveau, qui ne peuvent généralement pas se développer complètement en raison de l'espace minimal disponible. Un symptôme d'accompagnement fréquent de cette forme est une pression accrue dans le cerveau généralement sous-développé du patient. Dans le cas du crâne de la tour, en revanche, une mauvaise vue est les symptômes d'accompagnement les plus courants.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic d'une craniosténose comprend généralement l'examen du soi-disant indice du crâne. L'imagerie du crâne aidera à évaluer l'emplacement. Les procédures aux rayons X peuvent dans certaines circonstances rendre visible le type de malformation. En raison de leur tridimensionnalité, les images tomodensitométriques sont généralement mieux adaptées pour obtenir une image exacte de la situation et, si nécessaire, pour planifier des mesures thérapeutiques.

Des examens neurologiques peuvent être utilisés pour évaluer si et dans quelle mesure la craniosténose altère déjà les fonctions cérébrales. Les examens ophtalmologiques sont souvent ordonnés dans le même but. L'évolution de la maladie dépend fortement de la forme de la craniosténose. Le pronostic de la microcéphalie, par exemple, est moins favorable que l'ossification d'une seule suture.

Complications

Dans la plupart des cas, la craniosténose peut être traitée et limitée relativement bien, de sorte qu'il n'y a pas d'autres complications après le traitement de cette maladie. Les personnes atteintes souffrent de diverses malformations du crâne. Cela conduit à une ossification et de plus à diverses déformations sur la calotte. La tête ne peut plus se dilater, ce qui entraîne des perturbations dans la croissance et le développement des enfants.

De même, le cerveau ne peut pas se développer davantage en raison de la craniosténose, de sorte que sans traitement, il y aura des limitations et un retard mentaux importants. Les patients souffrent également d'une sensation de pression très inconfortable dans la tête et également de maux de tête. Il n'est pas rare que la craniosténose ait un effet négatif sur les yeux, de sorte que les personnes touchées souffrent d'une mauvaise vue.

Dans la plupart des cas, le traitement de la craniosténose a lieu immédiatement après la naissance. Il n'y a pas de complications particulières. Plus la correction est effectuée tôt, plus la probabilité d'éventuels dommages consécutifs ou complications est faible. Sans traitement, le cerveau reçoit peu d'oxygène et peut être irréversiblement endommagé au cours du processus. Si le traitement réussit, il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie de la personne touchée.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si les symptômes typiques de la craniosténose sont remarqués, un médecin est recommandé. Les signes extérieurs tels qu'un crâne court ou longitudinal nécessitent une clarification médicale afin que d'autres mesures puissent être prises rapidement. Les symptômes concomitants tels qu'une mauvaise vue, des maux de tête ou des troubles neurologiques doivent également être examinés. Si des symptômes ou des complications graves surviennent, il est préférable de consulter immédiatement un médecin qui peut diagnostiquer ou exclure la maladie. Les personnes qui souffrent d'un trouble du métabolisme osseux sont particulièrement susceptibles de développer une craniosténose et devraient consulter leur médecin de famille avec ces symptômes.

Il en va de même pour les personnes atteintes de la maladie de Crouzon ou d'Apert. Les parents qui remarquent des troubles de la croissance ou une ossification dans la région du crâne chez leur enfant devraient consulter leur pédiatre. Dans la plupart des cas, la craniosténose est diagnostiquée immédiatement après la naissance, mais parfois les symptômes sont si légers qu'ils mettent des mois ou des années à apparaître. La craniosténose nécessite toujours un examen médical et un traitement.

Traitement et thérapie

La craniosténose ne peut être traitée que chirurgicalement. La région du crâne affectée est remodelée au cours de cette procédure. Un CT accompagné d'un plan de modélisation précise le déroulement de l'opération. Pour tout remodelage de la tête, le médecin ouvre le crâne osseux. L'action corrective qu'il entreprend ensuite dépend du type de déformation. Pour corriger une brachycéphalie, il usure le toit du crâne, par exemple via une craniectomie.

Il utilise généralement des plaques en plastique et des vis en plastique pour remodeler les régions ouvertes du crâne. Ces matériaux maintiennent le crâne en forme de manière permanente à l'avenir et ne doivent pas être remplacés. Les opérations de suivi ne sont donc généralement pas nécessaires. En règle générale, la soi-disant craniotomie fonctionne si bien que la personne touchée ne sera plus accrocheuse dans sa vie future en raison de ses déformations. Les médecins recommandent cependant de corriger la forme du crâne à un stade précoce, car cela peut éviter des lésions cérébrales.

L'âge idéal pour la correction est un âge compris entre sept et douze mois. Les craniotomies sont absolument nécessaires, surtout si la pression intracrânienne atteint des niveaux inquiétants en raison de la déformation. L'ouverture du crâne osseux régule la pression intracrânienne et protège le patient des lésions cérébrales permanentes. L'augmentation de la pression intracrânienne altère l'apport d'oxygène et, dans le pire des cas, peut entraîner la mort des tissus du cerveau.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de la craniosténose est favorable chez la plupart des patients. Le trouble de l'ossification peut déjà être suffisamment traité dans les premières années de vie lors de l'utilisation de soins médicaux. Sans traitement, les irrégularités persistent toute la vie et peuvent entraîner des déficiences ou des troubles secondaires. La déformation de la calotte devient alors un trouble irréversible. La prise en charge médicale est donc essentielle pour un bon pronostic.

Si la méthode de traitement choisie se déroule sans complications supplémentaires, le patient peut être renvoyé comme récupéré après la fin de la thérapie. Normalement, des contrôles supplémentaires sont recommandés afin que les irrégularités dans le développement futur et le processus de croissance du patient puissent être remarquées le plus rapidement possible.

Dans les cas particulièrement sévères, les malformations du crâne ne peuvent être complètement corrigées malgré tous les efforts. Dans ces cas, la déformation de la calotte est traitée au mieux. Néanmoins, des anomalies visuelles ou des symptômes tels que des maux de tête peuvent survenir tout au long de la vie. Chez ces patients, le pronostic est d'autant plus mauvais. De plus, le risque de troubles émotionnels et psychologiques est considérablement augmenté pour les personnes touchées. Il faut tenir compte du fait que des complications telles que des cicatrices ou des lésions à l'intérieur de la tête peuvent survenir lors des opérations effectuées. Dans la plupart des cas, ceux-ci doivent être traités comme des déficiences à vie et conduisent donc à une évolution défavorable de la maladie.

la prévention

Certaines déformations du crâne peuvent être évitées en ne plaçant pas toujours votre enfant dans la même position. Cependant, ces mesures préventives ne s'appliquent pas à la craniose. Son étiologie n'a pas encore été suffisamment clarifiée pour pouvoir développer des stratégies d'évitement de ce phénomène.

Suivi

Dans le cas de la craniose, il n'y a généralement pas de mesures de suivi spéciales disponibles pour les personnes touchées. Dans le cas de cette maladie, la détection rapide et, surtout, précoce de la maladie est très importante afin qu'aucune autre complication ne puisse survenir. La personne concernée doit donc contacter un médecin dès les premiers signes et symptômes. L'auto-guérison ne peut pas se produire.

Avec la craniose, les personnes touchées dépendent d'interventions chirurgicales qui peuvent soulager définitivement les symptômes. Cependant, ces interventions dépendent beaucoup de la gravité des symptômes et de la déformation, de sorte qu'une prédiction générale n'est généralement pas possible. De plus, en raison de la maladie, certaines des personnes touchées dépendent de l'aide et du soutien de leur propre famille et de leurs amis dans leur vie.

Des conversations aimantes peuvent également être nécessaires, car elles peuvent prévenir les humeurs dépressives. La craniosténose peut également réduire l'espérance de vie de la personne touchée, bien que généralement aucune déclaration générale ne puisse être faite à ce sujet.

Tu peux le faire toi-même

Si un nouveau-né reçoit un diagnostic de craniose, la chirurgie est généralement préparée immédiatement. Après cette procédure, il faut veiller à ce que l'enfant ne touche pas les coutures ou ne les ouvre pas. Les parents doivent garder un œil sur l'enfant et s'assurer qu'un médecin est disponible rapidement en cas de symptômes inhabituels. De plus, l'enfant doit se calmer et dormir beaucoup.

Étant donné qu'une intervention chirurgicale met toujours beaucoup de pression sur le corps d'un enfant, des médicaments peuvent également devoir être utilisés. Ici aussi, les parents sont invités à faire attention aux effets secondaires et aux interactions et à les signaler immédiatement au médecin responsable. De plus, des mesures d'hygiène strictes doivent être observées afin que la plaie ne s'infecte pas et ne laisse pas de cicatrices.

Une fois la plaie guérie, le médecin doit procéder à un autre examen complet. La plupart du temps, il n'y a pas d'effets à long terme, mais dans certains cas individuels, d'autres déformations peuvent se produire, qui ne deviennent généralement apparentes que pendant la croissance. C'est pourquoi l'enfant atteint doit être examiné régulièrement au cours des 15 à 20 premières années de sa vie et, si nécessaire, opéré à nouveau.